进行性脊肌萎缩

进行性脊髓性肌肉萎缩，即进行性脊肌萎缩症，属于运动神经元病的一种。运动神经元病包括肌萎缩侧索硬化，也就是常规意义上的渐冻人，还有进行性脊肌萎缩症、进行性延髓麻痹、原发性侧索硬化。进行性脊肌萎缩症由于侵犯下运动神经元，可导致上肢远端肌无力、肌萎缩，并向近端和对侧发展。该病通常在20-50岁发病，相对年龄较早，平均发病年龄在30岁，病人诊断明确以后要进行积极的药物治疗。药物治疗包括艾地苯醌、甲钴胺等，以上药物经过各种临床试验，证实在治疗疾病方面有意义。 另外，还要注意积极的有氧锻炼，并进行的合理饮食搭配，保证病人营养摄入，预防并发症发生。此类病人最后因为呼吸肌麻痹，出现肺功能障碍可导致失去生命。所以，这种情况下病人要注意进行锻炼，维持高质量生活以及寿命。

进行性脊肌萎缩症的准确名称应该是进行性脊肌萎缩。进行性脊肌萎缩实际上是运动神经元病的一种类型。曾经有段时间比较流行冰桶挑战，就是为了关注一种疾病,叫渐冻人，患者的主要表现是四肢的肌肉无力、萎缩。发病初期，患者的单手或者双手可能出现肌肉无力或者萎缩，部分患者由下肢起病，出现单腿或者双腿的肌肉无力或者萎缩。总体而言，患者的主要表现为肌肉无力、萎缩。如果自身或朋友出现相关症状，要考虑到患病的可能。在临床上，此病的治疗与诊断是相对比较难的过程，出现相关症状的患者要到医院，找专科的医生进行诊治。

出现神经性肌肉萎缩，最常见的疾病是小儿麻痹，就是脊髓前角病变，导致弛缓性瘫痪。多数是单肢瘫痪，出现肌肉萎缩，还有功能丧失，可能这类患者的另一条腿也表现为无力和行走困难。神经性萎缩在神经科可以看到进行性脊肌萎缩，这类的患者会出现逐渐不能进行咀嚼、吞咽困难。逐渐累积，患者戴呼吸机时可能会出现呼吸费力，也是最后患者死亡的原因。 渐冻症的患者，即肌萎缩侧索硬化，其实也属于一种比较罕见的神经细胞凋亡以后导致的肌肉萎缩。可能早期只会表现为手部的肌肉萎缩，比如大小鱼际肌的萎缩，进而患者可能会出现身上肌肉肉跳，还会有舌肌的萎缩，舌头伸出来的时候，可以看到舌头的表面凸凹不平。随着病情的逐渐进展，可能就出现四肢肌肉的无力和萎缩，到晚期可能是卧床，呼吸肌萎缩，需要呼吸机来辅助呼吸。