周大亮

讲解医师：周大亮  （主任医师）
就职单位：哈尔滨市第一医院心内科
原发性的左心肌病指的是左心室心肌病， 是肥厚型心肌病的一个病理类型，因为大多数肥厚型心肌病主要累及左心室。肥厚型心肌病分梗阻性和非梗阻性两种，对于梗阻性可以行手术治疗或酒精消融，非梗阻性肥厚型心肌病可以药物治疗，主要症状是呼吸困难，疲劳后会加重，目前无法根治，治疗的目的是减少合并症，且需要终身治疗。胸闷、气短可以使用比索洛尔5mg/次，1次/天，可以降低心率，如果效果不好也可以使用硝苯地平10mg/次，3次/天，硝苯地平和比索洛尔禁止同时服用。常见心率失常可以使用胺碘酮，本病后期会出现肾功能不全症状，可以使用氢氯噻嗪利尿改善肾功能。

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就职单位：哈尔滨市第一医院心内科
家族性心肌病不一定都是显性遗传，也有隐性遗传，也就是说下一代不一定都会患上心肌病。常显是常染色体显性遗传的简略语，家族性心肌病的遗传方式包括多种，比如常染色体显性遗传、隐性遗传、线粒体遗传等，而且同一个家族内部也有不同的遗传方式，目前认为超过几十种。心肌病中的肥厚型心肌病是一种遗传性心肌病，所以一旦确诊要及时排查家属人员，因为本病常呈家族性聚集出现，属于常显。限制型心肌病多为常显遗传，也有个别限制型心肌病是X性联遗传，这类疾病在早期症状不太明显的时候，药物治疗有一定效果，后期手术治疗是唯一的措施。

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就职单位：哈尔滨市第一医院心内科
右室心肌病又叫做是心律失常性心肌病，本病有30%跟遗传有关系，染色体呈显性基因，有一定的家族史。由于发病机制不是太明确，目前还没有根治性的方法，临床上只能是根据病人年龄、症状、体征来对症治疗，最常出现的症状就是心律不齐，可以选择胺碘酮来治疗心律失常。平时在生活当中以护理为主，不要过度劳累、活动，避免情绪激动，季节交换时注意保暖，减少感冒和病毒性疾病的发生，尽量的提高生活质量，发生房颤时需要积极抢救，有右心室增大的体征，防止并发症的发生，防止心源性猝死的发生，发生右心衰时需要长期服用强心药来维持治疗。

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就职单位：哈尔滨市第一医院心内科
原发性心肌病主要指扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病，病因没有完全明了，特点是心脏增大，最后都会发展到心力衰竭。临床表现有不同程度的呼吸困难，疲劳后加重，会出现运动性猝死，早期的治疗需要多休息，少做剧烈活动，症状不太明显，可以选择药物治疗，比如比索洛尔，可以改善心肌缺血症状，如果出现下肢水肿可以吃氢氯噻嗪，利尿排钠，如果出现心律失常可以吃丹参滴丸或稳心颗粒，费用一个月大概在200元左右，药物治疗的效果有限，最后需要手术治疗，属于大型手术费用比较昂贵在100000元以上。

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就职单位：哈尔滨市第一医院心内科
早期原发性心肌病是一组发病缓慢，多数是以遗传导致，以心脏增大为特征的先天性心脏疾病，共同特点是劳力性呼吸困难，分为扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制性心肌病。扩张型心肌病多数病因并不清楚，认为跟感染、中毒、遗传有关，早期没有症状，继续发展可出现体力下降，主要体征是心脏扩大，治疗可以选择依那普利、比索洛尔。肥厚型心肌病是遗传导致青年人多发，会出现运动中猝死，症状轻微的，寿命可接近正常人，主要症状是呼吸困难、乏力。治疗选择卡托普利或美托洛尔，药物治疗无效可以选择手术，限制型心脏病是心室壁僵硬，舒张功能减退，5年生存期不到50%。

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心肌病是心脏本身的疾病，常见的心肌病有扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制性心肌病，治疗时如果加强护理会减少并发症的出现。对于用药需要遵医嘱，按时服药可以极大地发挥药物的疗效，除了药物治疗外及时护理也是重要的一环，心肌病会导致心脏舒张减弱出现心肌缺氧症状，及时遵医嘱进行吸氧，可以改善心肌缺氧的症状，对心肌代谢有积极作用。根据症状的缓解程度及时配合护士调整氧气流量，使吸氧发挥更好的疗效，油腻食物会导致血液流动减慢，在饮食方面要叮嘱患者要按时进餐，少吃油腻食物，可以降低血脂。出院后为防止并发症的出现，要注意定期复查心脏彩超看心脏是否继续扩大，感觉不适应及时到医院检查。

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甲状腺功能减退性心肌病，治疗主要是治疗甲状腺功能减退需要甲状腺激素替代治疗，常用的药物有左甲状腺素钠、甲状腺片等，大多数的甲状腺功能减退病人经过有效治疗后，心脏的问题有望在短期内逐渐恢复正常。如果持续胸闷、心悸等症状以及相关检查显示心脏有扩大、心电图的异常、心包积液等，需要给予营养心肌、改善心肌供血的药物治疗，如盐酸曲美他嗪、单硝酸异山梨酯等。对于甲状腺功能减退性心肌病的诊断，要有甲状腺功能减退的证据，抽血时发现有甲状腺功能减退，再结合心脏病的表现如心率减慢、心音减弱以及胸闷、心慌等症状，胸片可能会发现心脏扩大，心脏彩超可能会发现心包积液、心房心室增大等。

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婴幼儿心肌病最常见的就是扩张型心肌病和肥厚性心肌病，都属于先天遗传性心脏病，先天性遗传心脏病没有特效药物进行治疗，只能根据症状采取对症疗法。患儿需要终生服药，一定要防止诱发因素，减少心肌病发作，最常见的诱因是哭闹、情绪激动、劳累、病毒感染、发烧等，药物坚持治疗主要能够防止心力衰竭的恶化以及改善心力衰竭的症状，但不能够彻底的治疗引诱幼儿心肌病。有明显家族史的家庭，在孕前一定要进行基因检测减少先天性疾病的发生，随着婴幼儿年龄的增长要随时精心护理，防治一切能够引起心肌病发作的诱因，才可以延长孩子的寿命，提高生活质量。

讲解医师：周大亮  （主任医师）
就职单位：哈尔滨市第一医院心内科
甲亢性心肌病是否可以治愈要分不同的情况，甲状腺心脏病可以导致心脏肥大或心律失常，心律失常是可以治愈的，心脏肥大不能治愈。心律失常发展到心动过速是可以治愈，发展到房颤是不能治愈。治疗手段是治疗原发病，如尽可能控制甲状腺功能亢进的发展，如果通过药物无法阻止甲状腺功能亢进继续发展，可以手术切除一部分甲状腺，在手术结束后需要对心律失常进行治疗，如营养心肌的治疗。甲亢患充血性心衰的发生率不高，主要是右心衰竭如下肢水肿，可以吃氢氯噻嗪或冬瓜皮熬水喝，平时低盐、低脂饮食。

讲解医师：周大亮  （主任医师）
就职单位：哈尔滨市第一医院心内科
淀粉样变心肌病是一种心肌功能紊乱的疾病，危害主要会出现进行性顽固性心力衰竭，容易发生心律失常和猝死，会出现体位性低血压、心绞痛等。一旦发生进行性顽固性的心力衰竭，预后不佳，存活时间大概1-4年，心内膜心肌组织学检查是目前诊断淀粉样心肌病的金指标。有全身性淀粉样变且不适宜心肌活检的患者，可以酌情行肾脏以及肝脏等组织学检查，目前没有特效的疗法，主要对症治疗缓解临床症状，糖皮质激素应用。虽然能暂时缓解症状，应用目前有争论，利尿剂在使用时要避免脱水和虚脱，对于并发房室传导阻滞者，如果有生命危险可以安装起搏器。