EBV相关噬血细胞综合征一定要做造血干细胞移植吗

讲解医师：王昭  
首都医科大学附属北京友谊医院血液内科 / 主任医师

EBV相关噬血细胞综合征预后差、死亡率高，如不进行异基因造血干细胞移植，80-90%的患者会出现死亡，其中儿童死亡率略低于成人。异基因造血干细胞移植是挽救生命的唯一方法。但通过目前的研究和观测，部分EBV阳性噬血细胞综合征患者并非必须通过移植才能达到治愈。如为B淋巴细胞感染，通过CBI单抗即可达到较好的治疗效果。同时对于EBV阳性的噬血细胞患者，治疗前应排除原发噬血的可能性。另外部分儿童患者，特别六岁以下的儿童患者，即使不通过异基因造血干细胞移植，也可以获得治愈。