贾鹏

心肌炎的临床表现主要为原发感染或原发病的全身症状，如困乏、发热、上呼吸道感染等。心肌炎临床表现常取决于病变的广泛程度，症状的轻重变异很大。轻者可仅只出现ST段改变，无其他症状，重者在短期内发生急性心力衰竭或心源性休克、心律失常，并可能有晕厥或发展至心源性晕厥，甚至可能猝死。 有症状者可有胸闷、心前区隐痛、心悸、乏力、恶心、头痛、肌痛、关节痛、尿少等，部分病人还可能有神经系统症状。慢性心肌炎患者除了常见的心律失常外，多数呈进行性心力衰竭。

心肌炎是心肌的炎症性疾病，可由病毒、细菌、真菌、螺旋体、立克次体、原虫、蠕虫等感染引起，也可以由药物、毒物、放射、结缔组织疾病、血管炎、结节病等引起，其中以病毒感染引起的病毒性心肌炎最为常见。 心肌炎起病急缓不定，少数呈爆发性，可导致患者猝死。多数心肌炎病程呈自限性，但也有可能进展为扩张型心肌病。心脏病是心脏疾病的总称，其范围较广，包括冠心病、风湿性心脏病、先天性心脏病、高血压性心脏病、心肌炎等各种疾病，因此心肌炎是心脏病。

心肌炎在国际上无统一的诊断标准，多结合临床检查和其它相关辅助检查来确认。2013年欧洲心脏年会首次提出临床拟诊心肌炎的标准，在排除病因诱因后，具备下列情况之一： 1、不能解释的肌钙蛋白升高； 2、心电图提示急性心肌损伤； 3、超声心动图或磁共振提示心脏功能正常； 4、无症状患者归为亚急性心肌炎； 5、符合亚急性心肌炎的标准，并伴急性心力衰竭、胸痛、晕厥或心包炎则诊断为急性心肌炎。 6、组织学检查显示为心肌炎无论是否有症状均可诊断。

心尖肥厚型心肌病患者应避免剧烈活动，避免使用正性肌力药及扩张血管药物。注意入浴时间不宜过长，禁止烟酒，防治感染，不要熬夜，生活规律。要心理平衡，不要总是紧张、焦虑。 在平时的生活中不要暴饮暴食，饮食清淡、多吃蔬菜、水果，补充维生素。另外要适当锻炼身体，根据自身的情况锻炼。如果心尖肥厚型心肌病比较严重，心脏功能受到明显影响，除了注意生活上的问题外，还需要用药物控制。

心尖肥厚型心肌病并不伴有流出道的狭窄，所以无需手术治疗，通常以保守治疗为主。此病治疗原则和非梗阻性肥厚型心肌病相同，对于症状轻微或者是无自觉症状的患者，24小时动态心电图监测未发现心律失常，家族中也没有出现猝死者就可以不必治疗，但是需要定期随访。 对于有症状但是无心律失常和心功能不全的患者，可以选用β受体阻滞剂，视病情酌情增减剂量，因为国人对于β受体阻滞剂的耐受性较差，所以剂量应相应的减少。对于无效患者可以改用维拉帕米等钙离子拮抗剂，具有临床症状特别是同时伴有室性心律失常的患者，可以联合应用胺碘酮和β受体阻滞剂，具有心力衰竭表现的患者可以应用利尿剂。

肥厚型心肌病是一组以编码心肌肌节蛋白基因突变导致的心肌肥厚为主要特征的原发性心肌病。其表现型和基因型异质性突出，并且是遗传基础最为明确的心血管疾病。肥厚型心肌病的患者可见于不同的地域、不同的种族，男女患病的概率基本相近，而且可以发生在生命周期的任何阶段。根据我国0.16%的发生率，保守的估计，接近有200万例表现为肥厚型心肌病的患者，再加上相当的基因携带者，我国可能是世界上肥厚型心肌病最多的国家之一。患者的年龄分布主要以青壮年为主，老年比例高于普通人群。 肥厚型心肌病患者的临床表现和过程差异较大，猝死等不良事件常常是一些患者的首发症状。体能相关的竞技性运动员或者青少年发生猝死常常是人们讨论的话题，肥厚型心肌病便是常见的原因。

肥厚型心肌病主要是以心室肌肥厚，偶尔可以呈同心性肥厚为特征的一种心肌疾病。心室腔的容积属正常或者减小，偶尔病变发生于右心室，通常是为常染色体显性遗传。扩张型心肌病是一种原因不明的心肌疾病，主要表现为心肌收缩期时的泵功能障碍，预后较差，可能会严重影响患者的生存质量。主要的特征为单侧或者是双侧心室腔的扩大，并伴有心肌的肥厚，心室收缩功能减退，可能伴有或者不伴有充血性的心力衰竭，多见于室性或者房性心律失常等，病情加重的时候可能会导致患者的死亡。 肥厚型心肌病患者多数无自觉的症状，仅在心电图或者心脏超声的检查中发现异常。部分患者可能会有心律失常或者胸痛，扩张型心肌病收缩力减弱的患者可能会有心衰和心律失常的表现。

心尖肥厚型心肌病约占肥厚型心肌病的16.8%，发病年龄以30-50岁患者居多，并且男性多于女性。约1/3-1/2的患者可能会有高血压、长期剧烈运动和酗酒史，起病隐匿，发病缓慢，患者可能有胸闷、头晕、心前区疼痛等症状。通过超声心电图诊断心尖肥厚型心肌病的特异性较低，无经验的医生常会诊断为正常，而冠脉造影以及左室造影的影像学表现更为直观，也是诊断肥厚型心肌病的较好方法，同时还能够鉴别诊断冠心病。选择磁共振检查的准确率也会较高，但不能完全代替冠脉造影和左室造影。 由于此病没有左室流出道的梗阻和压力阶差存在，对于心脏血流动力学的影响相比经典的肥厚型心肌病要少，所以多数的患者可能无自觉症状，仅能在体检和超声心电图检查时得以发现。

肥厚型心肌病具有家族遗传的倾向，一般是常发生于青年人群，表现为突然出现的晕倒，甚至是猝死。解剖学特点是在左室心肌呈现非对称性的肥厚，并且伴有左室流出道路的狭窄。当机体供应血量增加时，由于左室射血不足，患者可以出现心绞痛、晕倒，甚至猝死。对于肥厚型心肌病的治疗，患者在平时需要注意休息，避免过于激烈的运动。药物方面可以选择β受体阻滞剂和ACEI类药物，可以迟缓肥厚的心肌，手术方面可以选择无水酒精消融或者是外科手术治疗。

经过研究可以发现，部分肥厚型心肌病患者具有家族聚集的倾向，是与家族遗传性有关的一种常染色显性遗传病。与家族性肥厚型心肌病相关的遗传基因，包括MYH7、MYBPC3、TTN等。另外，还有一些尚未明确的基因突变，有待于进一步的研究发现。临床患者主要表现为呼吸困难、胸闷、心悸、活动耐量下降，多以通过心脏彩超、心脏磁共振、心电图检查可以进行诊断和判别。如果家庭成员中发现患有肥厚型心肌病，建议与患者具有血缘关系的直系亲属到心血管疾病专科进行检查，以进一步排除是否具有家族聚集性。