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肝豆状核变性的病因有哪些

发布时间：2023-08-26 18:07 阅读：加载中...次医学百科录入：fsxoyo所属栏目：肝胆外科

<a href='/search.php?searchword=%E6%AF%8D%E8%89%B3%E8%95%BE'>母艳蕾</a>

讲解医师：母艳蕾
北京医院神经内科 / 副主任医师肝豆状核变性是遗传性疾病，而且是常染色体显性遗传病，父母只要有一方有儿女得这个病的概率就是50%。肝豆状核变性主要是影响铜这种微量元素在肝脏的代谢，使这些物质在肝脏还有脑当中沉积，出现相应并发症。
一些患者可能会表现为情绪不好，有焦虑或者抑郁情况。也有些人会因为铜在脑内基底节的地方沉积，表现为类似帕金森样症状，会有肢体、面部的僵硬，运动不灵活等等这些情况。
因为是代谢问题，所以在治疗方面主要是促进铜代谢，并且减少含铜较多的物质摄入，比如海鲜、贝类、坚果类的东西含铜比较多就不适合吃。再次就可以服用青霉胺等药物促进铜从体内的排出，来减轻症状。

最新肝胆外科

曾宪付 / 主任医师
胆管结石怎么医治
胆管结石分为肝内胆管结石和胆总管结石。对于胆总管结石是需要手术治疗的，因为胆总管是负责排出胆汁的一个通道。当胆总管结石堵塞，胆总管就会导致胆管的淤积，出现黄疸淤积型肝炎等等。手术上主要是做胆总管切开取石术。对于肝内胆管结石的，如果患者平时没有特别明显的不适症状，一般可以暂时不用治疗的，定期可以到医院做肝胆的彩超来复查就可以了。
黄泼泼 / 主治医师
胆管结石与胆管炎有什么区别
胆管结石一般是指肝内外胆管有结石形成，在胆管内可发现明确的结石。胆管结石如果不及时的治疗，可能会引起胆管炎。胆管炎的症状往往会出现高热、寒战、腹痛、黄疸。结石容易引起胆管的梗阻，造成胆汁的淤积，引起的胆红素的升高，往往随着结石刺激胆管会引起胆管炎症状。当发生胆管炎症状的时候，对于患者来说是非常着急的事情。因为胆管炎往往会带来高热、寒战、腹痛、黄疸这些症状。当结石取出可以使胆管炎的症状得到明显的缓解。
黄泼泼 / 主治医师
胆管结石的症状有哪些
胆管结石的症状有哪些？首先胆管结石分为肝内胆管结石和肝外胆管结石。常见的是肝外胆管结石，就是胆总管结石。一般情况下结石比较小，没有引起梗阻症状的时候，或者没有引起胆管炎的症状，往往没有很明显的症状，但是如果胆总管有结石，很容易引起腹痛。腹胀黄疸的症状，特别是结石刺激胆管，引起胆管炎症状，就会出现高热，寒战，腹痛，黄疸这一系列的症状。所以当出现腹痛的时候，应行彩超排除胆管有没有结石，如果出现腹痛，高热，寒战，黄疸症状，一般情况下是胆管炎症状。
黄泼泼 / 主治医师
胆总管结石微创手术需要注意什么
胆总管结石的微创手术，应该是ERCP取石。术后注意定期复查的问题，因为胆总管结石有可能过一些时间容易复发，也就是胆总管里面又有结石，如果发现问题及时处理。饮食少吃太油腻的食物，不要过早的吃油炸、油煎的食物。主要的还是定期复查。如果有胆囊结石，建议胆总管取石之后把胆囊摘掉，以防后续再引起其它的问题。所以总的来说，第一、复查，定期复查腹部彩超，明确有没有结石的复发。第二、饮食少吃油腻的食物。如果有胆囊结石需要将胆囊结石处理掉。
孟泽武 / 副主任医师
胆管恶性肿瘤的症状
肝内胆管癌与肝外胆管癌其症状有所差别，肝内胆管癌早期可没有任何症状，晚期可出现肝区疼痛、肿胀、发热等相关症状。肝外胆管癌主要是以黄疸为主，出现无痛性、进行性的眼黄、尿黄、皮肤黄。此外，也会伴随着大便灰白、乏力、恶心、呕吐、食欲不振、腹胀、恶病质、消瘦、乏力等相关症状。所以胆管如果出现症状，需要及时地去进行相关的检查才能进一步明确诊断。
孟泽武 / 副主任医师
胆管腺瘤可以手术吗
胆管腺瘤是可以手术的，也是建议手术的。因为胆管腺瘤有一定的癌变倾向，大部分的没有特异性，有部分的患者会出现消化不良、腹胀、腹痛、黄疸、腹部包块等症状，实验室检查中肿瘤标志物是正常的。胆管腺瘤虽然发展比较慢，但是发展成恶性的概率比较高，适合的方案是进行根治性的完整切除，而影像学可以通过B超、CT或者MR来进一步的确诊，也需要跟其它的一些良性疾病进行鉴别，如肝囊肿、肝脓肿。
孟泽武 / 副主任医师
胆瘤病严重吗
胆流病严重与否，主要取决于属于良性肿瘤还是恶性肿瘤。如果是胆囊的良性肿瘤疾病，一般问题不大，只需要定期复查、随访。如果肿瘤直径超过了一厘米，可以考虑给予手术治疗，能有效预防后期癌变的风险。如果是胆囊的恶性肿瘤，那情况比较严重，因为胆囊癌的恶性度极高，其中位生存时间仅为一年。关键点在于能够早期发现、早期治疗，才能获得良好的疗效。早期可以采取胆囊癌根治手术，能够有效地切除肿瘤，预防术后的复发与转移，从而达到延长生存时间的目的。如果是中晚期的胆囊癌，只能考虑给予化疗等对症处理，缓解患者的症状，提高生存质量。
孟泽武 / 副主任医师
胆管肿瘤手术后并发症
胆管肿瘤手术后最常见的并发症有出血、感染、胆瘘：\n1、胆管肿瘤手术为大手术，手术后创面大容易出现渗血、出血的情况，如果出现了大量的鲜红色液体从引流管引出，需要积极的进行输血、止血治疗，必要的时候还需要行再次手术。\n2、感染可以分为腹腔内的感染以及切口的感染，胆道是与外界相通的胆管，有可能会出现术后的感染、化脓，这时候需要加强抗生素抗感染治疗。\n3、胆瘘，胆管有行胆肠吻合或者有做一期缝合，都有可能使胆汁从吻合口处破裂漏出，从而形成了感染，如果出现了这类情况需要进行积极的处理。
孟泽武 / 副主任医师
胆管癌中晚期能治好吗
胆管癌中晚期一般没有办法治好，手术治疗目前是胆管癌比较有效的治疗措施，能够延长患者的生存时间，很多中晚期胆管癌患者已经失去了手术机会，没有办法达到根治性切除，所以预后也会有很大的不良。一般没有经过治疗的中晚期胆管癌平均生存时间极短，有可能仅为半年，胆管癌的恶性度极高，想要治愈治好很难，主要还是针对胆管癌中晚期进行前沿的治疗，包括化疗、靶向免疫治疗等，并没有办法获得很好的效果。\n很多治疗药物都是先用于其他的癌症，然后在胆管癌上面进行尝试，但并没有很好的临床数据支持，可能有少部分有一定的抑制胆管癌增大、转移的效果。目前针对胆管癌的药物包括靶向药物、免疫药物，比如贝伐单抗、拉帕替尼、曲妥珠单抗、索拉非尼、厄洛替尼、吉非替尼等，但目前总体的治疗有效率都较低，这也是胆管癌中晚期无法治愈的主要原因。
崔双林 / 副主任医师
胆管瘤有什么症状
胆管瘤有可能是良性肿瘤也有可能是恶性肿瘤，首先通过影像学检查可以初步诊断。良性肿瘤特点是生长比较缓慢，边界比较清楚，有完整的包膜，不会出现周边的扩散和淋巴结的转移。胆管的恶性肿瘤生长速度比较快，边界不清楚，没有完整的包膜，一般会对周边出现破坏和淋巴转移。胆管瘤主要的症状是右上腹的饱胀、右上腹的疼痛、腹痛、腹胀、便秘、腹泻、黄疸等等，黄疸是胆管瘤主要的症状。早发现、早诊断、早治疗，是治愈胆管瘤和延长生命的关键。
孟泽武 / 副主任医师
胆管肿瘤手术需要时间
胆管肿瘤手术需要时间与肿瘤的良恶性、肿瘤的具体位置，以及手术医生的熟练度相关。如果是良性的肿瘤，只需要做局部的切除。如果是恶性的肿瘤，其切除的范围要增大，达到根治的效果，并且要进行区域的淋巴结清扫，才能达到有效的治疗，所以其时间也会相应的延长。肿瘤如果是位于肝内胆管，只要做局部的肝切除就可以，手术时间比较短。如果是在肝门部或者肝外的胆管，手术时间相应要延长，不仅要做肿瘤的切除，还要做胆肠或者胃肠，甚至胰肠的吻合，手术时间会明显延长。手术医生的熟练度也是与手术时间密切相关的，具体的手术时间根据每个人的具体情况差异很大。
孟泽武 / 副主任医师
胆管恶性肿瘤吃什么好
胆管恶性肿瘤的患者要多吃新鲜的蔬菜、水果，适量添加高蛋白的饮食，如牛肉、鱼肉、鸡蛋等等，禁忌辛辣、刺激的食物，禁忌烟、酒。此外胆管恶性肿瘤的患者消化功能较差，容易引起消化不良，所以饮食要注重少吃多餐，每餐不要吃太饱。平时要经常去抽血检查肝功能、电解质，根据蛋白以及电解质的检查结果适当调节饮食，看是否需要给予更多的高蛋白或者高钠等等饮食，具体根据抽血的结果来调整。
孟泽武 / 副主任医师
胆道恶性肿瘤能治愈吗
胆管恶性肿瘤一般没有办法治愈，胆管癌的恶性度较高，5年生存率大概在30%-50%。胆管恶性肿瘤的生存时间主要取决胆管癌的大小、病理类型、是否出现淋巴结血管的转移、是否能够使用手术来达到根治效果，以及是否对化疗、放疗、靶向治疗敏感。胆管恶性肿瘤即使在手术后也要定期的复查，密切的随访。如果有复发，及时的再次治疗将获得较好的生存时间和预后。总之，胆管恶性肿瘤的恶性度较高，一般无法治愈，所有的一切治疗方案都是为了能够延长患者的生存时间，改善患者的生存质量。
孟泽武 / 副主任医师
胆管肿瘤症状
胆管肿瘤分为良性肿瘤及恶性肿瘤，胆管的良性肿瘤没有明显的症状，如果引起了胆道梗阻，会引起黄疸的症状；如果合并感染，会出现腹痛、寒颤、高热等表现，具体以肿瘤的位置、大小，以及是否合并相关症状决定。胆管的恶性肿瘤分为肝内胆管癌以及肝外胆管癌，早期肝内胆管癌没有任何症状，或者仅有乏力、不适的症状。如果合并肝内胆管结石、感染，会引起寒颤、高热，以及腹痛的症状。如果侵犯肝包膜，会引起剧烈的疼痛感。肝外胆管癌常见的症状是无痛性黄疸，如眼黄、尿黄、皮肤黄进一步的加深，并且会出现白陶土样的大便，合并感染时会出现腹痛、寒颤、高热。如果出现其他部位的转移，还会出现相应转移部位的相关症状。所以，胆管肿瘤具体的症状要取决于肿瘤的良恶性、肿瘤的位置、肿瘤的大小，以及相关的合并症。
孟泽武 / 副主任医师
胆管瘤手术后又发烧是为什么
胆管瘤手术后又发烧，首先，考虑是否有感染的因素，先检查一下血常规、肝功能，以评估一下血象是否有出现相关的异常，以及肝功能是否有提示肝脏的异常情况，也要进一步的检查肝胆彩超，是否能够提示有相应感染的症状。其次，要结合是否发烧合并其他的症状，如果出现咳嗽、咳痰，发烧有可能是因为肺炎肺部感染。然后，如果是出现了腹痛、腹胀等症状时，则要考虑是否有胆管瘤手术后的胆道感染、腹腔感染，甚至胆瘘的可能性，进一步的检查肝胆彩超、CT、磁共振，可以明确腹腔内胆管瘤手术后的恢复情况，以及是否出现相关的异常，来判定是否发烧的原因在于腹腔的异常病变。
殷欣 / 副主任医师
胆管肿瘤的症状
胆管肿瘤是恶性程度很高的肿瘤，由于肿瘤长在胆管内，可以导致胆汁排泄不畅，引起梗阻性黄疸。梗阻性黄疸的患者可以出现皮肤、巩膜黄染，瘙痒、尿色发黄、大便发白。由于胆汁排泄障碍，患者食欲下降，抵抗力也很差。胆管癌的患者还会出现乏力、消瘦、低热的症状，出现中上腹或者是左上腹的疼痛。如果出现上述类似症状，既往也有胆囊炎、胆结石的病史，建议及早去肿瘤科进行检查，建议行腹部增强CT、肿瘤标志物，尤其是CA199等明确诊断。
孟泽武 / 副主任医师
胆管肿瘤饮食吃什么好
胆管肿瘤的饮食建议宜清淡、多吃容易消化的，以及新鲜蔬菜、水果，禁忌吃高脂肪、高胆固醇的食物，禁忌油腻、油炸、辛辣刺激的食物，禁忌动物内脏、鱼籽之类的，禁忌烟酒。胆管肿瘤要注意定期的复查、随访，如果是良性肿瘤，根据具体的情况决定是否需要手术治疗，因为有部分良性肿瘤属于癌前病变，如果不早期手术治疗，可能导致癌变的风险。如果是恶性肿瘤胆管癌，需要以手术根治为主要治疗，配合放疗、化疗等等综合治疗才能获得良好的疗效。
崔双林 / 副主任医师
胆管肿瘤手术切除后能治愈吗
胆管肿瘤分为良性肿瘤和恶性肿瘤，良性胆管肿瘤的特点是生长速度比较缓慢、边界比较清楚、有完整的包膜，通过手术切除一般是可以治愈的。恶性的胆管肿瘤也叫做胆管癌，生长的速度比较快、边界不清楚、有毛刺、没有完整的包膜，容易扩散和转移，做过手术后容易复发。\n胆管肿瘤的手术时间一般是2-3个小时，根据医生熟练的程度，熟练程度比较高的医生手术时间比较短，熟练程度比较低的医生做手术时间相对比较长一点。
孟泽武 / 副主任医师
胆管肿瘤会有什么症状
胆管良性肿瘤的症状，主要取决于其所在的解剖部位。如果是在肝内，并且没有引起胆管的梗阻，患者可以没有任何的表现，但如果在主要的胆管引起的梗阻时，会出现腹痛、腹部包块、黄疸等表现。\n如果是胆管恶性肿瘤如胆管癌，早期也可能没有症状，中期、晚期有可能会因为梗阻引起重度的黄疸，一般是无痛性黄疸逐渐加重，而且还会伴随着大便发白、全身瘙痒、体重减轻。此时胆囊会呈现无痛性的肿大，因为胆汁无法排出，特别是在发生在中、下段的胆管癌时。而且也有可能会出现肝脏肿大，因为胆汁淤积。黄疸严重的还有可能会出现腹水、双下肢水肿。如果合并胆道感染时，还会合并畏冷、寒战、发热等症状。
孟泽武 / 副主任医师
胆管瘤恶性手术做完还能活多久
胆管瘤恶性在手术切除后，具体存活时间根据个体情况不同有所差异，一般5年的生存率仅有20%-40%左右。胆管癌恶性度高，手术能达到根治的效果。但具体的存活时间，要根据手术中肿瘤的病理类型、是否有癌栓、是否血管淋巴管转移密切相关。此外，也跟患者心理状态、术后护理、个人体质密切相关。所以在胆管癌手术后要积极复查、密切随访，必要的时候需要加用化疗、放疗、靶向药物治疗和免疫治疗。只有多方面的综合治疗，才能够有效的提高生存时间，改善生存质量。