红斑型天疱疮

最常见的天疱疮表现，叫做皮肤黏膜出现松弛的水疱、大疱和糜烂。因为天疱疮有不同的类型，不同类型的表现有所差别。发生率最高的天疱疮是寻常型天疱疮，而寻常型天疱疮最常见的症状，最早不是皮肤有问题，而是口腔有问题，会出现口腔黏膜糜烂、溃疡，所以这些患者往往都说是不是长口疮了，或者要去口腔医院先看一看，或到口腔科去看看是不是口腔病，但实际上可能就是寻常天疱疮的早期表现。如果有口腔问题的时候没有发现，再耽误一段时间很可能皮肤上就会出现水疱、大疱和糜烂。如果说是红斑型天疱疮就不一样了，很可能患者看到的是脸上或者头上最先发生或者前胸、后背，出了一些红的疹子，然后红色疹子上面有很厚很厚的皮在上面，并没有看到水疱和大疱，这是红斑型天疱疮。红斑型天疱疮在早期的时候非常容易误诊，比如误诊成皮炎、银屑病。如果是疱疹样天疱疮见到的都是一些很小、非常痒的水疱，而且还不容易破，很像类天疱疮，所以不同的病人不太一样。

红斑型天疱疮属于天疱疮较轻亚型，由于免疫功能紊乱，及遗传易感因素，患者体内产生桥粒芯蛋白1抗体，主要攻击分布在皮肤相对表浅位置的桥粒芯蛋白1，因此导致出现易破损细小水疱，而后出现粘着性痂屑。通常红斑型天疱疮口腔受累较少，全身范围表皮剥脱现象较少。但红斑型天疱疮早期治疗反应相对缓慢，对于药物抵抗相比寻常型天疱疮较强，所以控制病情相对需要更长时间。

红斑型天疱疮可以治愈，红斑型天疱疮是免疫失调性疾病，治疗取决于病变范围和严重程度。若病情较轻，可以外用激素软膏，口服调节免疫的药。中医是益气养血、健脾活血、补肾治疗；在严重的情况下内服或者静脉使用激素治疗。 红斑型天疱疮病疗程较长，但是可以治愈，患者应有足够的信心，坚持配合大夫的治疗方案，最终可以治愈。

红斑型天疱疮属于天疱疮相对较轻亚型之一，发病机制与落叶型天疱疮基本类似，在循环中产生桥粒芯蛋白1抗体。主要位于表皮相对表浅位置，通常出现易破损薄壁水疱，患者一般仅可以观察到破损皮肤，表现为红斑，表面具有轻微潮湿感且伴有痂屑存在。红斑型天疱疮皮疹累及范围常在脂溢性部位，主要包括鼻部、面部或头皮部位，个别患者在前胸或后背位置出现红斑和痂屑。建议患者注意防晒，定期到皮肤科进行自身抗体血液学监测。

红斑型天疱疮复发概率与寻常型天疱疮并无显著性差异。因为属于天疱疮较轻亚型，所以控制病情后，通过规范性诊治，一般不会出现明显复发。期间可能表现病情波动，即小范围出现少量皮疹，使用外用药物能够在一周左右自愈，通常无需调整口服药物剂量。红斑型天疱疮在早期控制病情时，相比寻常型天疱疮皮损干涸、愈合时间略慢，但其治疗预后相对较好。在治疗期间需注意防晒，避免加重病情或导致复发。

天疱疮是免疫功能紊乱与遗传因素导致的重症自身免疫性皮肤病，其自身抗体攻击自身抗原，破坏皮肤及黏膜桥连结构，增加皮肤脆性而出现糜烂和水疱。若患者出现桥粒芯蛋白3抗体，则表现为口腔黏膜受损，称为寻常型天疱疮；若患者出现桥粒芯蛋白3抗体与桥粒芯蛋白1抗体，则发展为皮肤与黏膜均受累的寻常型天疱疮；若患者仅出现抗桥粒芯蛋白1抗体，则主要引起皮肤水疱或糜烂，称为落叶型天疱疮；此外，红斑型天疱疮为较轻的亚型天疱疮。

落叶型天疱疮为天疱疮亚型之一。天疱疮患者由自身免疫功能紊乱，导致体内产生抗桥粒芯蛋白抗体，而寻常型天疱疮患者体内存在的抗桥粒芯蛋白3抗体，主要损害口腔黏膜。落叶型天疱疮则仅产生桥粒芯蛋白1抗体，所产生的水疱更为松弛易破，皮肤损害仅为红斑基础上的落叶样痂屑，如层层秋叶感，几乎受累于全身，属红斑型天疱疮的泛发型。落叶型天疱疮的特点为蛋白丢失较多及细菌定植，可合并细菌感染，治疗相对棘手。

天疱疮是一种累及到皮肤黏膜的自身免疫性的大疱性疾病，临床分型包括寻常型天疱疮、增殖型天疱疮、红斑型天疱疮、落叶型天疱疮，其中寻常型、增殖型天疱疮临床症状较重，红斑型、落叶型天疱疮较为良性。天疱疮是一类危害极大的疾病，如果未能明确诊断，延误治疗，致死率非常高。经过临床明确诊断后，应用激素及免疫抑制剂进行治疗，多数患者经过2-4年的时间可以完全治愈。部分患者担心激素的副作用，出现自行或过早停用激素的现象，反而容易导致病情的加重，延误治疗，引起患者死亡率明显增高。天疱疮的治疗是一个漫长的过程，需要早期足量的应用激素，之后规律减量，一直到后期维持剂量，大约需要2-4年，同时需要患者和医生良好的配合，定期复诊，防止治疗过程中出现药物的不良反应，及时处理，以利于患者的恢复。

天疱疮是一个挺少见的自身免疫性皮肤病，但是非常严重。在皮肤科专业上把天疱疮主要分为几大类型，主要包括： 1、寻常型天疱疮：寻常天疱疮里头又有两个，一个叫普通寻常型天疱疮，还有一种特殊的类型叫增殖型天疱疮，这两种都属于寻常天疱疮； 2、落叶型天疱疮：分两种，一个是比较轻的红斑型天疱疮，还有一个是非常重的全身都有皮疹的落叶型天疱疮。这两大类型是最常见的天疱疮类型； 3、其他：疱疹样天疱疮。很少见的类型，跟天疱疮不太像，而临床上长得很像类天疱疮，但是如果通过一些更细微的检查，比如病理或免疫学检查发现实际上是天疱疮，就叫疱疹样天疱疮。还有更少见的天疱疮状态是非常严重的天疱疮，叫做副肿瘤性天疱疮，这个天疱疮是由于体内有肿瘤，比如白血病、淋巴瘤、Castleman肿瘤、胸腺瘤等，导致了皮肤是一种天疱疮的改变。还有一种更少见的天疱疮叫IgA天疱疮，非常非常少见。

红斑型天疱疮的直接原因是由于患者的血清里有一种很特殊的抗体叫做抗桥粒芯蛋白1抗体，这种抗体可以直接攻击在表皮里的桥粒芯蛋白1这个连接表皮的重要结构，由于这个重要的结构被这种抗体所攻击，所以表皮细胞之间分开了，形成了表皮内的水疱，于是在临床上就可以导致红斑型天疱疮那样的红斑，上面有很薄的水疱、糜烂、浆痂的存在。红斑型天疱疮的患者除了有桥粒芯蛋白1的抗体以外，有一些红斑型天疱疮的病人的血里头还能够检测到抗核抗体，这是跟红斑狼疮相关的一种自身抗体。如果红斑型天疱疮的患者有抗核抗体的存在，很可能红斑型天疱疮的患者日晒以后红斑的皮损会加重，它有一定的所谓的光敏性问题，这是一个直接原因。有人会提出身体里为什么就会产生这样的一种特殊抗体。实际最根本的原因并不是非常清楚，但是在临床工作中有所体会，患者比如治疗的很好情况下病情又复发了，血里头的抗体又升上来了，问他原因，精神因素是一个非常大的原因，病人劳累、睡眠不好、情绪不佳等等都可能会造成抗体的增高，日晒本身也可能会造成病情的加重。