肖云彬

婴儿肥厚型梗阻性心肌病指室间隔过于肥厚，会引起左心室的血液流动出现受阻，处理如下： 1、避免儿童剧烈运动，避免应用增强心肌收缩力的药物，改善心脏的顺应性，预防猝死； 2、用β受体阻滞剂，如普萘洛尔、美托洛尔这类药物，目的是为了减低心肌收缩力，使心室顺应性变好，可减少儿童猝死的风险； 3、部分儿童合并心律失常，需根据儿童合并心律失常的类型做相应处理； 4、尽量避免应用强烈的利尿剂，会增加儿童猝死的风险； 5、可选择外科手术治疗，切除左心室流出道的肥厚心肌，缓解左心室流出道的梗阻； 6、部分患者可以进行经皮的室间隔消融术，也可以减轻左心室流出道的梗阻，但在儿科应用较少。

儿童限制型心肌病是否会遗传，需根据其情况决定，具体如下： 1、部分限制型心肌病是因为基因突变引起，可以是传染性质的显性遗传，往往合并骨骼肌疾病，遗传代谢病，如高血压病。一般是常染色体隐性遗传溶酶体的沉积病，或因糖原贮积症引起，这种相关的限制型心肌病往往是传染性相关的隐性遗传； 2、心肌纤维化，可能不会遗传，原因目前不清楚。如果儿童出现高血压病，同时合并限制型心疾病，往往会出现遗传趋势，在家族中出现，不仅仅是个人病变。因此，面对这种儿童时，建议让儿童家属做心脏筛查。如果能做基因检查就会更有利于明确诊断，同时也会对儿童的治疗起到一定的帮助作用。这种情况下，往往会建议儿童进行基因检测，同时家人也会进行验证检测，可以找到基因突变的来源以及本身新发的突变，对于这种儿童的治疗，甚至家庭遗传咨询方面都会有一定好处。

引起小儿心肌酶高的原因较多，具体如下： 1、常见是心肌损伤，或者心肌炎，会出现心肌酶高，包括肌酸激酶增高、心脏特异性酶增高； 2、其它疾病也可以引起心肌酶高，如骨骼肌肌病、进行性肌营养不良，但是往往以磷酸肌酸激酶增高较高，心脏特异性酶不高； 3、遗传代谢性疾病，甚至肿瘤性疾病都可以引起心肌酶增高。 因此，心肌酶增高时，需观察增高是轻度的、中度的，还是较严重的增高。部分是假性增高，如就诊医院不是儿童专科医院，其标化值不同，实际上心肌酶不高，但是被判为增高，因此要根据这些情况进行整体判断。如果到专科医生处就诊，需根据心肌酶改变的种类做相应检查，排除是否是真正的心肌酶增高；心肌酶增高到底跟什么因素相关，要进行一项项排除。如果只是轻微增高，则无需过度焦虑，特别是有些在儿童运动之后，会出现心肌酶的轻微升高，休息一段时间又降到正常。此外，缺氧时也会出现心肌酶增高，要根据相应情况，进行不同处理。

小儿原发性心肌病引起心肌机械或心电功能障碍，常表现为心室肥厚，或心室扩张。这类疾病不仅仅局限于心脏，也是全身疾病的一部分，最后会导致心脏性死亡，或为进行性心力衰竭。 目前心肌病的分类具体包括遗传性心肌病，如肥厚型心肌病、右室发育不良心肌病、左心室致密化不全；混合性心肌病，如扩张型心肌病、限制型心肌病；获得性心肌病，如感染型心肌病，心动过速性心肌病。因此根据这些原因，不同类型的心肌病可以给予相应的病因治疗、控制感染、控制心率。如果是在疾病终末期，也可以考虑左室辅助装置，甚至是心脏移植等治疗措施。

房间隔缺损指心房里的异常交通，根据其位置以及周围关系可以分为以下几种情况： 1、原发孔型，其往往位于房间隔下部； 2、中央型，又称继发孔型，一般位于房间隔中部位置； 3、静脉窦型，靠近上腔静脉或者靠近下腔静脉； 4、冠状窦型，如果房间隔缺损几毫米，甚至十几毫米，一般称为小型房间隔缺损，其对血流动力学的影响较小。一般医生会建议定期随访，然后到一定年龄时建议行手术治疗。部分大型缺损，如二十几毫米，也要根据儿童的年龄阶段判断。如果是较小的儿童，十几、二十几毫米是较大缺损，而对于年龄较大的儿童会有所不同。因此，主要是根据儿童的情况、儿童的血液动力学影响对其情况进行评估。

心肌病的儿童晚上哭闹，要根据其情况进行具体的对待，如下所示： 1、饥饿、尿布尿湿，或者空气闷热，特别是在较寒冷的夜晚，部分儿童会出现胃肠道功能失调，出现肠痉挛，儿童会出现时断时续的哭闹，此时需注意观察； 2、对于心肌病的儿童，因心衰加重，晚上儿童平卧睡觉回心血量增加，夜间随着迷走神经的张力增高，其呼吸次数、频度等下降，缺氧症状加重，儿童出现哭闹需要积极处理； 3、如果哭声洪亮、脸色较好，往往可以先观察； 4、如果儿童哭是低声抽泣样哭闹，也较难以安抚，而且脸色难看，往往考虑与心肌病的病情严重相关，需进行仔细排查；如果儿童没有在医院，建议带儿童及早到医院进行相应诊疗，以便能尽早发现儿童病情变化，早些进行治疗。

心动过速心肌病是一类获得性心肌病，一般继发于持续性或反复性心动过速。若能对其原发病，如持续性心动过速，或反复发作的心动过速进行良好的药物治疗或者射频消融治疗，控制心动过速，儿童往往会较快提升其心功能，而且其心室的这种重构逆转也会较好。 因此对于这类心脏病，要改善其治疗效果，早期发现早期控制心动过速的症状，同时进行规律的治疗和随访，往往病人的预后都较好。心动过速性心肌病的最重要的治疗是控制心动过速、坚持药物治疗，或及时进行手术治疗，打断恶性过程，多数儿童都会达到较好的治疗效果。

早搏并不是罕见问题，其来源于心房称为房性早搏，来源于心室称为心室早搏、室性早搏，来源于房室交界区称为交界性早搏。不同类型的早搏及早搏发生的频率不同，对儿童的影响也不同。心脏早搏可见于健康儿童，或没有器质性心脏病的儿童，在其过度劳累、精神紧张，或有其它疾病时出现。如果做动态心电图没有大问题、发作次数不多且没有其它特殊问题，医生会建议观察。 部分儿童有心脏病，如心肌炎、心肌病、先心病，此时发生早搏要特别注意，提示儿童的病情较重。家长需带儿童到专业的小儿心脏科就诊，让医生仔细评估儿童的心脏功能、心脏结构等，部分儿童需及时药物干预，让其得到较好的治疗。

儿童扩张型心肌病的的主要表现如下： 1、早期表现隐秘，甚至没有任何症状，随着病情加重，较大的儿童进行体育运动会累，部分儿童晚上不能躺下睡觉； 2、较小的儿童会出现脸色难看，吸奶时停一停再吸一吸，或吸奶时烦躁、汗多，体重不增；需注意观察儿童的脸色，家长可以摸儿童的心前区位置，会感觉儿童的心脏搏动范围偏大，有时把耳朵靠在胸壁听一听，会感觉声音较低钝，较大的儿童也会出现颈部静脉较明显； 3、部分儿童肝脏大，而较小的儿童下肢水肿不明显，但会出现手指末端较湿、较冷，往往都预示儿童有心肌病，甚至是心力衰竭。

儿童先天性房间隔缺损的治疗方式，主要根据儿童房间隔缺损的类型、大小，以及解剖情况分别进行处理。具体如下： 1、继发孔型房间隔缺损、中央型房间隔缺损，这类儿童往往会选择微创封堵进行治疗。部分儿童不能接受微创封堵，比如原发孔型的位置靠近瓣膜，或者靠近上腔静脉、下腔静脉，这种静脉窦型以及冠状窦缺损，必须进行外科开胸手术治疗。到医院就诊时，医生会根据超声心动图结果告知患者适合做微创封堵，如缺损病人条件较好，离上腔静脉、下腔静脉、二尖瓣、三尖瓣距离都较远，各个边缘情况较好，则适合于放封堵器进行封堵，这时儿童做微创封堵较好； 2、边缘情况不足，比如距离小，放封堵器会影响瓣膜，或者影响主动脉位置时，医生就会跟告知儿童进行外科开胸。