肥厚型梗阻性心

婴儿肥厚型梗阻性心肌病指室间隔过于肥厚，会引起左心室的血液流动出现受阻，处理如下： 1、避免儿童剧烈运动，避免应用增强心肌收缩力的药物，改善心脏的顺应性，预防猝死； 2、用β受体阻滞剂，如普萘洛尔、美托洛尔这类药物，目的是为了减低心肌收缩力，使心室顺应性变好，可减少儿童猝死的风险； 3、部分儿童合并心律失常，需根据儿童合并心律失常的类型做相应处理； 4、尽量避免应用强烈的利尿剂，会增加儿童猝死的风险； 5、可选择外科手术治疗，切除左心室流出道的肥厚心肌，缓解左心室流出道的梗阻； 6、部分患者可以进行经皮的室间隔消融术，也可以减轻左心室流出道的梗阻，但在儿科应用较少。

儿童肥厚型心肌病一般属于遗传性疾病，也称家族性疾病。肥厚型心肌病是较严重的心肌类疾病，可分为不同的类型，包括肥厚型梗阻性心肌病、肥厚型非梗阻性心肌病。肥厚型心肌病不能根治，只能通过药物，或者手术来缓解症状，改善预后。改善儿童肥厚型心肌病预后的措施如下：1、肥厚型梗阻性心肌病：一般无法进行根治，只能通过药物治疗或者手术治疗、介入治疗缓解症状，改善预后。手术治疗是通过切除部分肥厚的心肌，减轻对血流的部分梗阻，从而改善一定的预后。也可以通过射频消融介入的方法治疗，通过导管插入心脏冠脉的分支血管内，然后进行射频消融，将血管堵塞，使肥厚心肌变薄，也可以达到一定的改善预后目的；2、肥厚型非梗阻性心肌病：患儿的临床表现通常不明显，主要由于心脏内的血流无明显变化。患此类疾病的患者，如果有明显症状，需要吃β受体阻滞剂类药物，比如倍他乐，减慢心率，进而缓解症状。

绝大多数肥厚型梗阻性心肌病的早发症状是由于心肌梗阻导致，即梗阻导致心脏泵血受阻，引起主动脉供血不够，表现为病人容易头晕、晕厥，是非常重要的征兆。病人突然晕倒是非常严重、比较常见的一种症状，也是导致病人发生危险的很重要的因素。 有些病人由于主动脉供血不够，也可以引起心脏的问题。心肌肥厚、冠脉供血不够的情况下，可以引起心绞痛，甚至出现猝死的情况。

肥厚型梗阻性心肌病本身不会引起高血压，如果主动脉里的血液不足，病人可能会合并有高血压。在主动脉血液不足的情况下，用扩血管的降压药一定要谨慎。因为血管容易扩张，容量增大，容易引起组织灌注不足加重的状态，也可能会引起晕厥或者黑蒙的发生更加频繁。高血压需要治疗，但一定要在医嘱下慎重的选择降压药，并且一定要适量，不能引起血压降低的情况。 高血压的原因有很多种，包括原发性高血压、器质性疾病引起的高血压，需要诊断清楚高血压的原因。如果没有其他原因，年轻的病人如果有高血压，需要考虑肥胖、过度紧张等诱因。如果有这些诱因，可以进行调理，比如减肥、适度放松，有利于高血压的控制。

先天性心脏病是由于胎儿发育过程中，发育结构出现异常导致的。多数先天性心脏病类型并无明显遗传倾向，少数类型可能出现遗传，如肥厚型梗阻性心肌病。先天性心脏病发病原因目前尚未完全清楚，可能与某些妊娠期因素有关。如临床研究表明，孕妇妊娠过程中，若患有风疹，风疹病毒可能导致先天性心脏病；妊娠期服用某些特殊药物，也可能诱发先天性心脏病。

梗阻性肥厚型心肌病可以分为以下治疗方法： 1、通常治疗：尽量不能用能够增强心肌收缩的药物，如洋地黄类、β受体兴奋药，如异丙肾上腺素；减轻心肌复合的药物，如硝酸甘油，因为该药物会使左心室流出道梗阻加重。如果合并有二尖瓣关闭不全的情况，应该预防感染性心内膜炎。通常治疗应用的药物可以解除该病的症状、控制心律失常。β受体阻滞剂可以使心肌收缩力减弱，减轻流出道梗阻，可以减少心肌耗氧，增加舒张期、心肌扩张可以减慢心率，增加心搏出量。钙离子拮抗剂有负性肌力的作用，可以减弱心肌收缩，又可以改善心肌顺应性，有利于心室舒张功能。β受体阻滞剂和钙离子拮抗剂联合使用可以减少副作用，达到更好的疗效； 2、抗心律失常：肥厚型心肌病可能会出现快速心律失常或房颤，需根据实际情况进行抗心律失常治疗。但如果梗阻已经较严重，可以选择手术治疗，通过外科手术解除梗阻问题。

肥厚型心肌病进行手术，常为肥厚型梗阻性心肌病，因室间隔需切除很大一部分，因此有些患者术后可能并发传导阻滞问题，或部分左束支传导阻滞；而部分患者术后心肌可能还肥厚，故而逐渐又形成梗阻。肥厚型心肌病术后相对较重的并发症，是切除过多导致室间隔穿孔，在出院前还需再次手术。 总之，肥厚型心肌病是一个慢性疾病，患者需长期治疗。术后需要应用β受体阻滞剂减少心肌收缩，方可减慢病情进展。

肥厚型梗阻性心肌病是肥厚型心肌病的一种类型，它的特点是左心室的肥厚，而这种肥厚一般叫做非对称性肥厚，就是心肌的肥厚不是均匀的。还有一个特点就是存在梗阻，它的梗阻主要指的是左心室腔内出现了梗阻，这种梗阻按它梗阻的压差，分为轻、中、重度。 对于重度梗阻的患者，一定要避免剧烈运动，因为一旦进行剧烈运动之后，心肌的收缩会进一步的增强，随着心肌收缩进一步的增强，梗阻会进一步的加重，病人非常容易造成猝死。因此，一旦发现病人是肥厚型梗阻性心肌病，不建议病人进行中等程度以上的运动，在运动过程中，推荐患者进行有氧运动，比如散步或非竞技类的游泳，当然也可以进行低氧运动，但是低氧运动的时间一定要缩短，程度一定要减轻。 低氧运动是近年来在体育界推崇的一种运动模式，最开始主要运用于运动员中，为了提高运动员的心肺功能，提高运动成绩，近年来把低氧运动就逐渐的转到了广大群众当中。我们可以通过在高原进行相关的锻炼，如在2500-3000米水平的高山进行相关的运动；或在平原地区，在低氧训练屋中进行相关的训练。所谓的低氧训练屋就是把房间改造成2500-3000米这个海拔高度的环境，让病人在这个屋中进行相关的运动。因此对于肥厚型梗阻性心肌病的患者，推荐他的运动方式，一方面就是有氧运动，另一方面可以进行适当的低氧运动。

负荷超声心动图对某些患者非常有必要，是超声心动图检查的重要组成部分。在诊室内超声心动图通常是静息状态下为患者进行心脏超声检查，对于某些患者，如冠心病、心绞痛、肥厚型梗阻性心肌病的患者，在静息状态下超声检查可能没有明显阳性发现，或并不能发现明确梗阻，只有患者在劳累或活动时才会表现出心脏结构或运动异常。此时通过常规心脏超声检查并不会有阳性发现，而负荷超声心动图则是静息超声心动图的重要补充。 通常在常规经胸超声心动图检查后，让患者在活动平板上快速走动或跑动，或在卧位踏车上进行快速踏车，或通过静脉给予药物，如多巴酚丁胺、腺苷、潘生丁等。目的是增加患者心肌负荷和耗氧量，来观察心脏在负荷状态下是否正常，因此负荷超声心动图是非常重要的心脏超声检查方法。

大部分心肌病不能根治，但可改善症状。心肌病原因较明确，如酒精性心肌病、围产期心肌病，通过治疗可以完全好转，如戒酒、药物治疗，一般一年心脏就可明显好转。但大部分心肌病，如肥厚型心肌病、肥厚型梗阻性心肌病、扩张型心肌病、限制型心肌病，很难除根。经过积极的药物治疗后，病人的心肌病状态仍存在，心脏的结构，如心肌肥厚的状态很难变薄，心脏扩大的状态也很难变得很小、变得正常。虽大部分心肌病不能除根，但经过治疗，可让病人的病情变得稳定，危险程度降低，症状得到好转。