什么是阵发性睡眠性血红蛋白尿

讲解医师：韩红  
华中科技大学同济医学院附属梨园医院血液科 / 副主任医师

阵发性睡眠性血红蛋白尿又命名为夜间睡眠性血红蛋白尿，是一种良性克隆性疾病，此病为后天获得性造血干细胞基因突变导致红细胞膜缺陷。1882年Paul Strubing医生报道此疾病发生在夜间，患者会出现酱油样或葡萄色样，或浓茶一样小便，但后来发现患者睡眠时血红蛋白尿也会出现，患者在睡眠时酸性代谢产物堆积，有缺陷红细胞膜对此酸性耐受性不良，而导致酸性环境下发生破裂，因此被改为阵发性睡眠性血红蛋白尿。