红斑型天疱疮

最常见的天疱疮表现，叫做皮肤黏膜出现松弛的水疱、大疱和糜烂。因为天疱疮有不同的类型，不同类型的表现有所差别。发生率最高的天疱疮是寻常型天疱疮，而寻常型天疱疮最常见的症状，最早不是皮肤有问题，而是口腔有问题，会出现口腔黏膜糜烂、溃疡，所以这些患者往往都说是不是长口疮了，或者要去口腔医院先看一看，或到口腔科去看看是不是口腔病，但实际上可能就是寻常天疱疮的早期表现。如果有口腔问题的时候没有发现，再耽误一段时间很可能皮肤上就会出现水疱、大疱和糜烂。如果说是红斑型天疱疮就不一样了，很可能患者看到的是脸上或者头上最先发生或者前胸、后背，出了一些红的疹子，然后红色疹子上面有很厚很厚的皮在上面，并没有看到水疱和大疱，这是红斑型天疱疮。红斑型天疱疮在早期的时候非常容易误诊，比如误诊成皮炎、银屑病。如果是疱疹样天疱疮见到的都是一些很小、非常痒的水疱，而且还不容易破，很像类天疱疮，所以不同的病人不太一样。

红斑型天疱疮属于天疱疮相对较轻亚型之一，发病机制与落叶型天疱疮基本类似，在循环中产生桥粒芯蛋白1抗体。主要位于表皮相对表浅位置，通常出现易破损薄壁水疱，患者一般仅可以观察到破损皮肤，表现为红斑，表面具有轻微潮湿感且伴有痂屑存在。红斑型天疱疮皮疹累及范围常在脂溢性部位，主要包括鼻部、面部或头皮部位，个别患者在前胸或后背位置出现红斑和痂屑。建议患者注意防晒，定期到皮肤科进行自身抗体血液学监测。

红斑型天疱疮是一种器官特异性的自身免疫性疾病，其治疗方法以免疫抑制为主，糖皮质激素为治疗首选，如果患者皮损面积较大，可加用硫唑嘌呤、黄磷酰胺或环孢素等药物，对以上治疗方法比较抵抗的患者，可考虑生物制剂治疗，如针对B淋巴细胞的抗CD20单克隆抗体。此外，还有针对患者高血糖、高血压、白内障等的对症治疗，如补钾、补钙、保护胃黏膜等。红斑型天疱疮的治疗需要3-5年左右，但部分患者在3-5年后可能无法完全停药。

红斑型天疱疮可以治愈，红斑型天疱疮是免疫失调性疾病，治疗取决于病变范围和严重程度。若病情较轻，可以外用激素软膏，口服调节免疫的药。中医是益气养血、健脾活血、补肾治疗；在严重的情况下内服或者静脉使用激素治疗。 红斑型天疱疮病疗程较长，但是可以治愈，患者应有足够的信心，坚持配合大夫的治疗方案，最终可以治愈。

红斑型天疱疮复发概率与寻常型天疱疮并无显著性差异。因为属于天疱疮较轻亚型，所以控制病情后，通过规范性诊治，一般不会出现明显复发。期间可能表现病情波动，即小范围出现少量皮疹，使用外用药物能够在一周左右自愈，通常无需调整口服药物剂量。红斑型天疱疮在早期控制病情时，相比寻常型天疱疮皮损干涸、愈合时间略慢，但其治疗预后相对较好。在治疗期间需注意防晒，避免加重病情或导致复发。

红斑型天疱疮属于天疱疮较轻亚型，由于免疫功能紊乱，及遗传易感因素，患者体内产生桥粒芯蛋白1抗体，主要攻击分布在皮肤相对表浅位置的桥粒芯蛋白1，因此导致出现易破损细小水疱，而后出现粘着性痂屑。通常红斑型天疱疮口腔受累较少，全身范围表皮剥脱现象较少。但红斑型天疱疮早期治疗反应相对缓慢，对于药物抵抗相比寻常型天疱疮较强，所以控制病情相对需要更长时间。

红斑型天疱疮是落叶型天疱疮的变型，水疱的位置较浅，位于颗粒层和角质层，水疱易破且好发于前胸、后背、面中部等皮脂腺较丰富部位，治疗应根据病情的轻重采用不同的方案。对于较轻的天疱疮，可以使用烟酰胺、米诺环素等药物控制病情。病情较重的患者，建议考虑应用皮质激素和免疫抑制剂治疗。 天疱疮可分为寻常型、增殖型、落叶型和红斑型，红斑型天疱疮和寻常型天疱疮不同，寻常型天疱疮病情来势较快，治疗效果较好。红斑型天疱疮症状虽轻，但往往对治疗不敏感，患者需要较长的时间才能逐渐好转。

天疱疮是免疫功能紊乱与遗传因素导致的重症自身免疫性皮肤病，其自身抗体攻击自身抗原，破坏皮肤及黏膜桥连结构，增加皮肤脆性而出现糜烂和水疱。若患者出现桥粒芯蛋白3抗体，则表现为口腔黏膜受损，称为寻常型天疱疮；若患者出现桥粒芯蛋白3抗体与桥粒芯蛋白1抗体，则发展为皮肤与黏膜均受累的寻常型天疱疮；若患者仅出现抗桥粒芯蛋白1抗体，则主要引起皮肤水疱或糜烂，称为落叶型天疱疮；此外，红斑型天疱疮为较轻的亚型天疱疮。

落叶型天疱疮为天疱疮亚型之一。天疱疮患者由自身免疫功能紊乱，导致体内产生抗桥粒芯蛋白抗体，而寻常型天疱疮患者体内存在的抗桥粒芯蛋白3抗体，主要损害口腔黏膜。落叶型天疱疮则仅产生桥粒芯蛋白1抗体，所产生的水疱更为松弛易破，皮肤损害仅为红斑基础上的落叶样痂屑，如层层秋叶感，几乎受累于全身，属红斑型天疱疮的泛发型。落叶型天疱疮的特点为蛋白丢失较多及细菌定植，可合并细菌感染，治疗相对棘手。

天疱疮是一种累及到皮肤黏膜的自身免疫性的大疱性疾病，临床分型包括寻常型天疱疮、增殖型天疱疮、红斑型天疱疮、落叶型天疱疮，其中寻常型、增殖型天疱疮临床症状较重，红斑型、落叶型天疱疮较为良性。天疱疮是一类危害极大的疾病，如果未能明确诊断，延误治疗，致死率非常高。经过临床明确诊断后，应用激素及免疫抑制剂进行治疗，多数患者经过2-4年的时间可以完全治愈。部分患者担心激素的副作用，出现自行或过早停用激素的现象，反而容易导致病情的加重，延误治疗，引起患者死亡率明显增高。天疱疮的治疗是一个漫长的过程，需要早期足量的应用激素，之后规律减量，一直到后期维持剂量，大约需要2-4年，同时需要患者和医生良好的配合，定期复诊，防止治疗过程中出现药物的不良反应，及时处理，以利于患者的恢复。