张玮玮

小儿先天性心脏病根据心脏畸形产生分流的状态，可以分为以下几种： 1、左向右分流，因为心脏包括左室、右室、左房和右房，一般左房和左室是氧合以后的动脉血，呈红色，能够供应机体其它地方氧供血液。而右室和右房是回到心脏未氧合的血液，动脉氧分压比偏低。左向右分流最常见的先天性畸形是室缺和房缺，也就是室间隔缺损和房间隔缺损。因为左室和左房压力比右房和右室高，所以如果左右房之间，或者左右心室之间有异常的畸形通道，左侧压力高的血液会到右侧，就是左向右分流。动脉氧分压高的血到了氧分压低的状态，短期内不会影响机体其它血供，患者没有缺氧、紫绀的现象。但如果小儿哭闹、跑步、运动、恶心、呕吐、情绪不稳定之后，右侧压力就会明显增高，这时未经氧合的大量血液就会流向左侧心脏，导致供应肢体的血液也掺了大量没有氧合的静脉血，患者就会产生紫绀； 2、右向左分流，是天生的右侧压力比较高，右向左侧分流多见于比较畸形严重的心脏病，例如法洛四联症、主动脉骑跨等，即为动脉系统左侧的压力没有右侧未经过氧合的血液压力高，这时有大量未经氧合的血液供应到机体各个器官，表现为患者静卧状态下也有紫绀。这类患者病情通常比较重，需要尽快手术； 3、未分流型，只是一种结构畸形。如主动脉缩窄或者肺动脉细，这时没有分流，但也会影响患者心功能。 所以根据不同分流情况、患者不同表现，应该选择不同手术方式进行治疗。

目前随着医学飞速发展，外科技术、外科手段、外科设备进一步改良、更新，有95%先心病患儿都可以得到救治，并且目前心外科是世界上发展最快的外科之一。所以对于先心病患儿，要早发现、早诊断、早治疗，相信外科技术，比如在患者小时就发现有心脏杂音，到医院做检查发现是很小或者是10mm以下的室间隔缺损，这时如果符合手术时机，及时把缺损给补住就可进一步遏制病情往后面发展的可能性。 对于室间隔缺损，开始只是左向右分流，病人通常不会产生紫绀、心衰症状。但如果长期置之不管，甚至认为是绝症，不进行处理，就会慢慢发展为右向左分流，甚至肺动脉高压，这时再去做手术救治的可能性就很小。心脏外科是目前发展最快的外科学之一，而心脏病，尤其是先天性心脏病的治愈率特别高。所以家长以及基层医生不要认为先天性心脏病是无法救治的绝症，重要的是及早通过听诊筛选出患儿，进一步通过心脏彩超明确其类型，同时推荐及时尽早到大医院进行手术治疗或者是介入治疗。

新生儿房间隔缺损依据缺损大小、患儿情况，可以选择不同治疗方式。如果患者仅仅是房间隔缺损，即新生儿表现为卵圆孔未闭状态，而且患儿哭闹不发生紫绀，能够正常哺乳、进行正常体力活动，这时首选长期观察。如果B超发现卵圆孔小于3mm的缺损，更要选择长期观察。因为有很大部分卵圆孔未闭患者，在新生儿期表现为房间隔缺损，随着年龄增长有自愈可能性。 如果房间隔缺损大于3mm且小于10mm，可以选择介入的治疗。因为介入属于创伤小的微创手术，可以通过血管放入伞状封堵器，封堵房间隔缺损，此种方法创伤小、恢复快。如果患儿房缺在10mm以上，同时伴有肺动脉高压，并且有紫绀等现象，这时要根据患儿的情况选择合适时机，尽早对患儿进行手术治疗。最终选择的治疗方式，还是要靠心脏外科医生根据患儿不同情况、病情以及医生熟悉的手术方式为患儿进行治疗。

儿童心脏损伤包括两方面，一种是先天性心脏畸形；另一种是后天的病毒性心肌炎，以上两种不同原因引起儿童心脏损伤的治疗方案完全不同。对于先天性心脏病引起的心脏损伤，如室缺、房缺、法洛四联症或者肺动脉缩窄等先心病，主要治疗手段还是手术治疗，建议尽早发现、尽早治疗。 病毒性心肌炎引起的心脏损伤有不同阶段和不同表现，如果病毒性心肌炎引起的损伤比较轻微，患儿尚可进行正常日常活动，这时要选择保守治疗，鼓励患儿多吃清淡饮食、补充维生素、补充蛋白质，然后注意休息，不要进行过度劳累。同时也可以在医生指导下服用心肌保护药物，如辅酶Q10。但不能滥用药物，因为过度使用心肌保护药物对心脏也是一种负担。如果在此过程中发现心律失常增加明显、心跳次数明显增加，患儿整个生活状态在治疗过程中大不如前，就要提高警惕，立即到医院做相关的心肌酶谱检查，在医院医生指导下进行正规治疗。所以儿童心脏损伤治疗不同，但早发现、早治疗是两种方式的金标准。

因为儿童肥厚型心肌病发生年龄都相对偏小，所以肥厚型心肌病会对患者生长发育、生活，甚至生命造成很大威胁。轻症肥厚型心肌病患儿平时可以正常生活，但如果在临床过程中或者生活中，发现肥厚型心肌病患儿同时伴随胸闷、气短，甚至最严重的发生晕厥时就要提高警惕。因为据数据统计，肥厚型心肌病患儿猝死率在儿童心脏病的第一位。 所以如果生活中接触到肥厚型心肌病的患儿，要让患儿尽量减少体力活动、减少心脏负荷。同时肥厚型心肌病有60%-70%的患者常常是因为遗传性原因所致，如果儿童有肥厚型心肌病，建议其直系亲属到医院进行心脏检查，往往可以发现有家族遗传性病史。所以肥厚型心肌病对患者的影响比较巨大，轻症患者可能影响比较小，但重症患者甚至可以威胁生命。

如果小儿先天性心脏病达到一定程度，甚至可以危及生命。因为小儿先天性心脏病常对体循环和肺循环血流阻力有很大影响，心脏主要是往体循环以及肺循环搏出血液，如果阻力特别大，心脏做功很高，长期处于衰竭状态。若不能得到及时救助，心脏就会发生左心衰或者右心衰，最后导致体循环和肺循环进一步阻塞，供氧进一步阻断，最后结果就是危及生命。先心病小儿一岁以内有1/4可能丧失生命，如果不经过救治，2-3岁以后可能有2/3患者也会面对失去生命的结果，所以应该尽早发现、尽早检查、尽早进行治疗。 不同先心病患儿、不同先心病种类、不同先心病发生年龄，治疗方案不一样，危害也不一样，比如新生儿先心病和大龄儿童先心病治疗方案不一样，危害也不一样。如果畸形越严重，如骑跨越厉害、右向左分流越高、肺动脉压力越高，患儿紫绀发生早，威胁也比较高。对于此类患儿应该不考虑年龄因素，尽早采取方案进行手术。部分轻微的小室缺、房缺，可以观察一段时间。若患儿2-3岁以后仍然没有自愈，再考虑手术治疗。总体而言，先心病治疗手段因病情而决定。先心病危害很大，尽早发现、尽早治疗才是最正确的手段。

新生儿8mm的房缺可能可以自愈，因为据医学统计，新生儿3mm以下的房缺自愈率非常高。随着患儿生长发育，卵圆孔由未闭状态可以慢慢闭合，但3-10mm房间隔缺损自愈可能性不确定。因为部分房缺为3-10mm的患者随着生长发育可能会变小，但不能完全闭合。如开始房缺是10mm，最后变成6mm，就有可能不能完全闭合。 对于8mm的房缺，只能是观察。如果患儿在观察期间可以正常生活，不影响饮食、发育，可以观察到2-3岁做B超后，再行下一步诊断方案。新生儿如果发现10mm以上房缺，其自愈可能性微乎其微。这时要看患者目前的情况。如果现在患者在生活上不受影响，可以等患者年龄稍大再行手术。如果现在患者就合并紫绀、哭闹后呼吸困难、喘不上气等症状，建议尽早进行介入或者手术治疗，所以新生儿8mm的房缺可能能够自愈。

新生儿肥厚型心肌病主要有以下几种处理措施： 1、保证患者平静、保暖，防止患者哭闹以及一切增加心脏后负荷的反应。患者在维持正常生活条件下，要尽量减少心脏做功的诱因。同时母乳喂养的新生儿，一定要注意不要过多喂养母乳，因为摄入过多引起体循环容量过多也是对心脏的负担； 2、严密监测，要监测患者心率、血压以及血氧的情况，心率要维持在正常范围内。如果心率过快，要给予β受体阻滞剂降低心率。如果心率过慢，要使用阿托品类等药物，让心率恢复到合适状态。同时血氧也是需要关注的点，血氧发生下降常伴随新生儿心功能下降，病人会出现紫绀。这时在正常生活条件下，可以加大持续性纯氧吸入，缓解组织缺氧症状； 3、注意对症治疗，不应该盲目或者急迫选择手术治疗，可以适当观察到2-3岁。如果对症使用药物可以让患者心功能维持正常生活，2-3岁时再做手术比较安全。