轻度地中海贫血能活多久

讲解医师：武永吉  
北京协和医院血液内科 / 主任医师

很轻的地中海贫血叫杂合子，一般来讲如果注意，可以和正常人的生命没有明显的区别；如果是重型地中海贫血，往往很难活到中年以后，因为基因变化，而且基因异常是遗传性，分轻、中、重，如果轻型只有基因变化，而且变化类型没有严重的影响到α或者β链，或者取决于α-地中海贫血、β-地中海贫血链的合成，所以如果是β-地中海贫血，β基因发生了一个点突变，而这个点突变对于β链合成有影响，但是影响不重，合成的没有正常人多，但是也缺少的不多，所以这种病人往往没有贫血，可以没有任何症状，体格检查也没有任何异常，只是有家族史，要做基因方面检查，可以看见有一些异常而已，这种病人不需要治疗，也可以和正常人的生命没区别，地中海贫血的治疗，目前没有有效药物，根治只有一个办法，进行异基因造血干细胞移植，就是通常所说的骨髓移植，才能够医治这个病，任何药物不可能治疗这个病，所以对于轻型、没有影响病人健康的，给建议而没有任何治疗。至于重型病人，比如贫血很严重，要不治疗血红蛋白浓度可以降到正常人的1/3、1/4，100ml血里边大概有12-15g，或者120-150g/L是正常的，患者也可以降到4g/ml、3g/ml，病人黄得很厉害、贫血非常重，因为在脾脏里边溶血破坏，脾脏变得很大，占了半个肚子这么大，要及早治疗，只能进行骨髓移植，没有更好的药物治疗。