视网膜色素变性

视网膜是眼睛中非常重要的解剖结构，类似照相机中的底片，俗称眼底。临床常见眼底病变主要有以下几类： 1、视网膜血管性疾病：多由视网膜动脉或静脉阻塞引起眼底出血； 2、视网膜色素上皮出现病变，感光细胞丢失，可引起遗传性疾病，如视网膜色素变性； 3、黄斑病变：一般发生于视觉最敏感部位，如黄斑裂孔、黄斑脱离、黄斑水肿、黄斑出血等； 4、视网膜后表面及脉络膜两层共有疾病； 5、视网膜脱离：比较严重，可影响视力，需及时进行手术治疗； 6、视网膜肿瘤。

视网膜病变其实是一类疾病的总称，是由各种各样原因导致的视网膜改变。在临床上主要分为视网膜血管性疾病，如视网膜静脉阻塞或动脉阻塞或视网膜血管炎或糖尿病性视网膜病变等；还有一类是黄斑疾病，如中心性浆液性脉络膜视网膜病变、老年性黄斑变性、视网膜脱离；还有视网膜色素变性或视网膜母细胞瘤等。 眼科医生都喜欢把眼球比作照相机，视网膜相当于照相机的胶卷。视网膜如果受到损伤或出现病变，会影响视功能，包括视力、视野或色觉都会改变，甚至严重的视网膜病变会直接导致眼睛失明。所以，医生会根据不同疾病进行不同治疗。如果出现视网膜病变，患者先要到眼科就诊。医生会根据不同情况给予不同治疗。

眼底病变指的是所有累及到视网膜、脉络膜，包括黄斑这一类，只要累及这些结构的病变均叫做眼底病变。它具体有哪些？从视网膜来讲，视网膜血管性病变，如视网膜分支血管堵塞，包括静脉堵塞和动脉阻塞。 第二、视网膜变性、视网膜色素变性。 第三、黄斑病变，比如黄斑裂孔、黄斑前膜，还有高度近视。高度近视患者的黄斑区眼底出血，黄斑出血均为眼底病变。针对脉络膜而言，最常见的有特发性息肉样脉络膜血管病变，它是一类眼底病变。 在黄斑病变中，还有一类最主要的针对老年性的是年龄相关性的黄斑病变，它是一类眼底病变，在临床上患者数量也比较多。针对年轻人患者，眼底病变一类常见的是中心性浆液性脉络膜视网膜病变。 黄斑区的病变除了黄斑前膜、黄斑裂孔以外，还有一类是黄斑水肿。黄斑水肿的原因可以有特发性，也可以有继发性，继发于糖尿病视网膜病变、血管病变引起黄斑水肿。

眼底病种类繁多，病因复杂，玻璃体、视网膜、视盘、脉络膜的疾病，均称为眼底病。具体包括的病变如下： 1、玻璃体病变：常见于小儿，多为家族性渗出性玻璃体视网膜病变； 2、视网膜病变：视网膜静脉阻塞，视网膜脱离裂孔、黄斑裂孔变性、视网膜色素变性等； 3、视盘病变：视盘水肿、视神经炎、视盘血管炎、缺血性视神经病变等； 4、脉络膜病变：中心性浆液性视网膜脉络膜炎、脉络膜血管瘤、脉络膜脱离等； 5、其他：先天性眼部疾病及眼底出血等。

发生于玻璃体、视网膜、视盘、脉络膜的疾病，通称为眼底病，遗传性眼底病可发生于以上部位，具体病变情况如下： 1、玻璃体病变：主要是家族性渗出性玻璃体视网膜病变，多见于小儿； 2、视网膜病变：包括视网膜色素变性、结晶样视网膜病变、先天性夜盲症、黄斑变性等； 3、视乳头病变：包括Leber遗传性视神经病变、视乳头变形等； 4、脉络膜病变：即先天性脉络膜缺损、脉络膜血管瘤等。

关于手术安全问题，任何手术均存在一定风险，但随科技的不断进步，医生技术不断提高，白内障手术安全性相对较高。关于白内障手术，多数患者更关注术后视力恢复情况，但视力提高问题涉及的因素较多，不可单独以该手术判断视力提高情况。眼睛可比喻为照相机，晶状体如同镜头，眼底如同照相机底片，手术将混浊的镜头替换为透明镜头，光线透过新镜头折射至眼底，可拍出清晰照片。但患者存在眼底病变，如黄斑变性、视网膜色素变性、黄斑水肿等，即使替换镜头，视力提高仍不明显。

先天性视网膜病变指的是孩子在出生后发现视网膜病变，包括先天性遗传性的或者是家族性病因引起视网膜的病变。在早期时，因为孩子在早期视力不佳，所以视网膜病变很少被家长关注，所以就诊的时间一般都会相对比较晚。对于遗传性的视网膜病变，治疗方法如下： 1、国际目前对视网膜色素变性的患者，早期可以用基因治疗，玻璃体腔内注药。这个方法能达到很好效果，但这也是针对特殊类型视网膜色素变性的患者，不是所有视网膜色素变性类型都可以； 2、如果是在母亲在怀孕时，孕早期时能发现，可能做基因敲除，这是目前比较前沿的遗传或者诊断方式，通过前沿的方式也能达到非常好的治疗效果； 3、若发现的时候已经比较晚，视网膜细胞已经被破坏掉，这种情况的话治疗效果非常差，所以需要低视力门诊进行介入治疗。

眼球的最外面一层是巩膜，中间一层是脉络膜，最里面是视网膜。视网膜类似于眼睛里面的暗室，光线透过来以后首先通过角膜、晶状体呈现在视网膜上，并通过视网膜上的视细胞、视乳头传入到大脑中枢。 视网膜上存在良好的血供和丰富的视细胞、神经纤维，会出现很多的疾病，如视网膜的血管疾病、视神经的疾病，但基本不会遗传，而视网膜色素变性可以出现遗传。针对不同的疾病存在不同的治疗方式，如果是血管的疾病，主要以改善循环、维护视网膜的功能为主。而如果是视细胞或视神经的疾病，如视乳头水肿，需要消炎等治疗。

视网膜疾病中也有遗传性疾病，而且临床上并不少见，比如原发性视网膜色素变性。除了上述疾病，还有很多其他类型的遗传性疾病，比如无脉症、营养不良、变性型疾病等，都跟遗传有关。部分视神经病变也跟遗传有关，较常见的有Leber病，男孩子比较多见。 还有一些萎缩性疾病都与遗传有关，比如高度近视，其实也跟遗传有一定关系。特别是发病比较早的患者，叫病理性近视，也跟遗传有关。特别是患者的父母或者祖父祖母这代有高度近视，高度近视眼患者可以问一下父母，或者再长一辈，有没有类似的情况。所以视网膜、视神经，甚至还有其他部位的疾病跟遗传有关，并不少见。

夜盲症分为两种情况，一种是因为维生素A缺乏而出现夜盲，患者消化不良、胃肠功能紊乱、长期腹泻、吸收不好，导致夜盲的发生。另一种情况是眼睛发生视网膜色素变性，患者也会出现夜盲。 视网膜色素变性是一种遗传性疾病，主要是视网膜杆状细胞发生变性状况，使患者看暗处的视力减退。患者除了夜盲以外，还可能并发白内障、视网膜血管变细、视网膜变薄、视神经萎缩等问题，目前视网膜色素变性无较好的治疗办法。如果是因为维生素A缺乏或消化系统问题引起夜盲症，可进行相关治疗或营养成分补充。