家族性腺瘤性息

生活环境中的致癌因素无处不在，可分为内因致癌因素及外因致癌因素： 1、内因致癌因素：主要指遗传因素，部分癌症存在一定的家族遗传性，如遗传性、家族性腺瘤性息肉病等； 2、外因致癌因素：我国95%以上的肿瘤均由外因引起，尤其饮食及呼吸环境中的致癌因素较多，如过度的接触放射线、紫外线曝晒等，易导致皮肤癌、甲状腺癌、骨癌等。此外，吸烟、过度进食腌制食物和加工食品、长期熬夜醺酒、精神心理因素也可诱发癌症。

家族性腺瘤性息肉病治疗有： 1、手术治疗：明确诊断后，进行肿瘤、腺瘤切除。家族性腺瘤性息肉病多表现为全结肠包括直肠布满腺体样、瘤样息肉样隆起，影响患者健康，一经确诊，应切除病变肠管。将剩下肠管包括小肠、肛门或小部分直肠进行吻合； 2、非手术治疗：药物干预，如吲哚美辛胶囊等。药物干预切勿作为依赖性手段。 具体用药请结合临床，由医生面诊指导为准。

大部分结直肠肿瘤和遗传密切相关，有5%-10%的患者有明确遗传病史。最主要与遗传相关的结直肠肿瘤是FAP，称为家族性腺瘤性息肉病，属于严重的结直肠肿瘤，遗传几率较大。一般人体结肠内会有成百上千枚息肉，到一定年龄特别是40岁左右，癌变几率几乎100%。除FAP外，林奇综合征也是一种和遗传密切相关的结直肠肿瘤。 如果家族中有人患结直肠肿瘤，特别是一级亲属，如父母、兄弟姐妹、子女是结直肠肿瘤好发人群，则本人发病率比普通人群高几倍甚至几十倍。此类人群应该及早进行肠镜筛查，以做到早期发现、早期治疗。

如果第一胎患有肝母细胞瘤，则第二胎，即患儿的兄弟姐妹患有相同肿瘤的风险非常低，因此肝母细胞瘤患儿的家庭可以生育第二个孩子。 但如果肝母细胞瘤患儿同时合并相关遗传性疾病或者先天发育异常，如Beckwith-Wiedemann综合征，或家族性腺瘤性息肉病等，这种情况下，患儿父母生育第二个孩子前需慎重考虑。因为如果有相关家族史，则第二个孩子患肝母细胞瘤的风险比正常家庭明显升高，故建议再次妊娠之前进行相关基因或者染色体检查，从而杜绝风险的发生。

遗传性大肠癌约占全部大肠癌的15%，其主要包括： 1、家族性腺瘤性息肉病，占大肠癌的1%，40岁以下的患者息肉几乎均会恶变； 2、遗传性非息肉性大肠癌，是常见的遗传性大肠癌，占大肠癌的2%-4%，此类患者有较高风险患大肠癌及肠外的恶性肿瘤。 怀疑自己为遗传性大肠癌的患者，应及时到医院就诊，必要时行基因检测明确诊断。

家族性腺瘤性息肉病，是一种常染色体显性遗传性疾病，主要病理变化是大肠内广泛出现数十到数百个、自黄豆大小至直径数厘米不等的息肉，息肉常密集排列，有时成串成簇，严重者从口腔一直到直肠、肛管均可以发生息肉，息肉的数量可达数千个。患者在出生时并无结直肠息肉，大部分是在15岁前后出现息肉，初期时息肉数量较少，随着年龄增大而增多，发病初期无明显症状，随着息肉的增多增大，患者可能出现腹部不适、腹痛、大便带血或黏液、大便次数增多等表现，若不予以治疗，会出现癌变。目前大肠癌发病率逐渐年轻化，需要大家引起足够的重视，除遗传因素外，后天环境的影响也极为重要，年轻人通常喜欢食用油炸、烧烤等各种高脂肪快餐，加上工作压力大、熬夜、生活及饮食习惯不规则，所以患结直肠癌的风险就会大大增加，建议年轻人要优化生活方式、生活规律，饮食结构要合理，减少脂肪类食物的摄入，包括动物油和植物油，以鱼、禽类，瘦肉、低脂奶制品代替动物油过多的肉食，以煮蒸食物代替油炸食品，增加绿色叶类和根类蔬菜水果的摄入，较多食用新鲜食物以及淀粉和纤维含量高的食物，减少食用烟熏腌制食物，不吃发霉食物。

家族性腺瘤性息肉病简称家族息肉病，发于青春期，建议青春期少年每年做电子结肠镜检查，以排除遗传可能性。平时注意观察，是否有便血大便、稀溏黏液、腹痛、大便不规律、大便不成形、伴有营养不良、消瘦发育异常、发育迟缓等临床现象。部分患者伴发肠外临床症状，如眼部疾病、骨骼病变等。需通过电子结肠镜检查结合医生丰富临床经验确诊。

家族性腺瘤性息肉病会发生癌变，而且癌变几率非常高，多数患者会在40岁以后发生癌变。如果有家族性腺瘤性息肉病的患者，一般建议在16岁左右及早采取手术治疗，避免发生癌变后影响治疗效果。药物治疗采取COX-2抑制剂，常用药物西乐葆，对控制病情进展有一定作用，多数患者最终还是需要通过手术治疗。

目前临床研究表明，肝母细胞瘤与患儿母亲存在一定关系，主要原因是母亲在怀孕期间接触过致病因素，具体情况如下： 1、母亲怀孕期间存在吸烟史； 2、母亲由于各种原因接受过吸氧治疗或者口服利尿剂等药物治疗； 3、母亲在怀孕期间接触过塑化剂等有毒物质，或者接触过电离辐射等。 现在也有临床研究表明，肝母细胞瘤发生和患儿早产或低出生体重有密切关系。另外，还与先天性遗传代谢疾病或先天性发育异常有关，如家族性腺瘤性息肉病等。此类患者患肝母细胞瘤的几率比正常人高800-1000倍。但以上内容均为临床研究的结果，目前尚无充分证据表明肝母细胞瘤的发生和某种因素确切相关。

结肠癌并不是遗传病，但是存在遗传倾向，并且遗传易感性在发病过程中占有重要地位。临床上常见的林奇综合征即遗传性非息肉病性结肠癌，患者从出生则携带胚系突变，有一定遗传倾向。 家族性腺瘤性息肉病患者也会携带致病基因，有明显遗传倾向，临床表现为整个结肠和直肠可以生长数百枚息肉，患者在40岁或者50岁之后，息肉会100%发生恶变。因此，一旦确诊这一疾病，应尽早切除病变肠段，虽然切除后还是携带基因型，但是肿瘤没有器官可以生长，也能达到治疗效果。这种遗传性倾向并不是父母罹患肠癌，子女一定会罹患肠癌，但与普通散发人群的患病风险相比会明显增加。少数患者有结肠癌，父母也有结肠癌，此类患者明显存在家族倾向。