幸兵

肢端肥大症对内脏器官以及骨关节均有一定影响，易导致外形改变。早期很难通过外貌自我识别，随病程延长，外貌改变逐渐明显。另外还易出现其他系统合并症，如糖尿病、肢大性心脏病、心肌病、肢大性骨性关节炎、肢大性呼吸系统疾病等。如出现多系统严重合并症，还会影响患者的自然生存时间。研究表明，未经治疗的肢端肥大症患者，从发现到疾病终末期，预期寿命不超过15年，因此建议早发现、早治疗。

肢端肥大症的临床表现如下： 1、外形改变：表现为下颌突出，俗称地包天、兜齿，颧骨突出，面貌丑陋，皮肤粗糙，手心、脚心多汗； 2、呼吸系统：表现为重度睡眠呼吸暂停，严重打鼾，睡觉时间长，但睡眠质量不高，易出现低氧血症，身体长期处于缺氧状态； 3、心血管系统：表现为心脏肥大、心律不齐、心衰； 4、骨关节炎； 5、内分泌系统：糖尿病等。

肢端肥大症的病因主要有两类。98%的患者是由于垂体生长激素腺瘤所致，另外2%是由其他部位分泌生长激素的肿瘤引起，此类肿瘤可生长在脑垂体或腹部。需通过检查，明确病因，进一步治疗。具体检查如下： 1、生长激素葡萄糖抑制试验； 2、IGF-1、垂体前叶激素水平； 3、垂体区增强磁共振，对于病因不明确者，需进行奥曲肽显像核素检查。

右脑神经一抽一抽疼痛是指面部肌肉抽动，无论是眼角肌肉或面部颧骨肌肉抽动，俗称为面抽，即面肌痉挛或眼肌痉挛。最常见的原因是三叉神经或面神经在颅底出颅部位被小血管袢压住，这时神经被血管压住，从而会影响到三叉神经的第一支、第二支。例如面神经受压以后会出现局部痉挛，引起支配区域肌肉痉挛，导致这种情况的原因大部分是血管受到压迫。 治疗分为两种方法，如药物治疗可以应用卡马西平或注射肉毒素，此外还可通过手术进行微创血管减压。

脑部生长肿瘤的严重程度需要根据具体问题具体分析，并且需要明确脑部肿瘤性质属于良性还是恶性。恶性肿瘤较为严重，需要早期治疗，例如颅内星形细胞瘤、胶质瘤、生殖细胞瘤、淋巴瘤、髓母细胞瘤等，属于恶性肿瘤。 良性肿瘤排名第一是脑膜瘤，所有存在软脑膜的部位都有可能出现脑膜瘤。脑膜瘤是颅内的良性肿瘤，如果切除较早、较为彻底，一般不会影响患者的寿命，患者的长期生存不受影响。神经方面来源的肿瘤例如神经鞘瘤、听神经瘤等，这些肿瘤位于后颅窝，虽然为良性，但是部位较深，有时会引起较为严重的问题。 所以对于脑部肿瘤的严重程度，需要明确部位以及手术切除的难易程度。

脑肿瘤术后水肿为术后常见的合并症，肿瘤切除后因受到周边微环境干扰，血液循环会受到影响，之前引流的血管被破坏后可能会出现脑水肿。术后3-7天或术后10天属于较常见的脑水肿高峰期，所以术后早期临床表现较好，外形无较大变化。而术后3-4天，因皮层回流受到影响，眼睛会出现水肿，同时脑内会出现水肿。 所以术后水肿的严重程度，取决于肿瘤本身周边引流静脉是否受到影响，以及手术操作本身对回流血管有无影响。

讲解医师：幸兵  （主任医师）
就职单位：北京协和医院神经外科
肢端肥大症和巨人病症是有区别的。它的最主要的原因是在骨垢愈合前。比方说14-18岁以前，如果血中的生长激素水平升高他可能会表现为巨人症。因为他的长骨发育骨垢还没有愈合。但是如果是成人了，18岁以上骨垢已经愈合了，这时候他出现了垂体生长激素腺瘤它会刺激周围的骨质，已表现为肢端肥大症这个时候生长激素对他的个头的长大就不起什么作用了。这些我们叫肢端肥大症。

讲解医师：幸兵  （主任医师）
就职单位：北京协和医院神经外科
据我们的临床经验协和医院每年收治肢端肥大症大约120-190例，是国际最大宗的。一般做完手术以后软组织是可以恢复的，这个还是有保障。这也跟他这个指端肥大症它体成分改变有一定的关系。做完手术生长激素降下来了，IGF-1降下来了，这些相应的虚肿的这些组织就会回缩。但是骨性的结构一般情况下没办法回来。所以这些人可能体重变瘦，但是骨性的标志物一般回不来。

肢端肥大症是由于血清中生长激素和IGF-1水平升高所致的临床综合征，可影响骨关节、内脏器官，如心脏、肝、脾，甚至影响代谢，可出现糖尿病、糖耐量减低、甘油三酯高、胆固醇高，以及骨性关节炎等表现。 所有激素分泌性垂体瘤里，仅肢端肥大症可通过外貌进行识别，表现为脸部增大、下颌突出、皮肤粗糙、手足增大，以及声音改变。

肢端肥大症需与垂体瘤以及异位分泌生长激素的其它系统肿瘤相鉴别。具体鉴别方法如下： 1、垂体生长激素腺瘤：通过垂体磁共振即可明确诊断； 2、分泌生长激素的异位肿瘤：可生长在腹部、胸腔，需用核素奥曲肽显像进行明确； 3、厚皮厚骨膜综合征：表现为头皮厚、易出褶，属于临床罕见遗传病，易误诊为肢端肥大症。通过生长激素、ogtt检查即可明确诊断。