新生儿蚕豆病怎么治疗

讲解医师：周凤秋  
滨州医学院烟台附属医院新生儿科 / 副主任医师

蚕豆病属于遗传性溶血性疾病，是因红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶，即G-6-PD缺乏引起。患者若进食新鲜蚕豆或与其相关食物可出现此类情况，需注意母亲食用蚕豆后如果进行哺乳可使婴儿发病。蚕豆病病程呈自限性，非发作时不需特殊治疗。若发生急性溶血需及时祛除病因，给予相应对症治疗。一般治疗是祛除病因，避免食用一切可能导致溶血加重的药物和食物。

对于新生儿患病，若怀疑是因母亲食用蚕豆以其制品哺乳后引起，需暂停哺乳，补充足够水分，口服碳酸氢钠，大剂量补充维生素C，需纠正酸碱电解质失衡和服用肾功能不全药物治疗。肾功能药物不全治疗主要是碳酸氢钠，碳酸氢钠可口服，此外可保持尿液碱性，防止血红蛋白在肾小管内沉淀。还有肾上腺皮质激素，存在免疫抑制作用，从而可减轻溶血反应，适用于病情较重患者，应争取早期、足量、短程应用。大剂量维生素C可静脉滴注，具有抗氧化作用，可稳定红细胞膜减轻溶血反应，适用于病情较重患者。病情较严重可进行输血治疗，并且贫血严重的患者可输入G-6-PD正常红细胞，属于最有效的治疗措施。新生儿G-6-PD缺乏还需监测黄疸指数，必要时进行光疗，甚至需换血治疗，避免发生胆红素脑病。新生儿若怀疑患有蚕豆病应及时就医，同时母亲应该注意饮食，避免食用蚕豆以及相关食物。