张华楸

颅咽管瘤是一类颅内鞍区常见的良性肿瘤，是鞍区残留胚胎所形成的肿瘤，颅咽管瘤的复发率多与肿瘤切除不彻底有关，如能够将颅咽管瘤全部切除，术后不会出现复发。但此类肿瘤与其他重要结构，尤其下丘脑、脑干、颈内动脉粘连紧密，肿瘤难以完全切除，因此存在一定的复发几率。复发时间和间隔，根据肿瘤不同性质可能稍有差别。

脑出血的后遗症较多，临床常见神经功能后遗症，与出血部位、多少相关。高血压脑出血的后遗症表现为肢体偏瘫、失语，如出血位于额部或深部，表现为精神意识、情感障碍；出血位于颞部，表现为记忆功能障碍，出血位于小脑，表现为运动功能障碍。针对不同的后遗症采用不同的治疗方法，常用治疗方法包括针灸、理疗、高压氧、康复训练等。通过综合治疗，利用其它神经替代部分损伤神经的功能，达到生活自理、回归社会的目的。

颅咽管瘤术后并发症复杂，需要神经外科、内分泌科、神经内科，甚至营养科的综合治疗和处理，具体手术后遗症如下： 1、尿崩：每天大量排尿超过正常水平，达到几千甚至上万毫升，常规口服弥凝治疗，部分患者甚至需要使用长效尿崩停、垂体后叶素； 2、激素功能低下：如甲状腺素低下，表现为乏力、头晕、饮食差；皮质醇功能低下，导致生命体征紊乱、精神差。需要外源性口服或静脉肌肉注射激素进行补充。

颅咽管瘤常见的临床表现如下： 1、压迫症状：肿瘤较大时可以压迫视神经，引起视力下降；压迫垂体及下丘脑，导致垂体功能障碍，如生长发育迟缓、月经不调等； 2、其他：颅内压增高、视力视野缺损、尿崩、激素分泌异常，根据肿瘤累及不同的神经结构，出现不同的临床表现。 颅咽管瘤患者建议进行核磁共振，尤其核磁功能增强，可与其它肿瘤相鉴别，同时明确CT平扫，观察有无肿瘤内部钙化。目前尚未发现颅咽管瘤存在恶变的情况。

颅咽管瘤是一类颅内鞍区常见的良性肿瘤，是鞍区残留胚胎形成的肿瘤，疾病特点如下： 1、属于良性肿瘤，有根治的可能性； 2、肿瘤位于鞍区，周围组织结构复杂，手术风险和术后并发症较多； 3、由正常胚胎时期的残留组织所形成，肿瘤边界不清，切除相对困难； 4、根据其临床表现、影像学检查、激素检查、病理诊断确诊。

颅咽管瘤与垂体瘤属于鞍区常见的肿瘤，两者具体区别如下： 1、组织来源：垂体瘤来源于垂体前叶，表现为激素分泌过剩，如泌乳素腺瘤，生长激素腺瘤等。颅咽管瘤激素过盛的表现相对较少； 2、影像学检查：影像学部位以及累及结构不同，垂体瘤更注重激素方面检查，辅助影像学平扫和核磁共振。颅咽管瘤易出现囊变、钙化，CT显示钙化多考虑为颅咽管瘤； 3、颅咽管瘤易囊变、钙化，垂体瘤相对少见，两者病理结构不同。

烟雾病，也称Moyamoya病，血管造影可见颅底Willis周边血管形成烟雾状表现，发病原因为Willis环大动脉慢性闭塞，导致周围新生血管形成，根据不同时期临床表现各异，早期表现为缺血改变，后期新生血管形成后，不能耐受正常大血管的压力而导致出血。目前治疗手段较多，包括颞肌贴覆、颅内外血管搭桥，其中以手术治疗为主，可以恢复神经功能，甚至挽救患者生命。

颅咽管瘤位于鞍区，手术并发症较多。术前、术后护理相对重要，部分患者伴有严重的脑积水、尿崩、意识障碍。术前应保证患者生命体征稳定，脑积水患者进行脑室外引流，激素功能低下、尿崩、脱水者进行相应处理，待病情稳定后进行手术治疗。术后监测生命体征、记录24小时出入量、补液补水，注意物理降温，维持患者内环境平稳。

颅咽管瘤属于良性肿瘤，出现临床症状可以进行手术治疗，包括开颅颅咽管瘤切除术、经鼻颅咽管瘤切除术。两者各有优缺点，开颅手术创伤大，切除相对彻底。经鼻颅咽管瘤切除术创伤小，但切除不够彻底。近年来随着内镜技术的发展，经鼻内镜治疗成为治疗趋势，建议患者根据肿瘤生长方式、特点，决定采用的手术入路。对于颅咽管瘤较小、无明显临床症状且年龄相对较大者，可以先保守观察治疗，不能耐受手术者可以考虑采用放疗，如伽玛刀等治疗，控制肿瘤的生长。