成人斯蒂尔病

不同实验室补体C3的正常值并不完全一致，通常补体C3的高值在80-86mg/dL。补体C3升高时通常见于炎症性疾病，如类风湿关节炎、成人斯蒂尔病等，炎症状态有时可出现C3升高。 更有意义的为C3降低，最常见是系统性红斑狼疮患者在疾病活动期，通常出现补体下降。若治疗后患者病情稳定，补体可恢复至正常。其他因素可影响补体水平，如肝脏功能受损时，补体合成受到影响，出现补体降低。

斯蒂尔病可以发生于幼年或成人，在成人可称为成人斯蒂尔病。治疗方面有部分药物可以选择，如最基础的是非甾体类抗炎药，具有退热、控制炎症的作用，但大部分患者单用非甾体类抗炎药往往无法完全控制，患者依然会反复发热，此时需要考虑系统使用糖皮质激素类药物。对于严重的患者，还可以联合其它免疫调节治疗，如丙种球蛋白冲击治疗、免疫抑制剂等。 治疗成人斯蒂尔病最关键的还是要明确诊断，因为成人斯蒂尔病临床表现和严重感染性疾病、肿瘤性疾病如淋巴瘤难以区分，只有排除严重感染、排除恶性肿瘤性疾病所导致的发热，结合临床表现和实验室检查才能最终明确成人斯蒂尔病的诊断，进行针对性治疗。因此，成人斯蒂尔病诊断比较有挑战性，耗时也较长，治疗上也会相对谨慎，只有明确诊断才能开始治疗，必要时可以在高度疑似诊断时予以诊断性治疗。

成人斯蒂尔病属于自身炎症性疾病，不是代谢类疾病，和多数风湿病一样，在饮食方面没有特别禁忌。所以，吃不吃枣或者吃不吃其它东西，对疾病病程通常没有太大影响。如果患者不过敏，对食品没有特殊禁忌，患者可以使用。实际上任何食物在多数风湿病里都不禁忌，成人斯蒂尔病也是一样，枣只要不过敏就可以吃。 本病治疗上主要为控制自身炎症，而不是以饮食限制为主。如果病人由于用药，比如需要用激素，出现食欲突然增加，这时可能突然增加体重，在这种情况下要限制饮食。总而言之，饮食最好跟正常人一样，比较健康的平衡饮食即可，不要因为额外多吃什么或者少吃什么，让身体维持稳态，对健康和身体恢复最好。

成人斯蒂尔的症状有发热、关节疼、皮疹以及白细胞增高，实验室检查有铁蛋白升高，正常人铁蛋白是200-300μg/L，但病人可以到几千μg/L，甚至更高；白细胞升高，也可以达到(10000-20000)×10^3 /dL，甚至更高；关节疼痛可以是单关节，也可以是多关节；还有皮疹，成人斯蒂尔病的皮疹往往是伴随关节疼、发热一块出现，跟其他的皮疹不一样，如跟红斑狼疮的皮疹、过敏引起来的皮疹是有所鉴别的；如果影响到内脏，心血管的表现或者胃肠系统表现也会出现，每个病人不一样。成人斯蒂尔病的发烧，有的是低烧，有的是高烧，高烧病人可以达到39℃多，有些病人发烧之前是有寒战的，一些病人发烧之前没有寒战，他引起的关节疼，最常见的是大关节，包括膝关节、肘关节、踝关节，一般是一个关节为主，还有很多病人会有几个关节一块都疼，又红又肿。

瘙痒是皮肤科非常常见的症状，皮疹伴发瘙痒的疾病有很多。治疗关键是要明确疾病性质，按照疾病的诊断结果进行治疗。皮疹伴发瘙痒的疾病可以是过敏性疾病，如湿疹、荨麻疹、药疹、染发皮炎等；细菌感染性疾病，如脓疱疮；真菌感染性疾病，如足癣、体癣、股癣；病毒感染性疾病，如水痘；昆虫或者动物引起的皮肤病，如疥疮、阴虱；结缔组织病，如成人斯蒂尔病、嗜酸性粒细胞增多性皮炎、神经精神因素引起的神经性皮炎，还有皮肤淋巴瘤。物理因素，如夏季皮炎、日光性皮炎、大疱病等，还有比较常见的激素依赖性皮炎，妊娠时候的痒疹。 病因不同，治疗有极大差别。比如要想治疗过敏性疾病中的荨麻疹，要积极寻找病因，然后对症治疗；手足癣除了外用药，必要时还可以内服药，抗真菌治疗；激素依赖性皮炎，尤其是青年女性比较多见，迁延难愈，严重危害患者的身心健康，所以这种情况用护肤品的时候一定要注意，避免造成不必要的麻烦和痛苦。瘙痒伴皮疹的患者，首先要明确它的诊断，根据诊断进行治疗，不能单纯用一个方法治疗。

斯蒂尔病在成人称为成人斯蒂尔病，大部分患者对于糖皮质激素具有较好反应，如果激素治疗效果较差或逐步减量过程中剂量无法降低，一减量即出现复发，可以联合免疫抑制剂治疗。急性发作期如果上述治疗效果不佳，患者仍然反复高热，可以联合使用丙种球蛋白冲击等治疗手段。大部分成人斯蒂尔病患者只要诊断明确，则有办法控制病情，一旦控制病情，就可以进入维持治疗阶段。在维持期根据病情和化验指标好转程度逐步减少激素用量、减少免疫抑制剂用量，最终经过较长周期，如0.5-2年实现停药，完全停用激素。 大部分患者只要规范治疗，定期遵医嘱复诊，遵医嘱调减药物剂量，即可实现疾病控制。但并不是所有患者都如此，因为极少数患者，特别是中青年女性成人斯蒂尔病患者在急性发作期反复高热状态下，如果对药物反应欠佳，可继发凶险的并发症，称为巨噬细胞活化综合征，患者可以在短短几天内出现多个脏器功能衰竭，甚至死亡。尽管大部分患者都可以得到较好控制，但遇到巨噬细胞活化综合征，需要高度警惕，死亡风险较高。

成人斯蒂尔病主要与免疫系统功能紊乱有关，是一种慢性反复发作的炎性疾病，生活中需要注意以下几方面： 1、规律作息，保持心情愉快，尽量避免高强度、紧张的状态，避免熬夜或压力过大，可以进行适当运动，对于神经系统、免疫系统有较好的维持作用，可起到良性促进作用； 2、疾病治疗期包括维持期激素减量阶段应当和医生密切配合，遵医嘱按时复诊，每次复诊完善相关检查，根据病情控制状态，医生会提出下一阶段用药计划。一般会在控制良好情况下减少药物使用量，从而逐步实现药物越吃越少、病情越来越好，最终实现断药，达到疾病治愈的目的。

斯蒂尔病在临床上是一种少见的严重疾病，可以发生于幼年或成人，在成人则称为成人斯蒂尔病。斯蒂尔病是根据一个外国医生的姓氏来命名的疾病，主要临床特点包括发热、全身广泛皮疹、关节疼痛及关节炎。除此之外，患者会或多或少伴有其它症状，如浅表淋巴结肿大、咽痛，部分患者还可以有肝脾肿大或其它系统损害。此类患者由于长时间反复高热，进行血常规检测可以看到外周血白细胞总数升高、中性粒细胞计数升高，出现类似于感染所导致的败血症样的临床特点，因此以前又称为变应性亚败血症。 从发病机理分析，斯蒂尔病并不是细菌严重感染所导致的败血症，而是机体免疫系统出现问题，免疫紊乱导致的发热，这种发热在很多患者超过2周以上，反反复复，往往对非甾体类抗炎药、糖皮质激素有较好反应。由于此类患者病情较为严重，一般需要住院治疗，住院期间需要经过一系列检查，住院时间通常长达数周，对医生也具有一定挑战性。因此，斯蒂尔病相对较严重，但在具体患者也分为较轻症状和较重症状，存在一定个体差异。

成人斯蒂尔病主要表现高热、白细胞升高、关节肿痛、皮疹等临床表现，在血液里比较特异性化验指标是血清铁蛋白的明显升高。 对于该类患者如果复发，有可能出现体温再一次升高，同时可能伴有皮疹、淋巴结肿大、白细胞升高，或者铁蛋白的升高伴有炎症指标的升高，比如血沉、C-反蛋白等明显的升高，但是该疾病的诊断具有一定难度，需要排除其它的很多的疾病，包括淋巴瘤、感染等。判断为复发还是斯蒂尔病，其它的疾病可能每次在表现出以上症状时，都要进行排查。

成人斯蒂尔病经过规范治疗不会影响寿命，有些病人治疗以后几年不犯，比如3-5年，甚至10年不再犯；但有些病人不进行规范治疗，因为成人斯蒂尔病容易复发，很多病人经过治疗以后，2-3个月、甚至半年、1年都不发烧，但是过了一段时间以后，又发烧。他的病因不清楚，一些环境因素、遗传因素、感染因素以及情绪等都可以引起他的发作，成人斯蒂尔病到底能够活多久，不应该是患者考虑的问题，如果完全正常生活，正常的寿命是没问题的。