Ⅱ型肾小管性酸中毒有原发、继发的。如果是继发，首先进行病因治疗，治疗原发病，再针对肾小管性酸中毒进行治疗，治疗原则如下：
1、持续给予合适剂量的碳酸氢盐或者枸橼酸盐补充碱，因为近端肾小管性酸中毒，每天从尿中流失的碳酸氢根量较大，所以补充的碱量也较大；
2、目前推荐使用枸橼酸钠和枸橼酸钾混合物进行治疗，既补碱又补钾，枸橼酸在体内能分解成碳酸氢盐；
3、为了控制骨病，也可给予活性维生素D。
