男婴儿肾上腺皮质增生该如何治疗

讲解医师：寻劢  
湖南省儿童医院肾脏风湿科 / 副主任医师

男婴儿肾上腺皮质增生症治疗原则为缺什么补什么，因此治疗方法主要为补充由于该疾病所缺乏的皮质激素。肾上腺皮质增生症是由于在皮质醇激素合成过程中存在酶缺乏现象，进而导致肾上腺皮质功能减退，属于皮质激素合成绝对缺乏所导致的疾病。对于皮质激素药物种类较多，首选氢化可的松药物，临床上患者需要长期维持性口服该药物，不可以随便停药或者自行改变药量。

建议家长定期带孩子去医院检查性发育情况，以及血电解质等指标调整剂量，若治疗不规范，较有可能出现肾上腺皮质功能危象，即肾上腺皮质功能突然降到低点，表现出严重高钾血症、低钠血症甚至休克。此时除补液纠正内环境紊乱外，还应给予大剂量氢化可的松治疗，等待急性期过后，再改为普通剂量肾上腺，如氢化可的松维持治疗，再按上述原则定期随诊，定期调整剂量即可。