刘爱军

儿童急性淋巴细胞性白血病，一般患儿成年后，可与正常人一样生存。另外，急性早幼粒细胞性白血病，目前也可治愈，可采用砷剂和维甲酸等药物，通过诱导巩固治疗，达到残留病阴性，持续一年的治疗，如果病人达到深度缓解，基本为治愈。其他类型的白血病，通过诱导治疗和自体、异基因的造血干细胞移植，也有部分病人可以达到治愈。包括急性髓细胞性白血病，如果存在良好预后核型的病例，如21号染色体易位、M2(急性粒细胞白血病部分分化型)，这类急性髓细胞性白血病，部分病人也可治愈。还有M4(急性粒-单核细胞白血病)，这类急性髓细胞性白血病，部分有良好预后核型的病人也可治愈。而慢性白血病应用靶向药物治疗后，较多病人可得到较好的控制，和治愈相似。但离开药物后可有疾病的反复，大部分病人需长期服用药物。

对于年轻的患者，也有一个慢性淋巴细胞性白血病的IPI评分，根据评分的权重，实际上遗传学占了非常重要的地位，一个是p53基因的缺失，还有一个IgV(H)基因的突变。对于有基因突变、IPI评分比较低的年轻病人，一般采用RFC方案；对于有p53基因突变、老年体弱的患者，建议用BTK抑制剂伊布替尼来治疗；当然也会有一些老年人可以采用干扰素来治疗。 慢性淋巴细胞性白血病是一种非常惰性的疾病，很多病人不通过治疗也能生存10-20年。诊断为慢性淋巴细胞性白血病以后存在治疗指征，并不是一定要用药，淋巴细胞数量要达到200×10^9/L是淋巴细胞增多的治疗指征之一。如果淋巴细胞没有达到此水平，出现了巨大的淋巴结肿大、巨脾、明显B症状，包括体重下降、发热、盗汗等非常突出的全身症状，持续半年才会给予治疗。当淋巴细胞倍增时间超过一倍也是治疗指征，而出现了溶血性贫血、血小板减少达到一定的情况，也是需要治疗。

淋巴细胞百分比是淋巴细胞数量占白细胞总数的比例。一般淋巴细胞总数是(2.0-4.0)×10^9/L，其比例在20%-40%之间。最常见淋巴细胞比例偏多，超过40%，如果淋巴细胞比例偏多，淋巴细胞总数不多，只是轻度偏高，是淋巴细胞数量和中性粒细胞数量比例有轻度异常，但是总数没有异常，这种情况常见于病毒感染。 病毒感染带来的淋巴细胞变化多数是轻度变化，通过抗病毒治疗，如果淋巴细胞比例降到正常范围，更证明是一种病毒感染。如果淋巴细胞比例和淋巴细胞总数都升高，是一种真正意义上的淋巴细胞数量增多。这种情况也可能是病毒感染引起，因病毒在体内拷贝数很高，会引起淋巴细胞绝对数增多，进行抗病毒治疗后，淋巴细胞数量会下降。淋巴细胞如超过5×10^9/L，常见急性淋巴细胞性白血病和慢性淋巴细胞性白血病，可通过相应骨髓检测明确诊断。

多发性骨髓瘤治疗包括诱导、巩固和维持治疗，常见的治疗方案有以下几种： 1、适合移植的病人：我国界定的适合移植病人多数都是年龄≤65岁，但在西方有的国家定到70岁，也有的国家定到75岁，这样的病人都是适合做骨髓移植的。适合做骨髓移植的病人目前基本上都是含有新药的三药诱导方案，比如VRD方案、VCD方案、VTD方案、PAD方案。如果经济条件允许，双新药能够同时使用的时候，同时能够报销的情况下，还是尽量使用双新药的诱导。因为双新药的诱导可以带来更好的缓解，病人的无进展生存时间也能够更延长。适合移植的病人在诱导治疗以后会采集干细胞，进行干细胞移植，移植以后根据不同的情况看是否做巩固治疗。再进入维持治疗阶段，一般选用免疫调节剂或者蛋白酶体抑制剂来做单药的维持治疗； 2、不适合移植的病人：即老年人或者有合并症的病人，根据病人身体状况的评分来看，给三药的诱导方案，还是用两药的诱导方案，再给予巩固治疗。目前认为治疗时间至少要8个月到1年的时间，然后再进入维持治疗阶段。

讲解医师：刘爱军  （主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京朝阳医院血液科
多发性骨髓瘤到了症状性骨髓瘤时才需要治疗，什么是多发性骨髓瘤呢？当病人有骨痛、贫血等相关症状时，做骨髓穿刺发现克隆性浆细胞超过10%就诊断多发性骨髓瘤。多发性骨髓瘤到症状性骨髓瘤时才需要治疗，症状性骨髓瘤怎么定义呢？其要有CRAB症状，包括贫血、骨痛、高钙血症和肾功能不全，当存在四个表现中一种并且和骨髓瘤相关，考虑是症状性骨髓瘤，需要给予治疗。更早期的表现叫SLIM状态，如果病人骨髓克隆性浆细胞达到、超过60%或者游离轻链比值超过100，核磁检测有至少大于一处的溶骨性骨质破坏且骨质破坏＞5mm，有其中一个表现时认为达到SLIM状态，此时需要治疗。

弥漫大B细胞淋巴瘤通过现有的靶向药物治疗方式，其中有部分病人可以治愈，弥漫大B细胞淋巴瘤一般分为生化中心来源和非生化中心来源，具体内容如下：1、生化中心来源：对含CD20的R-CHOP方案比较敏感，很多病人单用R-CHOP方案6-8个周期能够达到完全缓解，甚至达到长生存的治疗目标；2、非生化中心来源：治疗相对困难，生化中心来源中如果有双打击或者双表达病人，治疗比较困难。对于非生化中心来源或者双打击、双表达的弥漫大B细胞淋巴瘤，需要采用更多联合治疗方式，比如在联合BTK抑制剂或者免疫调节剂提高治疗效果。对于难治的弥漫大B细胞淋巴瘤也会采用化疗加移植的治疗方式。

白血病皮下出血特点主要是与血小板数量有一定关系，常见白血病是急性白血病，都会引起血小板减少。通常血小板在50×10^9/L以上时，属于轻中度血小板减少，出血问题并不突出，主要是磕碰以后容易出现瘀斑或出血点，自发出血的可能性较小。当血小板在(30-50)×10^9/L之间时，出血倾向较突出，除有皮肤出血外，还有可能牙龈出血或鼻出血。血小板＜30×10^9/L时，自发出血倾向就会变得明显，特别是在＜20×10^9/L时，内脏出血可能性逐渐增多，此时需要关注脑出血问题。因为出现脑出血治疗会比较困难，皮下出血可能是大片瘀斑或躺下即可出现皮肤瘀斑。血小板低到10×10^9/L以下时，内脏出血和脑出血风险会更大，此时需要预防性输注血小板。

老年白血病病人与其他白血病病人的发病诱因相似，包括有害物质、射线接触，反复病毒刺激、遗传等，具体如下：1、长期接触有害物质：如接触毒物、有害物质的化学品，包括苯、氯，以及农药等，长期接触可造成染色体发生畸变，出现白血病；2、反复射线接触：累积至一定量时，可造成染色体畸变，而发生肿瘤性疾病；3、反复病毒刺激：当免疫发生异常时，易出现病毒感染、反复病毒感染，或慢性病毒携带，均为刺激肿瘤发生的诱因；4、遗传：部分患者有肿瘤家族倾向，虽在家族中发生的肿瘤不一样，但肿瘤的发生率相对较别的家系要多。

红细胞分布宽度反映红细胞均一性，血常规里除了红细胞数量、红细胞血红蛋白含量、红细胞体积，还有红细胞分布宽度，它反映红细胞体积是不是一致的，红细胞体积越不一致，数值越高。营养性贫血，不论是缺铁性贫血还是缺叶酸、维生素B12引起的营养性巨幼红细胞性贫血，都是由于营养不够均衡造成红细胞体积有大有小，越不均一，值就越高。 如果诊断缺铁性贫血或着巨幼红细胞性贫血，在治疗过程中看到数值高，即不同细胞摄取的营养不均一，细胞体积大小不一，反映是由于后天疾病引起。像遗传病、肝硬化或者尿毒症引起的贫血，多数红细胞的均一性非常好。主要用来鉴别是与营养、造血原料有关系，还是遗传病或者其它原因造成的贫血。

癌症通常指肿瘤性疾病，而弥漫性大B细胞淋巴瘤是中高恶度的淋巴瘤，属于肿瘤性疾病。淋巴瘤在临床可分侵袭性淋巴瘤和惰性淋巴瘤，因为弥漫性大B细胞淋巴瘤属于侵袭性淋巴瘤，所以即使是在Ⅰ期，也要积极治疗。另外，弥漫性大B细胞淋巴瘤由于其肿瘤细胞表达CD20的标记作为抗原，已经有较好的靶向CD20抗体，且弥漫性大B细胞淋巴瘤对此治疗反应较好。目前对于R-CHOP等作为弥漫性大B细胞淋巴瘤的一线治疗方案，大约有50%-60%的病人可以从中获益，以达到长生存的结果。但需要注意的是，弥漫性大B细胞淋巴瘤中也含有不同危险度，通常认为生发中心来源，即GCB等组别的弥漫性大B细胞淋巴瘤相对预后更好，而对于非生发中心来源，以及存在Double-hit和双表达的病人预后相对更差。