嗜血细胞综合征严重吗

讲解医师：符环  
江西省人民医院血液内科 / 副主任医师

这是一个非常大的题目，科普一下关于噬血细胞综合征，噬血细胞综合征并非是独立的疾病的病种名称，而是一组综合征，是由于免疫炎症大量爆发所导致的一组脏器功能损伤的综合症状。分为原发性和继发性，原发性的噬血细胞综合征常见于儿童，为遗传性，有基因突变，预后非常差，起病非常凶险的一类疾病，需要尽快免疫抑制治疗，甚至需要做骨髓移植。继发性的噬血细胞综合征常见是由于感染、血液系统的恶性肿瘤，还有风湿免疫性疾病造成，根据不同的病因需要做出相应的不同处理。这一类病症属于非常凶险的，早期死亡率非常之高，所以一经诊断，需迅速转至有经验的血液治疗单位进行治疗。