陶洁

多发性骨髓瘤是血液系统的恶性肿瘤，异常的浆细胞可导致异常免疫球蛋白的分泌。患者一般会出现骨骼损害，所以骨痛发生较为频繁。出现骨痛是由于疾病本身所导致，改善患者的疼痛是治疗的重要方面。对于骨髓瘤的治疗最重要的还是要经过正规化学治疗，包括诱导治疗、巩固治疗、维持治疗等正规治疗，才能解决骨痛的问题。 但是除上述治疗以外，发生骨骼损伤，尤其是骨折所引起的骨痛，部分患者可能还需要骨科协助采取手术治疗。疼痛严重时可以给予二膦酸盐治疗。同时还可以进行局部小剂量放疗，有助于减轻患者疼痛。如果疼痛剧烈时，配合止痛药治疗较为重要，严重的时候可能还需要应用吗啡等强烈镇痛药进行镇痛治疗。

对于原发性血小板增多症需要进行一系列检查。主要有以下几种： 1、血常规：明确血常规中白细胞、红细胞、血小板数目，尤其是血小板的数量； 2、外周血涂片：明确外周血细胞形态有无异常； 3、骨穿、骨髓活检，留取标本进行基因检测：主要为检查骨髓增殖性疾病，骨髓增殖性疾病包括原发性血小板增多症、真性红细胞增多症、骨髓纤维化等疾病，所以通过骨穿进行骨髓活检、基因检测，从而明确疾病；基因检测包括JAK2基因、MPL基因、CALR基因、BCR/ABL基因； 4、肝脾B超或CT检查：因为原发性血小板增多症的患者会出现脾大情况，需明确脾脏病情； 5、炎症性指标：例如降钙素原、血沉指标，除外有无炎症慢性感染所导致的继发性血小板增高，以进行鉴别诊断； 6、血清铁、转铁蛋白饱和度、总铁结合力、铁蛋白：缺铁性贫血会导致血小板反应性增高，所以对于血小板增高患者需要进行以上检查排除或鉴别有无继发性血小板增高从而明确诊断。

骨髓瘤在临床上被称为多发性骨髓瘤，多发性骨髓瘤是血液系统的一种恶性疾病，主要是浆细胞的异常性克隆性疾病，导致体内分泌异常免疫球蛋白，最终导致体内多器官受损的表现。为方便记忆，最常见的症状可以用一个英文单词Crab描述，C代表可以出现高钙血症，R代表会出现肾脏损害，A代表患者会出现贫血表现，B代表会出现骨骼损害表现，患者一般表现为严重骨痛。除上述症状以外，患者还会出现感染、高黏滞表现、手脚麻木或头晕表现、出血表现。 多发性骨髓瘤患者的症状不典型，所以首诊的科室一般不是血液科。临床工作中经常能见到患者因为严重肾功能损伤或发生肾衰，就诊于肾内科，然后明确是多发性骨髓瘤引起的肾脏损害，最后转入血液科。部分患者因为提重物发生骨折就诊于骨科，以为是骨关节疾病，通过相应检查诊断为多发性骨髓瘤的骨骼损害。所以这种疾病患者的症状在临床中较为隐匿，不易诊断。

原发性血小板增多症和真性红细胞增多症、原发性骨髓纤维化均属于骨髓增殖性肿瘤，上述疾病虽然不可治愈，但目前已经将其当成慢性病对待，可以像高血压、糖尿病一样，患者需要长期治疗，定期随访。治疗目标主要是预防和治疗血栓并发症，可以通过降细胞药物，例如羟基脲、干扰素使血小板数目下降，减少血栓发生。同时可以给予患者抗凝药物、抗血小板聚集药物，例如阿司匹林。如果形成血栓，可以给予患者低分子肝素等抗凝药物治疗，以改善患者症状，延长患者生存期，提高患者的生活质量。 此类疾病容易引起血栓，而血栓可以发生在各部位，如果患者形成血栓且发生在心脏，最常见的是形成心肌梗塞，患者需要就诊于心内科，治疗心肌梗塞。出现脑部血栓时一般会导致脑梗塞，患者需要去神经内科就诊。而下肢静脉血栓形成时患者可能出现下肢肿胀的现象，甚至存在活动性障碍的表现，需要及时就诊于普通外科或血管外科。

原发性血小板增多症护理主要是针对血栓形成，护理措施主要有以下几点： 1、饮食相对清淡，同时需要忌食辛辣、刺激食物，多饮水； 2、注意皮肤黏膜改变，除血栓形成还会有出血表现，所以需要注意皮肤有无瘀斑，口腔黏膜有无出血； 3、血栓形成时会有脑梗塞表现，需要注意患者是否出现偏瘫、肢体麻木； 4、同时注意观察双下肢是否浮肿，可以帮助判断患者有无下肢血栓形成。 一旦发生上述症状以后，需要及时监测患者生命体征，同时患者应注意卧床休息，出现严重情况要及时到医院就诊。

原发性血小板增多症不是绝症。原发性血小板增多症存在国际预后积分系统，该积分系统是根据患者年龄、白细胞计数、血栓病史进行区分，可以分为低危组、中危组和高危组。低危组生存期与正常的健康人完全一致，中危组的中位生存期能达到24.5年，高危组生存期可以达到13.8年，所以该病并不是绝症。 原发性血小板增多症对身体最大危害是血小板升高，血小板是体内起到止血作用的细胞，所以血小板升高以后一般会引起血栓。血栓形成是影响患者生活质量和降低患者寿命的最主要原因，所以治疗目标是预防和治疗血栓合并症。经过治疗可以改善患者症状，改善患者生活质量，延长患者生存期，所以原发血小板增多症患者需要进行正规治疗。

继发性真性红细胞增多症患者的预后与病因相关。继发性红细胞增多症患者存在很多原发疾病，例如肺气肿、肺心病。如果将原发疾病纠正或改善以后，红细胞增高随之会得到改善；而瓣膜病在手术治愈以后，红细胞增多同样可以改善。 大量吸烟可以导致体内碳氧血红蛋白增加，使得血氧含量减少，最终导致红细胞生成增加。而患者戒烟以后，红细胞增高会有所改善。肾脏囊肿、肾盂积水、肾动脉狭窄如果能够纠正，红细胞增多则可以改善。实体瘤，例如肺癌、肝癌治愈以后，红细胞增高同样可以改善，甚至红细胞恢复正常。

对于急性淋巴细胞白血病一般采取化学药物联合治疗，即化疗。化疗分为几个阶段，包括诱导治疗阶段、巩固治疗阶段以及维持治疗阶段。诱导阶段可以采用多种化学药物联合，巩固治疗也是多种药物联合，维持治疗可以再加用口服化学药物治疗。需要根据疾病的严重程度、疾病预后分层进行治疗。如果患者属于高危急性淋巴细胞白血病，可能仍然需要进行造血干细胞移植。 复发、难治的患者存在新型治疗方法，例如CAR-T治疗。除化疗以外还需要注意髓外白血病预防，急性淋巴细胞白血病容易侵犯中枢，所以治疗同时注意中枢神经系统白血病的预防。化疗同时还要注意支持治疗，例如成分输血、抗感染治疗，并检测肝肾功能，所以淋巴细胞白血病的治疗属于综合性治疗。

真性红细胞增多症和原发性血小板增多症、原发性骨髓纤维化相同，均属于骨髓增殖性肿瘤，该部分疾病目前尚无法治愈。虽然无法治愈，但部分患者可以长期生存，所以可以将其当做慢性病对待。 对于该病主要治疗包括并发症处理，尤其预防血栓形成，延缓疾病进展，改善患者生活质量。所以临床中治疗疾病最常采用药物治疗，可以应用降细胞药物使红细胞数目下降，减少血栓的形成，延缓疾病进展。同时可以应用抑制血小板聚集药物减少血栓形成，给予放血治疗，可以减少红细胞容量，还可以改善血液粘稠度，减少血栓的形成，改善症状。 但真性红细胞增多症根本仍然是不可治愈的疾病，临床中更多的还是需要控制血栓并发症。年轻人血栓发生的风险相对较小，但对于老年人，如果患有真性红细胞增多症，在生活中注意血栓并发症的发生，需要及时到医院就诊。

PET-CT可以明确部分疾病的病变范围和性质。多发性骨髓瘤是一种浆细胞恶性疾病，可以分泌异常免疫球蛋白，导致体内多种脏器损伤。部分多发性骨髓瘤患者无脏器损伤，即无骨骼损伤、无肾脏损伤、无浆细胞瘤的情况，可能PET-CT表现正常。 但多发性骨髓瘤大部分患者存在症状，例如骨痛、肾功能损伤、贫血等，通过PET-CT能够做出诊断。例如如果出现骨骼变化、溶骨性改变、骨质疏松改变、骨折表现，PET-CT上存在提示，所以PET-CT在骨髓瘤患者中诊断存在一定意义。在多发性骨髓瘤中，部分患者的PET-CT结果可以表现正常。但多发性骨髓瘤的患者如果出现临床表现，尤其出现骨骼损害时，PET-CT一般表现异常。