首都医科大学宣武医院疼痛科 / 主任医师
神经纤维瘤又称为神经膜瘤、神经瘤、神经周围纤维瘤、雪旺细胞瘤、神经周围纤维母细胞瘤,属于神经系统遗传疾病。遗传模式是常染色体显性遗传,主要由于基因缺陷使神经嵴细胞发育异常,进而出现的神经系统损害性疾病。根据临床表现和基因定位,神经纤维瘤分为两型即Ⅰ型和Ⅱ型,具体情况如下:
1、Ⅰ型神经纤维瘤:出现皮肤牛奶咖啡斑、癫痫发作、记忆力减退、骨骼损害、内脏损害等症状,这种疾病外显率比较高,患病率为3/100000;
2、Ⅱ型神经纤维瘤:出现皮肤牛奶咖啡斑、耳鸣、听力下降、手颤、走路摇摆、语调异常、共济失调、口眼歪斜、面部麻木的症状,一般以单侧多发。
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