王彩虹

系统性红斑狼疮因为有多系统损害的疾病。皮疹最常见是蝶形红斑和盘状红斑，需要和发疹性的疾病去鉴别，比如风湿科的皮肌炎、多肌炎，还可以首发或者作为突出的表现会有关节炎、关节痛的表现，这些的时候就与类风湿关节炎、干燥综合征等去区别。 还有病人首发会出现血小板减少，要注意原发血小板减少还是继发的血小板减少。出现尿蛋白的时候要注意原发肾小球肾炎还是继发肾小球肾炎。神经系统又和神经系统相应的疾病表现鉴别诊断。红斑狼疮患者90%以上抗核抗体阳性，并有特异抗体，比如双链DNA抗体、抗史密斯抗体等多种自身抗体。

系统性红斑狼疮相对育龄期女性多见，可以多系统损害，可出现皮肤蝶形红斑、盘状红斑，甚至蛋白尿、血小板减少、关节痛、发热等表现。随着疾病发展导致多系统损害，比如狼疮肾炎，晚期的时候要注意肾功能不全，甚至肾衰的表现。现在影响远期预后的还有一个重要的心血管风险，甚至患者出现冠状动脉粥样硬化等表现，随着长期的治疗老病人要注意各种感染的发生。所以这些病人其实会有多系统损害导致各个脏器受累，在SLE上都可能出现。

系统性红斑狼疮，患者得了以后经常有很大的恐惧，应注意以下几点： 1、要树立信心，对疾病要重视，但是也不要特别害怕，红斑狼疮现在的预后得到非常良好的控制，很多疾病患生存得到了非常良好的改善；所以患者现在得到治疗以后和正常人从外观看不出区别； 2、要早诊断、早治疗，年轻的患者如果不得到及时的治疗，甚至会很短的时间出现多系统损害狼疮危象的表现，所以早期诊断很重要； 3、注意避免强的日晒，会让疾病复发和加重，所以要注意防晒； 4、年轻的女孩子，当遇到面临生育的问题的时候，一定要和医生及时的进行沟通。

在西医角度，系统性红斑狼疮病人饮食上没有特别的禁忌，中医和西医可能从理论体系上还是有一些差异。不同患者也有一些个体差异，但西医角度没有太明确的饮食要求。但是因为使用糖皮质激素，所以不要吃的太咸，相对进食低钠食物、低脂食物。SLE的患者朋友的饮食，目前西医的角度上没有太明确的禁忌，还可以就是按新的观点根据不同的病情摄入，比如狼疮肾炎的病史，可能就会相对摄入精蛋白饮食。

系统性红斑狼疮的皮疹主张不要抹含有糖皮质激素的药膏，比如氟轻松，可能短期觉得皮疹会退，但是长期使用可出现肾上腺皮质功能戒断表现。直接只靠药物让皮疹消退较为困难，甚至他克莫司软膏可能开始使用也有一些效果，停了以后就会反跳。所以皮疹主张全身的治疗，控制本身疾病。皮疹出现了以后除了治疗本身的疾病，要注意有没有合并感染的问题，有的时候也有合并真菌感染的问题。还有皮肤的护理，最重要就是一定要注意强日晒，强日晒叫光敏感，会让疾病复发、恶化和加重。

类风湿关节炎现在预后已经得到了长足的改善，以前认为它的关节破坏是不可逆的，现在的治疗是达标治疗，控制症状，改善生活质量，延缓骨质破坏。目前虽然不能达到完全阻止骨质破坏，但是能做到减轻和延缓骨质破坏。以甲氨蝶呤为代表的DMARDs药物治疗以后，已经能够得到很良好的控制，同时再配合上适度的联合生物制剂，这样类风湿关节炎从原来70%-80%的高度致残疾病，现在预后得到了明显的改善。所以类风湿关节炎是和时间赛跑，有效的治疗改善骨质破坏，延缓骨质破坏，把关节保护好，为更多更新的药物去根治创造基础。

干燥综合征作为自身免疫性疾病，患者会出现口干、眼干、猖獗龋齿，非常痛苦。轻的口干、眼干其实都得到了非常良好的控制，不一定要用糖皮质激素，现在的一些其他比较弱的免疫调节治疗，肠道菌群治疗，相对抗炎治疗，比如中药知柏地黄丸、麦味地黄丸配合改善口干，效果非常不错。当然必要时候可以使用小剂量的糖皮质激素，重要的脏器受累，肾小管酸中毒，原发性胆汁性肝硬化，风湿科医生会在中剂量糖皮质激素的基础上给一定的免疫调节治疗，会得到非常长足的改善。

干燥综合征也是现在临床门诊看的最多的一个疾病，门诊另一个常见的是未分化脊柱关节病。干燥综合征的病因和免疫机制紊乱有关系。一个重要的病因就是淋巴细胞的良性增生，淋巴细胞良性增生以后会引起来泪腺、唾液腺的表现，患者会出现口干、眼干、猖獗龋齿。由此就导致了外分泌腺体病，还有很多内脏的受累，比如肾小管酸中毒、低钾血症。患者还会出现很多的自身免疫性肝炎的表现，比如原发性胆汁性肝硬化、萎缩性胃炎，甚至还有患者皮肤上会出现高球蛋白血症紫癜的表现，都是和免疫机制的紊乱有关系。

红斑狼疮是一个多系统损害的代表，也是一个免疫性疾病，首选糖皮质激素，根据轻型SLE还是重型SLE，糖皮质激素量的选择有差异。这个量一定是医生来把握，还有患者不能突然停，突然停糖皮质激素病情会反跳，反跳就意味着比原来的疾病表现还重，所以一定不能突然停激素。尤其年轻的女孩子，突然把激素停掉，这样很可能就引起生命的风险。改变病情的抗风湿药首选环磷酰胺，环磷酰胺的使用明显改善SLE的预后。相对用的也比较广泛的吗替麦考酚酯。还有一些新型的药物，比如西罗莫司、他克莫司等，这些对顽固性蛋白尿都有控制。

干燥综合征是一个自身免疫性疾病，可导致多系统的受累，最常见的临床表现就是淋巴细胞良性增殖以后引起来泪腺和唾液腺的受累，出现口干，甚至吞咽干的食物都有问题。有些病人眼干，出现严重的干眼症表现，还有一些病人唾液腺增大，反复腮腺肿大；还可出现关节炎的表现，此外还有临床非常常见的的重要靶器官受累，比如肾小管酸中毒、低钾血症问题，周期性麻痹。还有病人有萎缩性胃炎，经常合并桥本氏甲炎的问题。自身免疫性肝炎，比如自身免疫性肝炎、原发性胆汁性肝硬化，也是在干燥综合征常见表现。干燥综合征还会出现就是有周围神经受累，出现四肢麻木的表现。