郑景浩

主动脉弓离断分三种，症状基本一样，三种分成A、B、C，最常见的是A型，位置在头臂干，主动脉发出三根头臂干，头臂干最远端叫A，最后两根之间叫B，再过去点两根之间叫C。最常见的是A型，在三个头臂干远端，也就是主动脉弓的峡部离断叫A型弓离断。A型弓离断在临床上非常常见，手术方法不管A型、B型、C型，是一样的。弓离断症状A型、B型、C型都是一样的，表现如果下肢离断以后，下肢供血主要是动脉导管未闭供应，如果动脉未闭比较细，下肢缺血比较早期，生下来不久需马上做手术，表现缺氧、内环境紊乱，否则可以等到3个月或者半年以后手术。

讲解医师：郑景浩  （主任医师）
就职单位：上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心胸外科
肺静脉异位引流术后，一般要看孩子手术以后的肺静脉的生长速度，有的时候生长速度很快，吻合口也能够生长、发育、一起长大，相对还是比较接近正常人的生长发育。但是如果吻合口的生长跟每个孩子的组织发育、组织生长都有关系。比如一个疤痕体质的病人，比如很容易长疤痕，这种吻合做好以后，组织容易长疤痕。疤痕不大容易生长的，所以每个孩子对缝线的反应都不一样，所以，发育各有千秋，有的很快有的很慢，对孩子的影响还是相差比较大的。长的快一点的接近正常孩子，以后的生长发育可以接近正常孩子，寿命都可以接近正常孩子。但是，如果吻合口生长的速度比较慢，发育迟缓，肯定影响小孩子的正常寿命。因为要反复进行干预，甚至反复进行手术。每次手术都会增加手术的风险，所以肯定会影响手术以后的生命质量，影响小孩子的寿命。

正常的肺静脉循环应回到左心房、左心室，但有一种情况它并没有回到左房，而是通过异常的血管汇合后，经过垂直静脉，通过不同的途径到上腔、下腔或心内，然后通过右心房的血流，再通过房间隔里面的小孔回到左房，这就是完全性肺静脉异位引流。它分心上型、心内型、下腔型和混合型四种类型，一旦发现需要早期治疗，一般术后因吻合口恢复的不好，易引起梗阻，所以它是一个比较复杂的先心病，而且相比其他手术并发症也增多。

动脉导管未闭的手术风险，其实是它的并发症，主要包括以下几个方面： 1、动脉导管破裂大出血：动脉导管未闭最重的并发症是台上动脉导管破裂大出血，只要台上破裂大出血，挽救的机会几乎较小，因为压力较高； 2、喉返神经受损：喉返神经绕着动脉导管未闭走，因为无法看到神经，而且较模糊，如果看不到神经便会发生损伤，或者用钳子夹一下，便会造成水肿，进而影响喉返神经的通畅率，导致声音嘶哑，因为声音是由喉返神经进行辅助。另外，也可以引起单侧麻痹，如果是左侧喉返神经，右侧碰不到，所以看声带时为左侧麻痹、声音嘶哑。这种情况下部分孩子可以恢复，部分孩子可能恢复时间较长； 3、乳糜胸：因为乳糜管生长在胸主动脉附近，也不容易看出，损伤以后可以引起乳糜胸。如果乳糜液长期不断，需要花较长时间才能逐渐恢复。

小儿房间隔缺损1.7mm就像正常的卵圆孔未闭一样，都属于生理性缺损，不会影响全身状况，也不会影响发育。也就是说房间隔缺损在3mm以下，不用任何处理，包括微创手术或者手术治疗，因为小的缺损就像卵圆孔未闭一样，是生理性的改变，不会影响生长发育，所以也可不用处理，每年随访一次即可。 1.7mm的房间隔缺损属于很小的缺损，不会经常引起肺炎，也不会引起肺高压。作为家长不用担心，这是一个生理现象。但是要记住每年随访一次，因为它不是卵圆孔未闭。有的房缺可能几率比较小，但还会慢慢增大，每年复查一次，只要每年复查出来，缺损还是那么大，一般终生不用处理。

三个月宝宝房间隔缺损9mm，具体处理措施需根据宝宝有无症状出现决定。房间隔缺损的症状出现较晚，即使房缺较大也不会出现症状，因为房缺分流到肺内部的血相对较少，也较晚，并不像室间隔缺损分流量大，且早期便出现症状。如果孩子有症状出现，应及早干预。另外，症状出现较迟，不用处理，可以等到症状出现后，即6个月以上可以做房间隔缺损手术。 如果房间隔缺损9mm，通常手术修补为主，因为较大的缺损做微创、做介入都较难做，而手术修补相对较安全。在6个月以上做较好，但如果早期3个月时房间隔缺损9mm，出现反复肺炎史或者生过一次肺炎，且有手术指征，也应早期行手术治疗。即3-4个月患儿也可以进行房间隔缺损修补手术。

讲解医师：郑景浩  （主任医师）
就职单位：上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心胸外科
先天心脏病房间隔缺损的表现一般表现得很迟，这个病很有特色。因为房间隔缺损跟室间隔缺损不一样，它的分流相对比室间隔缺损的要少一点，所以很迟的引起肺动脉高压。另外，房间隔缺损的表现还有什么特点呢？它没有杂音，所以生出来以后一般很难早期发现这个病，所以房间隔缺损都是很大的孩子来看门诊。我今天看门诊就碰到好几个大孩子的房间隔缺损，问他为什么这么晚来看？他说查不到，以前看病的时候都没有发现，因为没有症状、体征，杂音也听不到，如果不做彩超，家长都很难发现小孩子有毛病。他没有症状表现，直到发烧、咳嗽、感冒，偶尔去做彩超，发现有房间隔缺损。越小的房间隔缺损，越早、越没发现。室间隔缺损就不一样，因为室间隔缺损分流量很大，而且早期有杂音出现，尤其小的室间隔杂音很响，所以生出来不久可以发现杂音。所以可以早期诊断，房间隔缺损不同于室间隔缺损，所以很难发现这个毛病。

肺动脉闭锁分两种类型，有室间隔缺损和无室间隔缺失。无室间隔缺损的肺动脉闭锁，比有室缺的肺动脉闭锁要严重，生下来紫绀，很早出现缺氧，人发紫，甚至全身紫，需马上动手术，不动手术会危及生命。有室缺的肺动脉闭锁，因为有室缺分流，而且往往室缺肺动脉闭锁有降主动脉很多侧支到肺里面交换氧气，所以一般不太会青紫，往往可以活到大一点，几个月以后，甚至也可以活到很长时间再考虑手术，但还是要尽早干预。 有的时候分期手术要早点干预，让肺动脉发育以后可以做根治手术。对没有室缺的肺动脉闭锁，有可能一次性做好，但是大部分孩子往往一次做了以后还不够，到大一点，半年、一年以后，还要做第二次手术，肺动脉进一步扩大，该修补的缺损修补，才算完成双心室的根治手术。

专业化术语里面没有主动脉弓突出病变，主动脉弓突出可能是有些家长看到彩超报告上有这样提示，这个提示不一定有问题，要看彩超做出来主动脉弓突出的地方有没有流速快或者流速慢。如果流速快，说明有主动脉狭窄，要手术，但是如果流速不快，不需要手术。因为主动脉弓突出病理机制是主动脉弓下面动脉导管未闭，动脉导管未闭是一个先天性疾病，一般生后基本都要关闭，1个月、2个月、3个月都要关闭，到6个月的时候如果不关闭肯定要做手术。动脉导管未闭可以引起主动脉弓部位的动脉导管组织增生，向主动脉管腔突出来，叫主动脉弓突出，也可以不突出，所以主动脉弓突出有病理机制，就是动脉导管关掉以后，稍微增生，突入管腔里面，如果不狭窄不要处理。

新生儿动脉导管未闭，与动脉导管未闭的直径大小有关。如果直径较细，新生儿出生后无症状。一般直径为1mm、2mm、3mm可以先观察，因为动脉导管未闭，也有可能后期会自行关闭，但大部分动脉导管未闭都不会自我关闭。一般2个月以内会关，而2个月以上则无法关闭，因为压力较高，并不会像室间隔缺损、房间隔缺损，在3mm以下可以等到6个月都可以，因为它还有自己关闭的可能。因为主动脉出来的血压力较高，2个月以后动脉导管则不会关闭，一定要手术。 另外，如果新生儿动脉导管未闭，直径较粗大，且刚出生症状就较严重，即肺充血、分流量较大、呼吸较急促，甚至马上肺炎、心衰，这种动脉导管未闭肯定要第一时间在新生儿期将其做掉。通常手术非常简单，从侧面小切口将其掏出来，用线把它扎掉即可。新生儿动脉导管未闭的症状并非千篇一律，有的孩子症状较轻，而有的孩子则较重，需要根据彩超结果的大小来决定。