罗鸯鸯

硬皮病是一种累及皮肤和黏膜组织纤维化的结缔组织疾病，局限于皮肤者称为局限性硬皮病，累及脏器者称为系统性硬皮病。虽然局限性硬皮病整体预后好，部分病例具有一定自限性，发展到一定程度会逐渐稳定，但很难自行消退，自愈概率较低。 部分病例还可能出现深部组织和皮肤外组织受累，可出现关节病变、葡萄膜炎、面部萎缩、神经病变等，甚至引起肢体功能障碍或出现畸形。因而不能小觑，需要尽早治疗。

皮肤过敏和红斑狼疮两种疾病主要从病史、症状和体征三方面进行鉴别，具体如下： 1、病史：皮肤过敏多突然起病且病史较短，通常可以明确过敏及致敏诱因。而红斑狼疮病史较长，且经抗过敏治疗后无明显效果； 2、症状：皮肤过敏最大特点是瘙痒，一般瘙痒剧烈。而红斑狼疮皮疹一般不痒或遇热时微痒； 3、体征：皮肤过敏皮疹形态无特异性，可表现为水肿性红斑或密集型红色丘疹，不存在典型环状损害或皮炎性红斑，皮疹触诊时没有浸润感。而红斑狼疮皮疹则截然相反，常表现为环状损害或蝶形红斑，皮疹触诊有浸润感，表面有细小鳞屑。 对于实在很难判断的皮疹还可以进行皮肤活检，完善病理检查加以鉴别，而两者病理检查的结果存在较大区别。

红斑狼疮是一种自身免疫性疾病，目前暂无特效治疗方法使疾病完全根除。但如果能做到早期诊断和规范治疗，大多数患者病情均可得到控制，但需要终身间歇性治疗。红斑狼疮是一种谱系疾病，对于只存在皮肤表现的患者预后良好，一般无需系统使用激素治疗。 新生儿红斑狼疮患儿体内抗体是由母亲经胎盘转移获得，随时间推移，患儿体内抗体滴度逐渐下降，症状得到逐渐缓解，具有自限性，如果不发生房室传导阻滞，通常均可治愈。但对于系统性红斑狼疮，需要积极控制病情，即使疾病得到控制，后期亦需要长时间维持治疗。

红斑狼疮是以红斑为典型临床表现，但此类疾病不仅表现为皮肤红斑，还可累及全身任何脏器，是一种自身免疫疾病，好发于15-40岁女性，儿童亦不罕见。 此类疾病的临床表现多种多样，累及皮肤者称为盘状红斑狼疮，有多系统受累者称为系统性红斑狼疮，部分类型介于两者之间，例如亚急性皮肤型红斑狼疮等。由于此病发生在面部的皮疹类似于被狼咬伤后出现的伤口，因此称为狼疮。

抗Scl-70抗体阳性不一定是硬皮病，只提示属于硬皮病可能性较大，需要结合临床表现以及其它辅助检查进行综合判断。 抗Scl-70抗体主要在系统性硬皮病患者中出现，因而也被称为抗硬皮病70抗体。在系统性硬皮病中阳性率高达40%-70%，具有较高特异性，部分局限性硬皮病患者亦可呈阳性，但阳性率较低，与疾病严重程度有关，提示预后不良，多发生肺脏受累。 此外，在其它结缔组织病中，例如重叠综合征或混合性结缔组织病中亦可出现，而且还可能是假阳性。

硬皮病目前尚无特效治疗方法，治疗方案主要根据疾病类型和严重程度决定，具体如下： 1、局限性硬皮病：其中单纯局限型仅需外用药物治疗，但线状硬皮病、泛发性硬皮病以及全硬化性硬皮病的患儿，因容易出现皮肤外表现，甚至可能出现功能障碍或出现畸形，所以需采用系统治疗。目前主要采用口服激素联合甲氨蝶呤进行治疗，局部除外用药物之外，还可以进行局部理疗； 2、系统性硬皮病：此类患者均需系统治疗，治疗药物包括糖皮质激素、免疫抑制剂、血管扩张剂、中药，甚至生物制剂等。

如果儿童体温正常、精神好，有出汗病史，身体红点类似痱子，首先注意观察全身红点有无脓疱，如果出现脓疱提示存在感染，需要前往医院就诊。 如果只是单纯小红点，瘙痒不明显，可先采用物理治疗，如减少儿童户外活动时间，减少衣物穿着，开空调睡觉，用温水洗澡，都能帮助治疗痱子。但此时不可涂痱子粉，因为痱子粉容易与局部分泌汗液混合堵塞毛孔，从而进一步加重痱子。如果存在轻微瘙痒，可外用炉甘石洗剂。

儿童发热后出疹临床以幼儿急疹最为常见，此类患儿可正常洗澡，但洗澡水温不宜过高，否则局部皮疹颜色会明显加重。并且洗澡可清除前几日因发热、出汗后皮肤表面遗留的分泌物，增加皮肤舒适度，缓解患儿出疹期的部分不适感。 幼儿急疹是一种病毒感染引起的疾病。表现为连续高热3-4天，突然体温降至正常，热退时或热退后数小时至1-2天出现皮疹，且瘙痒不明显。而皮疹主要分布在躯干、臀部、头面，此种皮疹通常在1-2天消退，故一般无需特殊处理。

红斑狼疮患者不能在没有任何防护下晒太阳，研究发现紫外线可诱发机体产生自身抗体，从而加重患儿的病情。在系统性红斑狼疮中，日晒可以激发或加重病情的比例达到60%，所以患者出门需要做好物理防晒和化学防晒。物理防晒是指出门要带伞或遮阳帽，化学防晒是指出门前要涂防晒霜，若日光强烈或户外时间长则需要经常补涂，平均每2小时1次。 除此之外，还需要尽量避免大量进食光敏性食物，如香菜、芹菜、菠菜、香菇、蘑菇、柠檬、菠萝等，否则会增加皮疹对紫外线的吸收而加重疾病。

硬皮病患者的皮肤变硬是主要临床表现，如果患者病变皮肤经治疗后，局部皮肤变软，则提示治疗有效皮疹好转。该病患者的皮疹初期为圆形紫红色水肿性斑块，逐渐扩大，表面有光泽，局部皮肤变硬。此过程称为硬皮病典型的皮肤变换三期，包括水肿期、硬化期和萎缩期。一般皮疹处于水肿期易被忽略，患者常在门诊就诊时已处于硬化期或萎缩期。 系统性硬皮病需要综合器官损害恢复情况进行综合判断，除皮肤变软外，对于处于萎缩期的皮肤，如果厚度增加，亦提示疾病好转。