脊髓性肌萎缩症的症状

讲解医师：陆春玲  
河北医科大学附属以岭医院肌萎缩科 / 主任中医师

脊髓性肌萎缩的症状差异比较大，根据患者起病年龄和临床病程，将脊髓性肌萎缩症由重到轻分了四个类型，四个类型可出现如下症状：

1、Ⅰ型称为婴儿型，在出生后6个月内起病，迅速发展，表现为进行性、对称性四肢肌肉无力、不能独坐。患儿表情肌和眼球运动多为正常，舌肌可以出现纤颤，口咽部肌群无力，导致患儿哭声低弱、吸吮无力、咽反射减弱，另外可以发生误吸。婴儿型患者呼吸肌无力表现突出，多数患儿可于2岁以内死于呼吸衰竭；

2、Ⅱ型又称为中间型，患者多于出生后6-18个月内起病，其进展相比于婴儿型的要慢。但多数患儿在儿童期就已丧失独坐能力，其寿命缩短，但也有一部分病人可以活到成年期；

3、Ⅲ型即青少年型，在出生18个月后起病，早期运动发育比较正常、可以独走。但是随着年龄的增长，可出现四肢肌肉无力，并最终可以丧失独立行走的能力。另外可以伴有肢体肌束颤动、足部畸形，部分患者出现脊柱侧弯、呼吸功能不全等。因此可以影响日常生活，导致患者预期寿命缩短或轻度下降；

4、Ⅳ型为晚发型，也称为成人型。患者早期运动发育比较正常，于成人期起病。通常出现肢体近端无力，进展比较缓慢，预期寿命不缩短，因此这种类型患者的预后比较好。