骨髓增生异常综合征的分型

讲解医师：周薇  
广州市第一人民医院血液内科 / 主任医师

2008年WHO即世界卫生组织将骨髓增生异常综合征分为七型：
1、第一型是难治性贫血伴有单系的病态造血。患者有贫血，同时伴有病态造血，就是骨髓看到红细胞形态异常，红细胞的产品不合格，所以在医学上称为病态造血；
2、难治性贫血伴有多系的病态造血，这个患者有贫血的同时可能有白细胞或血小板异常，在骨髓中表现为白细胞形态异常以及巨核细胞，即造血小板的细胞巨核细胞形态异常，表现为小巨核、裸巨核，不产血小板，称为难治性贫血，伴有多系的病态造血；
3、难治性贫血伴有环形铁粒幼细胞增多，这一类的贫血在骨髓检查幼稚红细胞里面可以看到有铁的颗粒的增多，呈环形，大概1/3的环形，分布在细胞核的周围；
4、难治性贫血伴有原始细胞增多的贫血，比较好理解，原始细胞在骨髓里面，如果在5%-9%，是Ⅰ型，该类型接近于白血病的早期；
5、如果在骨髓里面看到了10%-19%的水平，伴有原始细胞增多的Ⅱ型，如果超过了20%，可以直接诊断为急性髓系白血病；
6、骨髓增生异常综合征未分类型，是没有上述以上几个特点，可能有三系减少，可能有二系减少，但没有明显的病态造血，也没有看到原始细胞，但不能分类到再生障碍性贫血的良性疾病里面；
7、骨髓增生异常综合征伴有5q-，5q-是染色体异常，伴有5q-的MDS骨髓增生异常综合征是预后比较好的类型，而且可以有靶向药物治疗，治疗效果比较好，所以这个类型有比较独特的临床特点，所以WHO把该类型作为单独的类型，MDS的类型。