什么叫肌萎缩侧索硬化

讲解医师：王俊岭  
中南大学湘雅医院神经内科 / 副主任医师

肌萎缩侧索硬化属于常见、典型运动神经元病，肌萎缩侧索硬化也属于运动神经元病统称，也称为渐冻症，属于一组以上、下运动神经元损害为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病。

临床表现为上、下运动神经元损害不同组合，特征表现为肌无力、肌萎缩、延髓麻痹以及锥体束征等。患者常见症状多为一侧或双侧手指活动笨拙、无力、肌肉萎缩，随疾病进展肌无力与萎缩逐渐转移至躯干与颈部，也可以累积面肌与咽喉肌。少数病例肌无力与肌萎缩症状也可从下肢、躯干与咽喉部肌肉开始，受累部位可伴明显肌束震颤即肉跳，但通常不会出现感觉障碍与括约肌功能障碍。

肌萎缩侧索硬化又分为家族性与散发性两种类型，散发性以男性多见，男女比例约为1/1.5-2。疾病好发于中年患者，患者多为50-70岁，平均发病年龄为55岁，也存在部分40岁以下患者，5%-10%为家族遗传性，多呈常染色体显性遗传，在家族性患者中男女发病比例基本相当，但发病年龄较散发病例提前。