郭光伟

法洛四联症是紫绀型心脏病，非氧合血进入体循环，正常情况非氧合血经过肺循环以后回到左心，左心再打入体循环。四联症室间隔缺损、肺动脉瓣狭窄、主动脉骑跨，主动脉骑跨在室间隔上以后，氧合血从左心室进入主动脉，非氧合血从肺动脉过去有阻力，所以要从主动脉上走，非氧合血进入体循环，就进入氧合系统，所以病人出现紫绀。紫绀程度取决于主动脉骑跨和肺动脉瓣狭窄程度，缺氧容易发作的情况是大部分孩子在诱因感冒或者哭闹时候，还有特殊的情况肺动脉流出道的梗阻，流出道肥厚的肌肉突然痉挛或者收缩，往肺里面的血就少。 肺是氧合的主要器官，非氧合血直接进入体循环就发作紫绀，出现病人昏迷、抽搐意识丧失表现。要给予积极吸氧、镇静、少量吗啡皮下注射、减慢心率药物比如倍乐克、心得安。药物减慢心率后，使右室流出道狭窄痉挛，松弛后缓解。如果老这样发作，及早手术干预，从解剖学上解决病人的畸形。

多瓣膜手术的病人经过住院检查以后，基本确定手术方案，比如二尖瓣和主动脉瓣的病变，最多见于风湿改变，所以二尖瓣大部分是风湿后的狭窄或者关闭不全，包括瓣膜和瓣下结构都有风湿的改变，二尖瓣以置换为主。目前为止，修复是次要的，主动脉瓣病变手术方式以置换为主，修复成功率比较低，所以多瓣膜手术开始后，先建立体外循环，把主动脉根部切开，探查主动脉瓣有无病变，是否需要置换。 如果有病变先把主动脉瓣切下来再打开心房，通过心房探查二尖瓣，判断需要置换，二尖瓣从瓣环上切下来后量二尖瓣环的大小和匹配相应的机械瓣或者生物瓣。先把二尖瓣缝上，然后测主动脉瓣大小，匹配机械瓣或者生物瓣一针一线缝上。主动脉瓣都是单针一针一线缝，二尖瓣大部分是连续缝合。最好把心脏关上，重新跳动，跳动后在术中做食道超声，修复或者机械瓣活动是否良好，如果手术设计方案成功，就基本上结束。个别的三尖瓣要做成形手术，成形相对比较简单，速度也比较快，手术大约都在三个小时左右完成。

法洛四联症是否为遗传性疾病，到目前为止医学上不认为是遗传性疾病，因为没家族大量发现疾病，母亲有孩子有，或父亲有孩子有。但是偶尔看到，家族里上一代有心脏病，而下一代也有心脏病，数量非常少。从临床上看，大部分是健康父母生下有心脏病的患儿，经过救治大部分可以恢复。遗传因素随着基因组学的发展，将来有更多的资料提供，但是目前为止不认为是遗传性疾病。正常生育或者家长不要害怕遗传，或者父母有特殊的心脏病，孩子将来是否会有问题。目前没有这种情况，所以告诫年轻父母，不要害怕心脏病有遗传。

先天性心脏病分两大类，一类是非青紫型的心脏病，也称为左向右分流，没有紫绀，嘴唇、颜面、手指和正常人一样，只是听诊或者医生检查时发现心脏有杂音或者结构上不同，另一类心脏疾病青紫型心脏病，也称为紫绀型心脏病，以法洛四联症为代表的疾病。紫绀型心脏病里法洛四联症占80%以上。有以下鉴别诊断： 1、特殊更复杂的畸形，比如单心室、肺动脉闭锁、右室双出口、主肺动脉共干。从外表上很难鉴别，主要靠做心脏彩超、X光数字减影、U型导管区分； 2、非青紫型心脏病，如果不治疗，多年后孩子出现和法四一样的表现，嘴唇、手指紫绀，并且出现杵状指，称为迟发性青紫型心脏病。与法四主要区别是，法四是小时候开始青紫，非青紫型心脏病又称为艾森曼格综合征，达到一定年龄后，疾病发展到一定程度开始青紫的称为迟发性紫绀，这是从外表上鉴定。最主要的是通过医生超声检查、心导管检查明确诊断，治疗方案不同，这是青紫和非青紫鉴别。

法洛四联症经过临床上诊断要做术前评估，评估核实有手术指征要做手术，手术分两种类型： 1、减状手术，减轻病人的症状的手术，病的发病原理是肺血管肺动脉或者右室流出道的狭窄，肺血管发育比较差，为了缓解肺缺血，做左锁骨下动脉和肺动脉短路，把体循环血往肺循环里增加，促进肺血管发育和肺血增多，缓解病人的症状，改善病人肺血管床生长，改善左室容积，为后一步纠治手术做准备； 2、根治性的手术，最常用的手术，打开心脏后探查四种畸形严重程度，首先纠治肺动脉瓣环或者右室流出道狭窄严重畸形，使得畸形纠正后，其它的纠治才有意义，肺动脉或者右室流出道狭窄纠治是肥厚肌肉束铲除，做右室流出道扩大、补片，甚至肺动脉瓣干发育不好时，要人工管道重新肺动脉，把室间隔缺损修补，主动脉隔回到左心室侧，通过肺动脉室缺的补片来纠治，并行循环后使心脏重新跳动，检测右室流出道扩张程度。适当范围内如果扩的过大，右心功能要反流、右心功能不全，术后心功能不全问题比较多，相对比较复杂、比较长的手术，需要有一定经验。目前医学发展，手术成功率非常高，建议病人及早进行就诊。

瓣膜置换术后病人受到创伤和打击，体力、精神都受到影响。多瓣膜置换术后注意事项有以下方面： 1、给病人做思想上的工作，做了手术以后将来是正常的人，可以正常的工作和生活，使病人有信心战胜疾病，病人有信心后，各种循环能力或者主动咳嗽和疾病疼痛的对抗明显提高。术后并发症相对减少； 2、注意水电解质的平衡、营养的平衡，适当的补充营养，主要是电解质、维生素、蛋白质； 3、瓣膜病人置换机械瓣每个人都需要抗凝，异物放到循环系统里容易产生血栓，当血液遇到异物产生血栓，容易造成病人的栓塞、出血。术后吃华法林可以不让异物发生凝集。华法林吃多或少，如果吃的多病人容易脑部出血，吃的少产生血栓造成危害。在术后都要进行不间断的化验，华法林做出相应的调整，使病人维持在合理水平，不产生出血、栓塞的并发症； 4、切口的护理，切口保持洁净，夏天保持透气，出汗，汗液分泌的影响。经常换药看伤口，保证病人切口正常愈合。

心脏病分先天性心脏病、瓣膜性疾病、冠脉和大血管疾病。瓣膜性疾病在我国是常见病，主要原因是风湿性心脏病，还有老年人退行性改变造成瓣膜损害和关闭不全，少部分是感染性疾病造成瓣膜损伤。多瓣膜疾病的手术，大部分病人有心慌、气短症状就诊，经过医生和超声医生，特别是超声医生检查以后，大部分人都能确定瓣膜出现的问题。多见的风湿性心脏病是瓣膜二尖瓣的狭窄，其次合并主动脉瓣疾病，主动脉瓣狭窄、关闭不全。病人需要做手术的情况是大部分瓣膜病人发展到一定程度，心脏功能出现问题，表现心慌、气短、活动耐量下降，甚至浮肿、尿少。 二尖瓣狭窄超声可以诊断，测瓣口面积、跨瓣压差、心脏大小来确定手术指征，主动脉瓣疾病也基本上依靠超声和临床检查共同作出诊断。如果心功能在三级以上，绝大部分病人都要求做手术，手术是唯一也是最主要的治疗手段。术后的病人大部分都能基本康复，甚至完全可以参加正常工作生活。这就是疾病的大体情况。

法洛四联症缺氧发作主要是右室流出道的梗阻，某些诱因使得梗阻加重，非氧合血进入体循环量非常少，氧合在肺里面，这样氧和血就很少，体循环非氧合血、紫绀血就非常多，表现为缺氧。如果脑缺氧病人出现昏迷、抽搐、意识不清等症状，呼吸特别快，首先要给予吸氧，因为氧气浓度高后血液的携带能力增强，减缓心率，减慢心率使心脏处在舒张期相对要长，往肺里的血就相对多，肺血多后氧合好，减慢心率药品常用心得安、倍乐克。减慢后流出道舒张期长，痉挛缓解，进入肺血多。病人镇静，给吗啡镇静药品，使病人不紧张，缓解痉挛，右室流出道的痉挛，处理以后大部分病人可以缓解。诱因可以导致再次发作，如果反复发作应尽早做手术从解剖上根治，才能以防止再次发作。

法洛四联症是紫绀型心脏病、缺氧性心脏病。人体缺氧和树一样，干旱地区树根比较多，为了吸取更多的营养。法洛四联症原理类似，当缺氧时生长滋生的血管比较多，为了携带更多的氧气，在体循环到肺循环形成很多的侧支，侧支有血渗出，手术过程中渗出比较多，要进行勘察侧支循环的血管粗细、位置，提前进行结扎或者缝合。为防止渗血，术前做血管的造影，提前把大的侧分支提前栓塞，防止术后渗血。手术后适当用止血药，防止创面血液的渗出。术后密切观察病人血液的引流量，引流量很大各种止血药不行，有必要做二次开胸，寻找渗血部位，重新止血。目前绝大部分病人术后康复基本上顺利，没有因为渗血造成死亡，比率非常低，但要认真对待渗血的可能性。

法洛四联症是严重、少见、复杂的先天性心脏病，如果不经医生或者手术治疗，临床上统计存活率大约25%-35%，病人在1岁以内自然死亡，因为心功能、肺部感染、脑脓肿死亡。3岁以内的死亡率50%，在10岁以内法洛四联症病人70%夭折，30岁以内90%左右的病人夭折，活过30岁的不到10%的自然病程。经过外科或者手术治疗，临床上的大数据、大的中心报道，手术总体死亡率在10%以内，做100个90多个存活，10个在手术或者围术期死亡。手术以后如果度过围术期，5年存活率90%以上，10年存活率80%以上，大部分病人都长期存活。 术后存活死亡率是因为小时候做手术后，随着里面设置的材料不生长，导致右心功能不全。个别有肺动脉瓣关闭不全出现心功能不好，造成死亡。随着技术发展，病人年龄增长，还有二次手术的机会纠治，一次手术以后造成跟不上生长发育的情况，积极术后要进行观察、随诊，接受医生的建议。