朊蛋白病

克雅氏病又叫朊蛋白病，是一种中枢神经系统的慢性进行性的传染性疾病，是一种人畜共患的疾病。它的致病因子是朊蛋白，具有非常强的致病因素，朊蛋白本身没有核酸，但是具有超强的感染力。它的特点是耐高温、耐紫外线、对于化学药品的消毒也具有很强的抵抗力，低温、冰冻都难以杀死，传染性非常强。患者主要表现为缓慢出现一种进行性的认知功能下降、痴呆、肌阵挛、共济失调等，往往见于中年以后发病，起病较慢，一些患者的潜伏期可以达到30年。克雅氏病可以通过接触患者的体液、血液或者手术器械等传染，预后较差，一旦发病，很多患者在1-2年内死亡。

克雅氏脑病是一种朊蛋白病，亦属人畜共患疾病，其致病途径有两种，一种是朊病毒传播，另外一种是人体本身朊蛋白基因的突变。朊蛋白基因突变大概有四种形式，克雅氏病属于其中的一种，另外还有几种罕见的疾病，如家族性的致死性失眠症、疯牛病等。朊蛋白病的发病率不高，是一种罕见病，一般人的好发年龄是50-70岁，但一旦发病，其致死率高，死亡率达百分之百。如果人一旦发病，一般大概在一年之内死亡，其进展快，且有特征性的脑电图和脑脊液改变，但需通过活检确诊。朊蛋白病患者出现大量的神经元细胞的死亡，是导致患者痴呆的原因。