肖长虹

系统性血管炎的症状如下： 1、皮肤症状：较多见，如紫癜、皮疹； 2、肌肉骨骼系统症状：如肌肉疼痛、关节肿痛、全身表现（发热、乏力、头痛等）； 3、受累血管分布的脏器出现症状：五官科多见肉芽肿；在肺部表现为肺内结节、咯血；心血管表现为类似冠心病的改变、主动脉炎；胃肠系统表现为溃疡、穿孔、出血；肾脏表现为血尿、蛋白尿、肾功能急剧下降；神经系统常出现类似中风、神经炎、感觉障碍等症状。

部分系统性血管炎通过早期诊断、合理及时的冲击治疗，一周即可缓解。如白塞氏病、口腔溃疡、外阴溃疡等，治疗一周即可愈合；另外，小血管炎咯血，冲击治疗后一周复查CT，肺部结节明显缩小。但是大部分血管炎很难有准确的缓解时间，而且大部分血管炎会处于发作与缓解交替的过程，所以也很难断定需要多长时间。一般来讲，大部分血管炎经合理治疗后，两周之内可以使病情稳定。

目前系统性血管炎有两类特效药，第一类是激素，如常见的肾上腺糖皮质激素，这是各种小血管、中血管和大血管炎治疗的基础用药，能够快速控制血管壁本身的炎症，对恢复脏器的供血也较为重要，在抢救过程中也非常重要，可以小剂量用药，也可以进行冲击治疗。第二个是免疫抑制剂，主要以环磷酰胺为代表，它也能够快速地抑制免疫反应，抑制免疫介导对血管壁的炎症损伤。

系统性血管炎，需要早诊断、早治疗，主要分发作期和缓解期两个阶段，即达标治疗和维持缓解。发作期要快速控制血管壁炎症，如用激素、免疫抑制剂、血浆置换、免疫吸附、生物制剂等；急性发作被控制后，维持缓解也很重要，如用小剂量的免疫抑制剂等来维持疗效。不同的血管炎应采取相应的治疗措施，如累及到大血管，可通过介入支架治疗，使血管恢复血液供应。

根据血管炎的注意事项如下： 1、情绪方面：较为重要，需要正确理性的对待疾病，以免急躁、焦虑，不利于免疫系统自身的修复； 2、预防和恢复：目前认为血管炎和环境、感染等有关，需要适当锻炼增强抵抗力，避免不必要的感染，有明确感染原的患者，需要及时对病原学进行治疗；部分药物（如丙基硫氧嘧啶）也需要避免；肢端血管炎缺血后，需注意保暖，加强局部的血流供应。

系统性血管炎是一组疾病的概括性简称，从1994年到2012年，国际血管炎小组，做了多次修订。根据受累血管大、小可以分为: 1、大血管炎：包括巨细胞动脉炎和Takayasu病； 2、中血管炎：包括结节性多动脉炎及Kawasaki 病等； 3、小血管炎：如ANCA相关性小血管炎，包括肉芽肿性血管炎、嗜酸性肉芽肿性血管炎、结缔组织病并发的血管炎，及感染、肿瘤相关性血管炎； 4、多血管炎。

讲解医师：肖长虹  （主任医师）
就职单位：南方医科大学中西医结合医院风湿病科
现在目前也没有哪个可以预测你会将来会得硬皮病。只能说得了病以后怎么去预防它不要发展，不要那么重，不要出现并发症，这是最重要的。第一，因为什么大部分会出现雷诺氏症，所以保暖非常重要。会主张这类病人，当然经济条件好的，到冬天就会到比较温暖的地方去生活。平常注意带厚的手套，家庭环境温度，有取暖的设施，这对保护发展非常有帮助。第二点，血管病变与情绪有关系，那些心情开朗的病人，病变发展就比较慢，对免疫系统的恢复会比较好。第三，因为会导致肺的纤维化，适当的有氧的锻炼，比如适当的散步，可能的情况下的游泳，这样对肺活量的锻炼，维持肺功能、呼吸功能也非常有帮助。在饮食上，假如已经出现胃肠道的反应了，注意选择清淡、容易吸收的食品，有利于患者的消化、吸收。在生活上注意这几点，对硬皮病的治疗非常有帮助。

讲解医师：肖长虹  （主任医师）
就职单位：南方医科大学中西医结合医院风湿病科
系统性硬化症就是硬皮病，就包括两两个类型。第一个是弥漫性的，全身都有。第二个是局限性的，所谓局限性的只是局限于四肢的远端，就是肘关节以下和膝关节以下的部位，它不会发生到这个以上的部位，不会到胸、腹来，包括头、颈。那么这一类疾病它也会有系统性的损害。但是它一般来说不会扩散呈弥漫性。可能老百姓还要问有另外一个疾病，也是跟硬皮病相关的叫局灶性的硬皮病，就是仅仅局限于皮肤，不会发生在内脏的损害的。这种局灶性的硬皮病，它的病损的皮肤，见到很多有扩散的趋势，但再怎么扩散，它也不会侵犯到内脏，只是在局部的皮肤改变。所以相对来说可以明确回答，局限性硬皮病一般来说不会扩散成弥漫性。

讲解医师：肖长虹  （主任医师）
就职单位：南方医科大学中西医结合医院风湿病科
在饮食上很多病人都会关心这个问题。第一，没有特别需要忌口的，不是说哪些东西会诱发病的加重，所以不需要特别的忌口。但是注意两点，就是因为硬皮病，往往胃肠道消化系统损害，所以要注意比较软的，容易消化、容易吸收的、高营养的，第二点，在中医来讲，硬皮病都是属于寒凝血脉，可以吃一些。温阳祛寒的药，温性的食品，比如说当归生姜羊肉汤，在冬天的时候煲一煲挺好的，对改善皮肤这种表现都有帮助。

讲解医师：肖长虹  （主任医师）
就职单位：南方医科大学中西医结合医院风湿病科
硬皮病的症状倒比较典型，主要是皮肤的变厚变硬。在早期往往很多病人表现的是发热、肌肉关节疼痛、乏力，第二个重要的血管损伤表现，主要表现在手脚，特别是双手，一到冬天或者沾了冷水以后就发白，然后就慢慢地发红，最后发紫、发乌，这是重要的表示血管血管受累的表现。除了外在的皮肤变硬以外，它的内脏也会出现纤维胶原组织沉积过多，比如肺，也会导致间质性肺炎非常多见。对于心血管会导致肺动脉高压，心肌的纤维化，对胃肠道也会纤维沉积过多也厚，导致胃肠道功能的混乱，食道吞咽功能的障碍，老是吃东西吞不进去。也可以导致肾脏的改变，肾功能的改变，血压升高，也会出现除了皮肤的变硬以外，还会出现皮肤的色素的改变，还有钙沉积等一系列的表现。