肥厚型梗阻性心

婴儿肥厚型梗阻性心肌病指室间隔过于肥厚，会引起左心室的血液流动出现受阻，处理如下： 1、避免儿童剧烈运动，避免应用增强心肌收缩力的药物，改善心脏的顺应性，预防猝死； 2、用β受体阻滞剂，如普萘洛尔、美托洛尔这类药物，目的是为了减低心肌收缩力，使心室顺应性变好，可减少儿童猝死的风险； 3、部分儿童合并心律失常，需根据儿童合并心律失常的类型做相应处理； 4、尽量避免应用强烈的利尿剂，会增加儿童猝死的风险； 5、可选择外科手术治疗，切除左心室流出道的肥厚心肌，缓解左心室流出道的梗阻； 6、部分患者可以进行经皮的室间隔消融术，也可以减轻左心室流出道的梗阻，但在儿科应用较少。

儿童肥厚型心肌病一般属于遗传性疾病，也称家族性疾病。肥厚型心肌病是较严重的心肌类疾病，可分为不同的类型，包括肥厚型梗阻性心肌病、肥厚型非梗阻性心肌病。肥厚型心肌病不能根治，只能通过药物，或者手术来缓解症状，改善预后。改善儿童肥厚型心肌病预后的措施如下：1、肥厚型梗阻性心肌病：一般无法进行根治，只能通过药物治疗或者手术治疗、介入治疗缓解症状，改善预后。手术治疗是通过切除部分肥厚的心肌，减轻对血流的部分梗阻，从而改善一定的预后。也可以通过射频消融介入的方法治疗，通过导管插入心脏冠脉的分支血管内，然后进行射频消融，将血管堵塞，使肥厚心肌变薄，也可以达到一定的改善预后目的；2、肥厚型非梗阻性心肌病：患儿的临床表现通常不明显，主要由于心脏内的血流无明显变化。患此类疾病的患者，如果有明显症状，需要吃β受体阻滞剂类药物，比如倍他乐，减慢心率，进而缓解症状。

绝大多数肥厚型梗阻性心肌病的早发症状是由于心肌梗阻导致，即梗阻导致心脏泵血受阻，引起主动脉供血不够，表现为病人容易头晕、晕厥，是非常重要的征兆。病人突然晕倒是非常严重、比较常见的一种症状，也是导致病人发生危险的很重要的因素。 有些病人由于主动脉供血不够，也可以引起心脏的问题。心肌肥厚、冠脉供血不够的情况下，可以引起心绞痛，甚至出现猝死的情况。

先天性心脏病是由于胎儿发育过程中，发育结构出现异常导致的。多数先天性心脏病类型并无明显遗传倾向，少数类型可能出现遗传，如肥厚型梗阻性心肌病。先天性心脏病发病原因目前尚未完全清楚，可能与某些妊娠期因素有关。如临床研究表明，孕妇妊娠过程中，若患有风疹，风疹病毒可能导致先天性心脏病；妊娠期服用某些特殊药物，也可能诱发先天性心脏病。

负荷超声心动图对某些患者非常有必要，是超声心动图检查的重要组成部分。在诊室内超声心动图通常是静息状态下为患者进行心脏超声检查，对于某些患者，如冠心病、心绞痛、肥厚型梗阻性心肌病的患者，在静息状态下超声检查可能没有明显阳性发现，或并不能发现明确梗阻，只有患者在劳累或活动时才会表现出心脏结构或运动异常。此时通过常规心脏超声检查并不会有阳性发现，而负荷超声心动图则是静息超声心动图的重要补充。 通常在常规经胸超声心动图检查后，让患者在活动平板上快速走动或跑动，或在卧位踏车上进行快速踏车，或通过静脉给予药物，如多巴酚丁胺、腺苷、潘生丁等。目的是增加患者心肌负荷和耗氧量，来观察心脏在负荷状态下是否正常，因此负荷超声心动图是非常重要的心脏超声检查方法。

肥厚型梗阻性心肌病存在心肌肥厚、心脏梗阻两个特点，心肌肥厚和心肌梗死相互影响，故临床治疗主要针对心脏肥厚引起的类似缺血症状，和梗阻引起的猝死风险增高进行。临床治疗的药物主要有两类，一类是β受体阻滞剂，可从一定程度上减弱心肌收缩力、减少心肌耗氧，从而减轻胸痛、胸闷等症状。另一类是钙离子通道阻滞剂，可减弱心肌收缩力，减少心肌耗氧，上述两种药物主要是改善心脏症状。 但心脏猝死风险多由于心脏内外压力差导致，因心脏出口梗阻后内部压力非常大，外部压力小，压差越大则猝死风险越高，所以可采用手术进行治疗。手术方式主要有两种，一种是外科心肌切除术，可将梗阻位置心肌切除掉。另一种是内科微创介入，将心肌损毁，从而可减少猝死风险。

梗阻性肥厚型心肌病可以分为以下治疗方法： 1、通常治疗：尽量不能用能够增强心肌收缩的药物，如洋地黄类、β受体兴奋药，如异丙肾上腺素；减轻心肌复合的药物，如硝酸甘油，因为该药物会使左心室流出道梗阻加重。如果合并有二尖瓣关闭不全的情况，应该预防感染性心内膜炎。通常治疗应用的药物可以解除该病的症状、控制心律失常。β受体阻滞剂可以使心肌收缩力减弱，减轻流出道梗阻，可以减少心肌耗氧，增加舒张期、心肌扩张可以减慢心率，增加心搏出量。钙离子拮抗剂有负性肌力的作用，可以减弱心肌收缩，又可以改善心肌顺应性，有利于心室舒张功能。β受体阻滞剂和钙离子拮抗剂联合使用可以减少副作用，达到更好的疗效； 2、抗心律失常：肥厚型心肌病可能会出现快速心律失常或房颤，需根据实际情况进行抗心律失常治疗。但如果梗阻已经较严重，可以选择手术治疗，通过外科手术解除梗阻问题。

肥厚型梗阻性心肌病指由于室间隔心肌肌端肥厚，导致左室流出道狭窄，而在同等的血流下，流速是加快的，继而会造成虹吸现象，将二尖瓣的瓣叶向左室流出道吸引，进而造成二尖瓣的反流。 出现反流，首先要处理肥厚型梗阻性心肌病，将增厚的室间隔通过手术或其它方法改善，如射频消融等方法。外科医生也可以很直观地直接切除肥厚的室间隔，以改善室间隔的厚度，从而改善流出道的梗阻。而梗阻消除后，二尖瓣反流就会减轻甚至恢复到正常。 如果二尖瓣仍然有反流，可能需采取修复的手法，在术中同时进行二尖瓣的修复。一般不需要瓣膜置换，此为肥厚型梗阻型性心肌病合并二尖瓣反流的主要治疗方案。

肥厚型梗阻性心肌病的患者需要根据梗阻的程度来决定运动量，梗阻的严重程度要靠心脏彩超来决定。轻度的梗阻可以进行一些运动。严重的梗阻一定要限制剧烈运动，因为剧烈运动的时候身体需要的供血增加，梗阻状态下心脏不能增加泵血，会导致组织灌注不足加重。所以应该避免剧烈的运动。 剧烈运动包括剧烈跑动等体育运动，快速行走、打乒乓球、健美操等中量的运动要根据运动耐力来决定，如果患者活动后出现症状，建议应该避免运动。患者一定要参考医生的医嘱，并严格遵守。

肥厚型心肌病是一种遗传性心肌病，病理解剖是以心肌非对称性肥厚为特征。若根据部位可分为心尖部肥厚型心肌病、右室肥厚型心肌病，以及孤立性乳头肌肥厚型心肌病。若根据左室流出道和主动脉内压力阶差又分为梗阻性肥厚型心肌病、非梗阻性肥厚型心肌病，以及隐匿性梗阻性心肌病。 对于梗阻性肥厚型心肌病，临床症状较明显，若患者开始出现劳力性呼吸困难、胸痛，甚至会发生晕厥、猝死，通常以β受体阻滞剂为主要治疗，慎用或不用左室流出道和主动脉内压力阶差药物，包括硝酸酯类药物。此外，肥厚型心肌病还容易引起力衰竭、房颤，但根据上述并发症，医院也有较正规的针对性治疗。