特发性血小板减

讲解医师：郭庆寅  （主任医师）
就职单位：河南中医药大学第一附属医院儿科
特发性血小板减少性紫癜是以前的名字，现在最新的医学名字是免疫性血小板减少症，这个病的是由不明原因引起的免疫反应，导致血小板破坏过多，引起血小板降低。本病的发病原因并不清楚，可能与感染、药物、疫苗接种有关。本病的主要表现是皮肤和黏膜出血，皮肤出血主要表现为四肢、躯干和头面部的皮肤出血；黏膜出血主要表现为口腔黏膜和眼睛巩膜的出血，严重的患者可以出现鼻腔出血、消化道出血，甚至出现内脏出血和颅内出血，也有部分病情轻的病人不出现出血症状。化验血常规可以发现血小板明显下降，一般是低于10万。治疗方面，如果这个血小板高于2万，没有明显的出血症状可不用药，仅观察即可，如果血小板低于2万并且有活动性出血，可给予药物治疗。一线的药物主要有2种，激素和丙种球蛋白，这两种药物相对副作用比较大，具体的应用及疗程应由专业大夫来指导。本病预后良好，绝大部分患者都可痊愈。

特发性血小板减少性紫癜，目前已经把这个名字改为免疫性血小板减少性紫癜。找不到原因就称为是特发性。现在改成免疫性是因为从目前的研究来看，它和人体的免疫功能异常，免疫功能亢进，在体内产生了血小板的抗体，引起血小板大量破坏有关系，所以现在改的名字就是免疫性血小板减少性紫癜。免疫性血小板减少性紫癜也包括原发性和继发性，通常和血液病有关系的，在血液科治疗的都是原发性的免疫性血小板减少性紫癜。继发性免疫性血小板减少性紫癜，指的是继发于自身免疫性疾病，可以明确的自身免疫性疾病比较多见的就是红斑狼疮、干燥综合征，类风湿性关节炎这些疾病。它是由于免疫系统功能异常紊乱，同时不光会出现类风湿性关节炎、红斑狼疮或者是干燥综合征。不但会出现疾病本身的特异性抗体，还可以产生血小板抗体，引起血小板的破坏增加，引起血小板减少，这一类疾病属于继发性免疫性血小板减少性疾病。原发性只是免疫功能亢进，慢慢在体内产生了血小板抗体，但是没有其他的自身抗体，不能诊断为自身免疫病，所以这一类是原发性免疫性血小板减少性紫癜。

紫癜性疾病包括血管性紫癜和血小板减少性紫癜，前者是由于血管壁结构或功能异常所致，临床上最多见过敏性紫癜，后者是因为血小板减少引起，所以也叫原发免疫性血小板减少性紫癜，ITP，以前叫做特发性血小板减少性紫癜。这里主要介绍过敏性紫癜。过敏性紫癜是最常见的一种血管性紫癜，是一种血管炎，机体因为对某一些致敏物质产生变态反应，导致毛细血管脆性或通透性增加，产生紫癜。 病人发病之前往往有感染表现，表现低热、乏力或上呼吸道感染。临床最多见是一种单纯性皮肤紫癜，病人表现为双下肢，踝部、膝关节周围高出皮面、压之不褪色、对称分布的紫癜，可伴瘙痒。腹型过敏性紫癜，可以有腹痛、腹泻、甚至消化道出血。病人除有皮肤紫癜，合并腹型或关节型，甚至紫癜性肾炎，表现五花八门。所以早期表现跟病人类型、疾病程度有关。

血小板减少性紫癜即原发免疫性血小板减少症或特发性血小板减少性紫癜的检查方法。因为身上出现了出血点，然后才去医院就诊。首先要查血常规，而且至少要查2次以上才能确认血小板减少。另外血小板减少以后，接下来要看什么原因引起血小板减少，要查血清中的抗体会不会产生血小板抗体，导致破坏血小板，使血小板降低。另外最主要的要做骨髓检查，骨髓检查中看巨核细胞增多或正常，成熟障碍即成熟受到一定限制。另外血小板减少性紫癜大家要注意的是排除性诊断，诊断原发免疫性血小板减少症，一定要排除其它免疫系统疾病，如干燥综合征、系统性红斑狼疮、其它相关免疫性疾病，如早期再障、MDS甚至甲状腺功能亢进等，部分女性孕期也会引起血小板减少，大家到正规医院来看病就可以。

血小板减少性紫癜在血液科比较常见，以血小板减少来就诊的叫原发免疫性血小板减少症，之前也叫特发性血小板减少性紫癜，发病机制主要与人体细胞免疫还有体液免疫有关，因为细胞免疫和体液免疫对外周血的血小板破坏，使外周血血小板破坏过多，另外使骨髓中产生血小板的聚合数量和质量也发生变化，使血小板生成不足。主要是因为生成不足，破坏过多。目前发病原因是人体的抗体破坏攻击自己的血小板，原因还不是非常清楚。总而言之，是各种原因导致免疫异常，各种机制比较复杂，然后导致血小板生成不足和破坏过多。

特发性血小板减少性紫癜有急性、慢性之分，具体情况如下： 1、急性ITP：血小板危象，即血小板低于10×10^9/L，易造成大出血，如血尿、咯血、眼出血、鼻出血等严重症状； 2、慢性ITP：慢性过程，出血症状不典型，通常表现为紫癜，可给予药物控制，减轻出血症状。

特发性血小板减少性紫癜目前又称为原发免疫性血小板减少症。该病是跟免疫相关的疾病，目前没有根治办法。如果容易出血，首先要卧床休息，这是一般治疗。另外还要观察，如果血小板低、但是不出血，如血小板>30000/mm^3以上，没有明显出血，就可以在家里观察，如果不从事体力活动或会增加出血风险的活，可以进行观察，如果有出血要及时治疗。另外该疾病的治疗分为以下情况： 1、一线治疗，一线治疗即大家常说的激素治疗，泼尼松和地塞米松治疗，这是最常用的方法，另外还有静脉注射用丙种球蛋白，治疗比较昂贵，但是副作用要小，激素治疗的副作用比较大； 2、若一线治疗效果不好就要考虑二线治疗，促血小板生成的药物，如重组人血小板生成素、艾曲波帕、罗米司亭，另外就是免疫抑制药。如果仍然不行，各种办法都用完了仍然不行，就要切除脾，如果切脾完了还不行就要从头再来。西医目前是以上治疗办法，大家也可以看中医，中医治疗效果也很不错。

特发性血小板减少性紫癜目前叫原发免疫性血小板减少症，该病很严重，因为该病是以出血为首发表现，如部分孩子鼻子出血，女同志月经血过多，大部分人表现为皮肤出血，在双下肢出现了很多小红点，甚至在口腔黏膜里出现较多血疱，要赶紧到医院就诊。但部分人的出血与血小板数量不相关，血小板越低，出血风险越高。但目前临床上发现有部分人的血小板出血与血小板低不一定成正比，如有人血小板<20000/mm^3，但是可以不出血，甚至仔细看患者皮肤上只有1-2个零星的红点，所以出血不明显。因此目前来说，国内关于血小板出血，不能以唯一的血小板数量来衡量病情轻重，最主要的是要看出血的情况，如果出血很多就是很严重的疾病。

脾功能亢进属于一种综合征，主要表现为脾脏肿大，外周血中一种或多种血细胞减少，而骨髓造血细胞呈增生状态。脾功亢进可以分原发性和继发性，无法确定导致脾脏功能亢进的原因时可称为原发性脾功能亢进，实际上临床上比较少见，临床多见的是继发性脾功能亢进。脾功能亢进与脾大有关，引起脾功能亢进的原因主要如下： 1、感染性疾病：如传染性单核细胞增多症、亚急性感染性心内膜、血吸虫病、高热病、疟疾等； 2、免疫系统疾病：如特发性血小板减少性紫癜、自身免疫性溶血性贫血、系统性红斑狼疮等； 3、淤血性疾病：包括充血性心力衰竭、缩窄性心包炎、布加综合征、肝硬化、门静脉、脾静脉、血栓形成等； 4、血液系统疾病：包括溶血性贫血，如遗传性球细胞增多症、地中海性贫血、镰刀红细胞性贫血、浸润性脾大，如急慢性白血病、淋巴瘤、骨髓增生性疾病等引起的病变； 5、脾脏相关疾病：如脾脏淋巴瘤、脾囊肿、脾血管瘤等。

血小板的正常值是（100-300）×10^9/L，若血常规提示血小板低于100×10^9/L，认为血小板是降低，引起血小板降低有很多原因，最常见的就是感染因素与自身免疫性因素。病毒感染可引起血小板降低，通常病毒感染只会引起血小板轻微降低，也可引起严重的血小板降低。 若血小板明显降低或者伴有出血倾向，考虑特发性血小板减少症，需及时住院治疗，同时建议抗病毒治疗，并且注意休息、均衡营养、增强体质。若只是轻微降低，病毒感染症状控制之后，如感冒病毒引起的血小板降低，在感冒症状流涕、发热、咳嗽控制之后，血小板也会在1-2周左右恢复正常。若持续血小板不升高或者伴有严重的出血，建议及时住院做骨穿，明确病因，对症治疗。