晶状体脱位

马凡氏综合征是临床一系列疾病表现，称为综合征。马凡氏综合征是一种先天性基因异常导致身体肌肉、骨骼，甚至血管系统畸形。基因可能为遗传，也可能是突变。马凡氏综合征患者通常受累及以下几方面： 1、眼睛：眼睛可能会有晶状体脱位，高度近视； 2、骨骼系统表现：病人可能会有脊柱侧弯或骨骼畸形，有的病人体型表现是身高很高，体型很瘦； 3、心血管系统：可以表现为动脉扩张，发生动脉瘤，也可以累及到心脏瓣膜，造成二尖瓣关闭不全。 临床上如果有眼睛晶状体脱位、骨骼系统和心脏系统表现，就称为马凡氏综合征。

晶状体脱位所致青光眼是临床上常见的继发性青光眼，发病原因包括外伤、遗传因素、自发因素、马凡综合征等，其中外伤占50%。晶状体脱位实指晶状体半脱位，多见于老年人、身体瘦长者、高度近视患者，检查时可见晶状体虹膜震颤。正常情况下晶状体通过悬韧带，悬吊在眼球中间，而高度近视患者及老年人的悬韧带松弛，晶状体向虹膜后脱出，可造成瞳孔阻滞，阻塞房水循环通路，导致眼压升高，而形成青光眼。

马方综合征又称为马凡综合征、蜘蛛人，其临床表现如下： 1、骨骼肌肉系统：是最典型的表现，主要表现为四肢细长，手指脚趾很长，蜘蛛指(趾)。双臂平伸时指距大于身长，双手下垂可以过膝，上身比下半身长。头也比较长，面较窄，颚弓较高，耳朵较大、较低。皮下脂肪较少，肌肉不发达，胸腹和手臂可出现皮肤皱纹。肌张力低，呈无力型体质，韧带、肌腱和关节囊伸长，松弛，关节出现过度伸展。有时可合并有漏斗胸、鸡胸、脊柱后凸、脊柱侧凸、脊柱裂等； 2、眼部：主要表现为晶状体脱位或半脱位、高度近视、白内障、虹膜震颤等，男性多于女性； 3、心血管系统：80%的患者伴有先天性心血管畸形，常见的是进行性主动脉扩张、主动脉根部动脉瘤合并主动脉瓣关闭不全。由于主动脉中层囊样坏死，可以引起主动脉窦瘤、主动脉夹层甚至出现破裂，二尖瓣脱垂、二尖瓣关闭不全、三尖瓣关闭不全，还可合并先天性心脏病或各种先天性心律失常，如预激综合征等。

外伤引起的白内障要看外伤的种类和白内障的程度给予不同的处理。外伤的种类有顿挫伤、穿通伤、爆炸伤、电击伤等。眼外伤后白内障处理的方法主要如下： 1、当晶状体混浊局限且对视力影响不大时，先随访观察； 2、如果晶状体混浊逐渐加重影响视力，要考虑手术治疗； 3、外伤可以引起晶状体囊膜的破裂，晶状体皮质进入前房引起反应性的葡萄膜炎和眼压增高，需要给予抗炎和降眼压治疗，稳定后再进行手术治疗； 4、外伤如果引起晶状体脱位，视力下降伴有重影，虽然晶状体透明没有改变，也要行晶体摘除加人工晶体植入。

晶状体脱位实际上平时相对少见一点，主要见于外伤，就是受到外力的作用导致。晶状体脱位，顾名思义，脱位就是脱离原来的位置。晶状体正常是位于虹膜和玻璃体之间，通过两个睫状小体与睫状体相连。只要受到外力后，任何一个结构出现问题，脱离原来的位置就叫做晶状体脱位，包括不全脱位，也就是叫部分脱位或者完全脱位，完全脱位在超声上表现为整个睫状小体全部断裂，晶状体向后或者向前移位，向前可以凸向前房，向后可以再游离到玻璃体里面。在超声上表现转动眼球的时候，就可以看到一个晶体样的结构，随着眼球在运动，这是完全脱位的表现，比较好诊断。不完全脱位实际上也是顾名思义，就是有一部分连在正常结构上，有一部分脱下来的情况，判断主要看虹膜跟晶体的结构，虹膜和晶体之间本身贴合很紧。不完全脱位时，往往会出现一个缝隙，因为普通人看来就是个缝隙，而且还多出一条光带的结构；更重要的一点是在转动眼球时，虹膜会出现不定，就是没有规律的简单的震颤，这一点更加可以印证，帮助做出晶状体不全脱位的诊断。

晶状体脱位所致青光眼的治疗原则是将晶状体复位，但晶状体脱位是因悬韧带断裂或病变所致，可引起视觉障碍，如视力下降，无法将原有晶状体进行复位，可将晶状体取出，植入人工晶状体，并将人工晶状体固定于眼球壁，从而解除晶状体脱位诱因，恢复视觉功能。晶状体脱位范围较大，人工晶状体植入囊袋后，可出现偏斜，影响视觉功能，因此需要将人工晶状体进行固定。

如果晶状体半脱位，通过超声乳化以及人工晶体植入，可以使患者恢复视力。这时人工晶体度数是采用另一只眼睛的状态进行计算，因为患侧晶体脱位不可能计算出准确度数。 晶状体脱位以后，要用手术方法进行处理。在手术过程中先植入一个张力环，再超声乳化，将脱位的晶状体清除，然后植入人工晶体。根据晶状体脱位的不同类型选择人工晶体植入方法，人工晶体的植入方法有直接植入法，还有折叠式植入法、注射式植入法、悬吊植入法，可以使脱位的晶状体恢复原来的功能。

眼挫伤是由于钝力作用于眼部引起，占据眼外伤总数的1/3以上，可以因为拳击、冲撞、较大的飞溅物、头部外伤等导致。由于钝力作用于眼部的面积较大，损伤范围可以累及多个组织，引起直接或间接的组织损伤。 如拳击造成眼睑裂伤同时，力间接作用还可以造成睫状体脱离、晶状体脱位、玻璃体积血、视网膜震荡，严重的甚至可以导致眼球破裂。一旦患者发生眼部外伤，需要及时就医检查，针对病情的轻重程度不同，可以选择手术治疗或者非手术治疗，多有较好的预后。

眼挫伤的病因与外部钝力作用于眼睛有关，如生产、生活、体育运动和交通事故中土块、砖石、球类和拳击对眼部的冲击，以及爆炸产生的气浪冲击等，都是眼部挫伤的常见原因。眼挫伤除了在打击部位产生直接损伤外，由于眼球是个不易压缩的球体，钝力在眼内和球壁传递，也会引起多处间接损伤，可能会出现眼球内积血、晶状体脱位、眼底视网膜脱落及裂孔等。部分患者的眼球后段损伤很严重，但可能没有或者仅有轻微的眼球前段的损伤。因此，眼球挫伤发生后需要做全面的眼科检查，才可能发现隐匿的病灶。