脑白质脱髓鞘病

脑白质脱髓鞘的患者注意事项如下：1、明确病因：患者需明确导致脑白质脱髓鞘的原因是否与炎症性、缺血性、缺氧后或是中毒相关；2、明确进展：还需明确疾病是否出现进展或反复发作，若仅为一过性诱因，则去除诱因后尽管病灶仍存在，也无需进行特殊治疗。但如果动脉粥样硬化性或免疫相关，则需长期给予药物进行预防和治疗；3、明确损害程度：应明确该疾病对自身机体的损害程度，如是否出现智力下降，有无情绪、情感异常等，可以通过量表进行筛查；4、避免诱发因素：患者需要避免诱发和加重疾病的因素，如缺血、缺氧性脑病以及动脉粥样硬化性因素或中毒性因素等，需避免再次接触。同时，需避免劳累、感染等免疫相关的诱因，定期随访观察。

儿童脑白质脱髓鞘病变相对于脑损伤和皮质损伤而言较为严重，是脑深部的脑组织神经纤维受到缺血、缺氧影响，引起的病理性改变。如果出现细胞凋亡引起神经纤维中断，就会出现一些偏瘫、失语，甚至癫痫、肌张力增高和脑瘫的症状。严重的有时候会危及丘脑、脑干，还会引起吞咽困难、声音嘶哑，甚至引起呼吸困难，损害较大。 急性期一般可给予激素、甘露醇脱水、降颅压等治疗。后期可采用药物营养神经以及进行康复治疗。部分患儿到3岁左右会出现脑瘫的症状，如果康复治疗无法解决，可以到神经外科通过脑瘫外科手术进行治疗，能达到很好的预期效果。建议这种患儿进行内外科综合治疗，如果单单进行康复效果不好，就要考虑手术进行神经缩窄，甚至是骨科的矫形手术综合给予治疗。

脑白质脱髓鞘改变可轻可重，主要根据影像学改变和患者临床表现。如果患者的临床表现几乎没有，而且影像学里面表现也比较轻，只是点状或斑点状个别非特异性脱髓鞘改变，这类脑白质脱髓鞘不严重，无需特殊治疗，只要定期随诊观察就可以。但是如果脑白质脱髓鞘病变是急性出现，而且符合某些疾病特点有免疫介导，如多发性硬化、视神经脊髓炎谱系病、急性播散性脑脊髓炎，如果是这类疾病引起的脱髓鞘比较严重，就要进行积极治疗，还有老年人的慢性脱髓鞘改变，可能是慢性缺血灶，对于这类患者是长期慢性形成的过程，一般也不是很严重，只要进行这种相应危险因素的预防就可以。

脑白质脱髓鞘病变又被称为中枢神经系统脱髓鞘疾病，脑白质是一束电线样神经，外来物质侵入或者抗原物质识别不佳，造成神经白质脱髓鞘或者炎症反应。脑白质脱髓鞘常见于多发性硬化，可能出现脱髓鞘后髓鞘再生，通常反复发作。脑白质脱髓鞘病变可以影响运动，患者出现偏瘫、瘫痪、感觉障碍、肢体麻木、疼痛，有时会出现口角歪斜、饮水呛咳、眼球复视，甚至失明，部分患者出现大便、小便异常，如大便失禁等。通常出现脱髓鞘的白质负责何种功能，即传导束病变，就会出现相应功能异常。一旦诊断明确属于上述疾病，需要到医院进行腰椎穿刺和头颅磁共振的增强扫描，需要医生判断和诊断，建议进行急性期治疗和预防治疗。

老年人的脑白质脱髓鞘病变非常常见，90%的60岁以上老年人可以有脑白质病变，但程度不同，有轻有重，最主要的危害可能是会造成患者记忆下降，严重时可能会出现认知功能障碍。脑白质脱髓鞘其实在老年人可能是一种慢性缺血灶，由于长期慢性缺血，主要指老年人可能会合并动脉硬化、高血压、糖尿病等血管病危险因素，危害主要是可能会发展成血管性痴呆，尤其是脑白质脱髓鞘病变比较严重、成片、大片状脱髓鞘病变，这类患者往往可能会发展成血管性痴呆。

讲解医师：国红  （主任医师）
就职单位：北京医院神经内科
一般发现脑白质有脱髓鞘改变的患者可以游泳，绝大多数做CT和磁共振发现脑白质有点片状，或者斑点状脱髓鞘改变的患者，不影响患者日常生活，这一部分人可以正常进行其想要做的事情，所以游泳也可以。\n有一部分脑白质脱髓鞘引发了疾病改变，患者可能会出现认知功能下降，出现肢体活动障碍，这一部分患者可能想游泳也游不了。所以，如果脑白质脱髓鞘改变的患者不影响日常生活时，就可以正常游泳。

讲解医师：袁俊丽  （主任医师）
就职单位：邯郸市第一医院神经内科
大脑白质脱髓鞘病变是指发生在脑内，以髓鞘脱失为主要特征，神经元胞体以及轴索受累相对较轻的一组疾病。是一种影像学上的诊断，颅脑CT或核磁检查均有异常，核磁共振成像具有一定的特异性，可以表现为脑白质内多发长T1、长T2异常信号，病灶的直径一般小于1cm，临床上可以有多种疾病所引起，包括遗传性和获得性两大类。遗传性疾病主要包括脑白质营养不良，获得性疾病临床上常见的有多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎、同心圆硬化以及放射性脑病、脑桥中央髓鞘溶解症、弥漫性硬化、视神经脊髓炎等等。某些慢性脑部缺血、缺氧，比如慢性一氧化碳中毒或中毒性脑病均可引起。

讲解医师：朱凤磊  （副主任医师）
就职单位：解放军总医院第七医学中心神经内科
脑白质脱髓鞘病变是影像学上的一个改变，在轻度的阶段可能没有任何临床症状。随着脑白质脱髓鞘病变的增多，可能逐渐会出现临床症状。临床症状有由轻到重的发展过程，常见的有记忆能力下降，尤其刚开始发病的时候出现近记忆能力下降。随着病情的加重，健忘的程度加重，对以往较久远之前发生的深刻事情，也发生了健忘。\n同时还可能伴有容易生气、焦虑不安、幻觉等等的精神症状，其他的还可以伴有一些协调功能障碍，走路可能摔倒。除了这些症状之外，部分患者一些全身症状，有可能会伴随有尿频、小便困难等等的临床表现。建议一旦发现脱髓鞘病变，应该尽早的到神经内科就诊，由专科医师根据患者具体病情的严重程度，进行合理的诊治。