湖南省儿童医院耳鼻咽喉-头颈外科 / 副主任医师
先天性耳廓畸形称为先天性小耳畸形,包括先天性外耳及中耳畸形,通常同时发生。前者是由于第一、第二鳃弓发育不全以及第一鳃弓发育障碍所致,后者伴有第一咽囊发育不全,可导致鼓室内结构和咽鼓管甚至乳突发育畸形,发生率因各地区、各民族不同。目前在国内较认同的发病率是1/7000,即10000个人中有1.42个人具有小耳畸形的情况。
虽然对于小耳畸形的原因进行较多研究,但目前仍不是十分明确,没有发现确定的致病因素,而有很多因素与小耳畸形发生都有关系,主要是环境和遗传。环境因素中包括生物、理化和心理因素,其中怀孕初期感染致病菌、病毒以及辐射、环境污染、怀孕早期使用药物均可导致此类疾病的发生。如果怀孕期女性经常接触烟酒,或者怀孕初期受到精神刺激,均为诱发因素。而且与人种或病种、地区存在一定关系,一般男性发病率较高,通常会引起耳廓发育不全。
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