胡欣春

先天性肺发育不全的定义是一侧或者双侧肺发育不全或者发育不良，病情比较重，往往导致死胎或者婴幼儿时期去世。轻度先天性发育不良基本无症状；中度则表现为呼吸窘迫，或者到成年后才发病，主要表现为呼吸困难、反复感染、胸痛等症状。 病情比较轻或者无症状的患者可以选择不进行手术，继续观察即可。如果出现反复感染或者咯血，患者身体条件允许的情况下，一般选择手术治疗。病变比较局限可以做肺叶切除，如果一侧病变广泛，对侧肺发育良好，可以做全肺切除术。若两边病变都很广泛的情况下，有时可以行肺移植手术。

先天性支气管肺囊肿容易继发肺部感染，而且用药治疗不能根除。所以该病的治疗原则是基于用药不能根除的情况下，首选手术切除治疗。 支气管肺囊肿患者症状较轻微时可以选择观察，但若经常、反复出现肺部感染甚至咯血，应选择手术治疗，尤其合并呼吸窘迫时要行急诊手术治疗。手术治疗方式根据疾病类型进行选择，纵隔型可以进行单纯肿块切除、肺囊肿切除；肺内型可以选择肺段切除、肺楔形切除、肺叶切除，甚至全肺切除术，部分终末性疾病还可以采取肺移植手术。此外，手术切除范围要适当超过肺囊肿的范围，才能避免手术后症状残留或者复发情况。

先天性肺动脉瘤虽然是先天性疾病，但是婴幼儿时期往往不发病，可能与分流量较微小有关，X线片也不容易发现。一般症状在患者20-30岁时容易出现，由于分流引起呼吸血氧含量下降，导致呼吸困难，有时甚至引起咯血症状，平常状态下患者易疲劳。从临床体征上而言，主要是因缺氧引起的改变，比如杵状指、发绀和红细胞增多症等。 如果合并遗传性出血性毛细血管扩张症时，患者还容易出现鼻出血。因为患者毛细血管屏障缺失，也容易出现脑脓肿、脑出血等情况。

先天性肺动静脉瘘又称为先天性肺动脉畸形或者肺动脉瘤，是先天性发育异常导致毛细血管末端缺失，引起肺动脉与肺静脉直接相通，在相通处形成囊状扩张即囊状瘤。 囊状瘤的囊壁很薄，有时容易破裂引起出血，而且该病属于右向左分流的疾病，如果分流量大则会引起充血性心衰，也能导致低氧血症，引起杵状指样改变。患者的体循环与肺循环直接相通，有时毛细血管屏障缺失，还可以引起脑脓肿、脑出血等改变。

支气管扩张可以分为局限性和弥漫性两种，局限性患者切除后不容易复发，但弥漫性的患者切除术只是姑息性手术，还有病灶残留，可引起咳嗽、咳痰甚至咯血症状，有一定的复发概率。 支气管扩张是慢性感染性疾病，患者往往小时候有百日咳、麻疹等肺部疾病，肺部容易出现反复感染病变，破坏支气管弹性成分和肌肉成分，以后会造成永久性、不可逆性扩张。支气管扩张可分为囊状支气管扩张和柱状支气管扩张，柱状支气管扩张症状比较轻，囊状支扩症状比较重，比较轻的病变可以观察，比较重的病变一般需手术治疗才能根除。

纵隔气肿往往是气管或者主支气管等大气道由于各种原因，比如医疗或者外伤导致气管破裂，气体漏到纵隔里所致。纵隔气肿可以比较轻，也可以比较重。较轻的纵隔气肿只有患者做CT时才会被发现，处理时往往进行吸氧即可，或者让患者短期内制动，不要剧烈运动。 比较严重的纵隔气肿因为压力较高，可以顺着纵隔胸膜延伸到颈部、上肢和头面部，引起严重的皮下气肿。这种情况下，为缓解纵隔气肿，可以在患者胸骨上窝切开一个口子，游离筋膜至纵隔胸膜，使纵隔里气体从胸骨上切口溢出，从而缓解患者症状。

纵隔肿瘤不完全是良性，也有恶性情况，甚至为交界性肿瘤，即恶性程度介于两者之间。胸腺瘤一般认为是良性，但部分胸腺瘤患者可以表现出交界性肿瘤性质，甚至可以演化成胸腺癌。 发现纵隔肿瘤后，如果患者能够行手术，一般首选手术治疗。手术后根据病理报告决定下一步治疗方案，良性情况一般不需要再做其它治疗；交界性肿瘤患者还要定期随访；恶性肿瘤患者往往需要进行放化疗。

支气管扩张患者手术后住院时间长短取决于患者入院时的基本状态，一般患者术后7-10天能恢复，必要时住院时间可延长至2周左右。部分患者若没有咳嗽、咳痰症状，只是为了把患肺切除，住院时间较短。 患者如果术前有咳嗽、咳大量脓痰表现，这时不适合马上做手术，而且病人往往合并绿脓杆菌等特殊细菌感染，术前要规范抗炎治疗1周左右才能手术。一般要求痰量降到50ml/d，所以有时还会给患者有刻度的杯子，记录每天的痰量。如果患者出现急诊大咯血情况，处理方法与平诊有所不同。

患者出现左胸针扎样疼痛要区别是一过性表现还是经常出现，若为一过性疼痛，要考虑患者是否为左侧气胸。因为左侧气胸发作时，病人往往表现为针扎样疼痛，但多合并呼吸困难表现，患者去医院拍胸片或者CT很容易明确诊断。 出现左侧针扎样疼痛时根据附近解剖位置，要考虑是否为心脏疾病或者胸膜炎所致，还要考虑是不是肋间神经痛。一般患者去医院进行检查大都可以明确诊断，也可以采取相应治疗。

先天性支气管肺囊肿在CT下主要表现为单发圆形的阴影，边界比较清楚，密度值为0-91单位。 如果囊肿与肺相通，囊内可能出现气体改变；如果患者出现支气管阻塞，远端可能出现气肿样改变；如果囊肿比较大，对所在的肺部造成压迫，还可以引起肺不张改变。CT还可以发现特殊部位的囊肿，比如心脏角处、横膈处及食管处的囊肿。 CT是诊断先天性肺囊肿的最佳手段，基本可以百分之百发现先天性肺囊肿。相比X线，CT检查对发现纵隔型先天性肺囊肿具有很大的优势，可以指导手术的设计。