巨细胞动脉炎

讲解医师：刘大海  （副主任医师）
就职单位：吉林大学中日联谊医院血管外科
巨细胞动脉炎的诊断标准通常应根据临床症状以及病理的检查，而实验室检查虽然可能有阳性结果，但通常特异性较差。临床症状如果是50岁以上的患者，有以下症状应当考虑这种疾病：\n1、比如新发的头痛、突发的视觉障碍，特别是一过性的单眼视力丧失。\n2、不明原因的发热、贫血或者其他全身症状和体征，红细胞沉降率和/或血清C反应蛋白增高。\n目前来讲，出现这种情况，怀疑巨细胞动脉炎的病人应该做颞动脉的活检，颞动脉的活检可以显现出特征性的病理学表现，如全动脉炎，中膜受累最显著，主要是CD4阳性的淋巴细胞和巨细胞的侵润，内膜往往遭到破坏。但这些病理表现必须结合整体的临床情况进行综合评估，这样才能确诊该病例。

巨细胞动脉炎跟多发性大动脉炎一样，属于风湿免疫科范畴，所以如果确诊是此病，首先要到内科进行干预而不是外科。而内科进行干预，因为要考虑若是免疫活跃，需要吃很多抑制免疫的药物，如激素、免疫抑制剂等。如果发现的确都很稳定，药物量也已经降到很低，且同时病人出现严重靶病变，比如脑缺血或内脏动脉缺血等问题，再考虑到外科来进行干预。 所以，此种病人外科干预一定要非常慎重，首先要把内科疾病的免疫情况处理好。因为有些病人在免疫情况处理好之后，免疫稳定后血管问题也会得到进一步改善，比如以前狭窄是90%，免疫稳定后可能就会慢慢恢复，变成70%甚至60%，此时不一定还需要考虑手术治疗。

风湿性多肌痛是临床上相对比较常见的风湿病，也是比较难诊断的风湿病，中老年人发病比较多。风湿性多肌痛主要症状是颈部、上肢肌肉疼痛，可以从肩部到上臂，或者下肢从臀部、大腿肌肉疼痛为主，出现血沉升高、C-反应蛋白升高等。 本病没有并发症，但是容易伴发巨细胞动脉炎，巨细胞动脉炎是一种血管炎。少数患者中风湿性多肌痛可能是某个部位的恶性肿瘤，叫副肿瘤综合征表现。很多风湿性多肌痛患者最后查出是肺癌、前列腺癌、乳腺癌，甚至恶性骨肿瘤转移造成。

风湿性多肌痛在风湿免疫科有一定人群，虽然发病率不高，但是确实有一些病人得病。首先明确风湿性多肌痛是一个疼痛性疾病，疼痛性疾病与已经明确诊断的风湿免疫病、感染性疾病和肿瘤没有相关性，所以它是一个独立的免疫病。 目前没有明确病因，可能和遗传背景、环境因素有关系，总之病因不明确。大部分病人是50岁以上，发生在肩带肌、骨盆肌出现疼痛，要给予治疗。而且这部分病人都跟巨细胞动脉炎有相关性，要去检测巨细胞动脉有没有问题，如果没有，仅仅是风湿性多肌痛，治疗比较简单。

巨细胞动脉炎也称为颞动脉炎，是累及血管壁全层的肉芽肿性血管炎。巨细胞动脉炎的病理表现为血管壁全层炎症细胞浸润、内膜增生、内层下弹力纤维断裂，显微镜下可看到多核巨细胞，细胞内含有多个细胞核且细胞较大，同时有肉芽肿形成。随着病变进展可出现胶原沉积、纤维化以及血管壁增厚、管腔狭窄，后期可出现继发性血栓。巨细胞动脉炎病变是跳跃式病变，取活检时并非能够取到有病变部位的血管，所以血管病理表现阴性的患者，不可排除巨细胞动脉炎。临床取检时尽量取较长的动脉，对于病理中阳性发现有较大的帮助意义。

系统性血管炎是一大类疾病，原发性血管炎有20多种，所以很难说有高发年龄，从儿童到老年都可以发病。总而言之，有一部分可能有高发年龄，如巨细胞动脉炎，多见于老年人；纤维肌痛综合征，中、老年人较多见；其他的过敏性紫癜，在儿童就可以出现；白塞氏病多见于中青年；还有部分ANCA相关性小血管炎，从儿童到中青年均可发病。

系统性血管炎是一组疾病的概括性简称，从1994年到2012年，国际血管炎小组，做了多次修订。根据受累血管大、小可以分为: 1、大血管炎：包括巨细胞动脉炎和Takayasu病； 2、中血管炎：包括结节性多动脉炎及Kawasaki 病等； 3、小血管炎：如ANCA相关性小血管炎，包括肉芽肿性血管炎、嗜酸性肉芽肿性血管炎、结缔组织病并发的血管炎，及感染、肿瘤相关性血管炎； 4、多血管炎。

血管炎，属于弥漫性结缔组织病的一大类疾病，是指因血管壁炎症和坏死而导致多系统损害的一组自身免疫性疾病，分为原发性血管炎和继发性血管炎。原发性血管炎是指不合并有另外一种已经明确的疾病的系统性血管炎。继发性血管炎，顾名思义是继发于任意一种确诊的疾病，比如感染、肿瘤、系统性红斑狼疮等结缔组织病等。目前血管炎根据受累血管的大小，可分为大、中、小血管炎，其中大血管炎主要是大动脉炎和巨细胞动脉炎；中血管炎包括结节性多动脉炎和全身疾病；小血管炎包括ANCA相关性血管炎、变异性血管炎、白塞病、狼疮性血管炎以及免疫复合物性小血管炎等。

系统性血管炎指在病理上以血管壁炎症为特征的炎症性自身免疫性疾病，根据血管炎受累大小以及其他情况将血管炎分为以下几种：1、大血管受累系统性血管炎：如大动脉炎、巨细胞动脉炎；2、中等血管受累系统性血管炎：如结节性多动脉炎、川崎病；3、小血管受累系统性血管炎：如安卡相关性血管炎、免疫复合物性小血管炎；4、单器官血管炎：如皮肤白细胞破碎性血管炎、皮肤动脉炎及孤立性主动脉炎；5、系统性疾病相关血管炎：如红斑狼疮相关血管炎、类风湿相关血管炎。目前血管炎病因及发病机制尚不明确，主要与感染、免疫系统紊乱及遗传因素有关。系统性血管炎基本病理改变为血管壁炎症及坏死，临床表现主要取决于受累血管类型、大小、器官，可出现肺部表现、皮肤表现、神经系统表现、眼部表现以及肾脏表现。系统性血管炎目前无法完全根治，需终身监测，以药物治疗为主，可使用糖皮质激素或免疫抑制剂为治疗系统性血管炎的主要药物。

系统性血管炎目前根据血管大小进行分类，大概分为7大类、几十种疾病，主要有以下几种： 1、大血管炎：例如大动脉炎、巨细胞动脉炎均属于较大血管炎症； 2、中血管炎：临床常见结节性多动脉炎、川崎病，川崎病在儿童较多见； 3、小血管炎：例如显微镜下多血管炎、肉芽肿性多血管炎、嗜酸性肉芽肿性多血管炎； 4、系统性疾病相关血管炎：例如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎可以出现血管炎； 5、其它：例如白塞病、皮肤动脉炎、使用某些药物、乙肝、肿瘤可以伴发血管炎。