贾贵军

脊髓血管畸形为一大类疾病，分类较多，从内向外有脊髓动静脉畸形、脊髓血管瘤、髓周瘘、硬脊膜动静脉瘘，硬膜外脊髓血管畸形出血。治疗方式只有两种，具体如下： 1、介入治疗，如髓内动静脉畸形或髓周瘘或硬脊膜动静脉瘘，但有时因介入条件限制或介入水平限制，很难通过单纯介入进行治疗； 2、手术治疗，硬脊膜瘘通过寻找瘘口，如果是动静脉畸形，可以通过切除髓内动静脉畸形，达到临床治愈。 无论介入还是手术治疗，必须以明确病因为前提，金标准是脊髓血管造影，通过精准或全面的脊髓血管造影才能决定是否需要或适合介入、手术治疗，从而达到较好的临床治愈。

神经鞘瘤如果发生在椎管内或颅内，产生比较严重的症状，建议病人做切除，且唯一治疗手段为手术切除。建议病人先进行检查，如果确诊为神经鞘瘤，大多数建议病人手术切除，颅内最常见的神经鞘瘤是听神经瘤、前庭神经鞘瘤，病人可能会有耳鸣、耳聋，平衡功能障碍或肢体运动或共济问题。肿瘤巨大时甚至会影响到脑干、小脑，这样的病人肯定建议手术切除。 椎管内神经鞘瘤的症状是疼痛，疼痛一段时间后，如果在颈段可能会影响到上肢运动、感觉会有障碍，如果在腰段可能会出现下肢无力或麻木，甚至会有大小便功能障碍。出现这些症状时，为瘤体对脊髓神经产生压迫，建议病人手术治疗。

小脑扁桃体下疝脊髓空洞症是一系列疾病，脊髓空洞症有较多原因，包括小脑扁桃体下疝、外伤、炎症、肿瘤等都会造成脊髓空洞。解决脊髓空洞症，首先要明确病因，如果为小脑扁桃体下疝造成，需解决小脑扁桃体下疝，包括后颅窝骨性容积扩大、硬膜扩大。下疝严重的患者需要切除小脑扁桃体、四脑室正中孔扩大、枕大池重建。 如果单纯由于小脑扁桃体下疝造成脊髓空洞，通常进行寰枕减压，手术步骤包括骨性减压、硬膜扩大修补、下疝切除、正中孔探查疏通。目的是希望在寰枕区能造成脑脊液通畅的生理状态，达到治愈脊髓空洞症的目的。

脊髓栓系综合征是脊髓末端，尤其为马尾终丝受到牵拉所产生的症状，具体如下： 1、腿粗细不一致或脚大小不一致，甚至会有一条腿出现肌肉萎缩； 2、运动功能障碍如马蹄内翻，行走时轻度马蹄内翻会有鞋面磨损，外侧比较严重， 3、重度患者可能脚变形、内翻畸形，还会影响到大小便功能； 4、成人脊髓栓系可能不会出现明显症状，但后期会发病，如腰背部疼痛、疲劳后疼痛发作或大小便功能障碍； 成人脊髓栓系通常在儿童期或幼儿期逐渐出现症状，需要手术治疗。但成人脊髓栓系手术时一定要慎重，多见的成人脊髓栓系通常身高较矮，栓系不严重，所以手术通常起不到良好的治疗效果，手术一定要慎重。

除了体表的神经鞘瘤，最多见于颅内或椎管内神经鞘瘤。脊柱椎管内的神经鞘瘤发病原因尚未明确，目前研究表明可能是由于基因水平异常导致神经鞘瘤发生，尤其是中枢神经系统，包括脑和椎管内脊髓的神经鞘瘤。 大多数神经鞘瘤都为脊髓外神经根上长出，起源于雪旺氏细胞，称为雪旺氏细胞瘤。最初表现是疼痛，包括肢体、躯体疼痛，有时可能还会有腰背疼痛，较易跟间盘突出、椎管狭窄产生混淆。 从神经鞘瘤发生部位来讲，髓外硬膜下神经鞘瘤最常见，脊髓内神经鞘瘤可能占1%。神经鞘瘤生长在神经根出口处，可向外向内蔓延生长形成哑铃型肿瘤，有人可能会有椎旁巨大肿瘤合并椎管内较小肿瘤，这也是一种比较典型的神经鞘瘤。

无论颅内还是椎管内，绝大多数神经鞘瘤都是良性肿瘤，从神经鞘瘤的分类来讲，99%的神经鞘瘤是良性，只有1%左右的神经鞘瘤会恶变，即恶性神经鞘瘤，要病理明确。 从鞘瘤严重程度上来分，除非对神经功能产生严重影响，大多数病人都不是很严重的疾病，可以通过手术，通过彻底切除，如脊髓和神经彻底切除来达到临床治愈。只有1%病人恶性神经鞘瘤，在一年或在半年之内可能会复发，甚至有可能会危及病人生命安全，这样的病人预后较差。

腰骶部脊髓脊膜膨出通常在胎儿生下后就能发现，在腰背部、腰骶部会有囊状膨出，一开始时可能会比较小，会有波动，如果做透光试验是阳性。一旦发现出生的婴儿有腰骶部包块，需进行核磁检查。如果确实存在脊膜膨出，无论单纯的脊膜膨出还是脊髓脊膜膨出，这样的病人都建议早期进行手术治疗。如果膨出里有脊髓或神经根粘连或膨出，对腿部或大小便功能都有影响。所以越早解决脊膜膨出，把神经脊髓还纳，对以后的神经功能发育都很有帮助。建议患儿要早期进行手术，如脊膜膨出，可能会在1-3个月做手术，把没有开放或完整的脊膜膨出进行还纳，松解神经脊髓。如果患者皮肤很薄，可能会进行急诊手术，尽量让患者不发生脑膜炎或脊膜炎便解决脊膜膨出。

脊髓空洞症是原发于脊髓的一种疾病，首先在神经外科就诊。有一部分病人可能出现了肌肉萎缩或感觉障碍，可能会去挂神经内科或骨科，但是脊髓空洞症的治疗都在神经外科治疗，所以应该首先到神经外科来就诊，患者并不懂得疾病的类型，所以有可能会到其它科室就诊，但最终可能都会转到神经外科来治疗。 脊髓空洞症的病情发展有很典型的临床过程，最早时脊髓空洞症病人可能会有颈肩部或胳膊、手感觉障碍，发展严重时可能会有烫伤不自知，这样的情况可能需要到神经外科或神经内科就诊，继续发展病人可能会有肌肉萎缩，尤其手大小鱼际肌、骨间肌萎缩，甚至有可能会变成爪形手，一定要尽早到神经外科就诊，如果就诊过晚，有可能功能障碍很难恢复，即使得到很好治疗，空洞也很难缓解。

脊髓空洞症能否根治要从脊髓空洞症原因来分析，如小脑扁桃体下疝可以通过寰枕减压来得到脊髓空洞的控制或缓解。如果是炎症，可以用松解粘连或控制炎症来缓解症状。如果是肿瘤性疾病，必须通过切除肿瘤，不需要针对脊髓空洞来做单纯治疗，只要切除肿瘤便能达到很好的治疗效果。如果是脊髓栓系，松解栓系可以控制空洞发展。 脊髓空洞症最多见的原因是小脑扁桃体下疝，寰枕区脑脊液循环不通畅可能会造成脊髓空洞症。但其他原因也并不少见，如炎症、脊膜炎或蛛网膜炎都可能会造成脊髓空洞症。外伤性脊髓空洞症也比较多见，如脊柱损伤或骨折脱位甚至脊柱侧弯都有可能造成脊髓空洞症。脊髓室管膜瘤可以造成脊髓空洞症。脊髓栓系可以造成脊髓空洞症，所有椎管内影响到脑脊液循环或影响到脊髓正常解剖结构的疾病都有可能造成脊髓空洞症。

脊髓空洞症检查现在一般推荐核磁检查，从核磁检查中可以看到颈胸髓内有脊髓中央管扩张，甚至有时扩张较为严重，脊髓形态可能会增粗，脊髓皮质会变薄，中间完全是长T1、长T2液态结构，甚至中间会有分隔，但不会出现核磁增强、强化。脊髓空洞在核磁上可能呈现不连续、分节段，其与病因形成机制有一定关系。 病人最典型的症状为分离性感觉障碍，骨间肌、大小鱼际肌萎缩。如烫伤后无感觉、无力等症状，脊髓全长都有空洞有可能会造成大小便功能障碍，甚至肢体残疾。