完全性大动脉转

完全性大动脉转位是一种先天性心脏病，往往伴有紫绀。完全性大动脉转位主要是指主动脉和肺动脉对调位置，期间出现了其它血管畸形，如合并有房缺、室缺等，表现主要有以下几个方面： 1、容易出现青紫，尤其是全身性青紫，即紫绀，当伴有动脉导管未闭时，可以出现差异性青紫，即患儿上肢青紫程度要比下肢更严重； 2、除了青紫之外，还有临床表现是心力衰竭，大动脉转位的孩子在出生3-4周之后，和同龄的孩子相比，可能会出现喂养困难、气促，会有肝脏肿大、肺部啰音等充血性心力衰竭的表现，这种孩子往往发育不是太好，跟同龄儿相比往往比较瘦小。 所以对这种患儿应该加强护理，避免感染，尽早采取手术治疗的办法，手术有心房内调转术、大动脉转换术等手术措施。当发现患儿具有全身青紫、容易哭闹、喂养不良等情况时，建议及时到医院就诊，全面进行体检，以防出现大动脉转位。

正常儿童主动脉是由左心室发出，供应全身，肺动脉是由右心室发出，发出的肺动脉带着全身回来的静脉血到肺里面进行氧合，所以主动脉里的血是含有氧的到全身各个脏器和组织，而肺动脉的血是含氧比较低的，要回流到肺里面进行氧合。而大动脉转位是由于肺动脉和主动脉发生错位，主动脉发自于右心室供应全身，肺动脉发自于左心室，回流到肺循环，这样就会导致全身的各个脏器和组织，由含氧比较低的静脉血供应，而肺里面是含氧比较高的肺静脉血，可使患儿出现全身严重缺氧，表现为青紫、严重的代谢性酸中毒，而合并有室间隔缺损的大动脉转位还可出现很严重的肺动脉高压。

胎儿心脏彩超是孕期胎儿筛查的重要内容，原因包括： 1、 心脏畸形占胎儿畸形的比例较高，约为6%-10%； 2、 严重的心脏畸形（如单心室、完全性大动脉转位、右室双出口等）对胎儿生长发育影响较大，且即使出生后进行手术矫正，其发育、生活及工作也可受到影响。 因此通过胎儿心脏彩超提前发现心脏疾病，可为患儿下一步临床决策提供重要帮助。

先天性心脏病分为很多类型，如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、法洛氏三联症、法洛氏四联症、单心室、完全性大动脉转位、部分肺静脉异位引流，都属于先天性心脏病。 不同类型的先天性心脏病，治疗费用也不一样，简单的先天性心脏病如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭，治疗费用在2-4万元之间。复杂的先天性心脏病如法洛氏三联症、法洛氏四联症、单心室、大动脉转位，费用在5-8万元左右。 先天性心脏病都需要通过外科手术矫治畸形，才能达到健康恢复的目的。

临床可根据患儿表现将先天性心脏病分为发绀型先天性心脏病与非发绀型先天性心脏病，此分类方法利用患者症状特征作为分类名称组成部分，具体情况如下： 1、发绀型先天性心脏病因心脏内右向左分流，肺血减少或动静脉血在心内混合所导致，如法洛四联症、完全性大动脉转位、重度肺动脉瓣狭窄、肺动脉闭锁等； 2、非发绀型先天性心脏病则因心脏内左向右分流，肺血增多，从而导致左心系统梗阻病变，如先天性心脏病、室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等。 先天性心脏病患者症状并非一成不变，因此临床症状分型方法也存在缺陷。

矫正型大动脉转位是常见的先天性心脏病，它和常见的完全性大动脉转位不一样，完全性大动脉转位主动脉从右心室发出，肺动脉从左心室发出，通过手术矫正做大动脉调转手术效果很好。 可以进行手术治疗做双调转，把大动脉调转，从心房水平也做调转，可以做Mustard手术或者Senning手术进行调转。手术后可以做到解剖救治，但心功能大多早期还可以，晚期依然较差，还容易形成瓣膜反流、心功能逐渐减退、体力活动下降。手术虽然可以做，但效果并不长远，远期效果有待考察。如果矫正型大的转位没有合并其他畸形，如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等可以暂时不处理，继续观察即可。 矫正型大动脉转位除主动脉和肺动脉连接失误外，心房和心室连接也是错的，两个错的负负得正，反而孩子出生后不缺氧，但跟正常孩子也不一样。虽然看着完全正常，活动量好，但右心室和左心室承担的功能不一样，正常右心室承担体循环压力，左心室承担肺循环压力。左心室承担右心室的循环没问题，与年龄无关，但右心室承担体循环压力在年轻时可以，但年纪大了以后会出现右心功能衰竭。 目前发现不做任何治疗的孩子也可以长大，甚至长到几十岁。如果合并其他问题，如室缺、房缺要积极地进行早期的手术治疗，如果不进行治疗将来年纪大了，几十岁往后心功能不好，体力活动下降，不能干重体力活动。但随着医学技术不断地进步发展，以后会有更好的方法进行治疗和处理。

大动脉转位为临床较少见的复杂先天性心脏病。与心室相连的动脉为大动脉，人体正常情况为左心室连接左动脉，大动脉转位患者可存在右心室连接左动脉或右心室连接主动脉等情况。单纯大动脉转位者较少见，多伴随心室发育不良。大动脉转位包括矫正性大动脉转位和完全性大动脉转位。大动脉转位患者多合并有室间隔缺损、房间隔缺损或瓣膜发育不良等情况。

正常孩子主动脉发自于左心室，冠状动脉也位于从左心室发出来的主动脉上，肺动脉发自于右心室，而对于大动脉转位的孩子来说，主动脉和肺动脉颠倒。主动脉起自于右心室，冠状动脉位于从右心室发出的主动脉上，而肺动脉起自于左心室。大动脉转位要根据是不是合并室间隔缺损可以分为室间隔完整型大动脉转位，和合并有室间隔缺损的大动脉转位。大动脉转位的手术对于室间隔完整型的大动脉转位来说，要将主动脉和肺动脉进行移植对换，同时要将冠状动脉从原来的主动脉上切下来，吻合到新生主动脉上，而对于合并室间隔缺损的大动脉转位而言，除了要将肺动脉和主动脉重新颠倒吻合以外，还要做室间隔缺损的修补手术。因此，大动脉转位手术由于手术操作牵涉到2个动脉的调转和冠状动脉的移植，所以手术难度比较大，手术风险相对较高。

临床上心胸外科可分为心血管外科与普胸外科。目前综合型医院将二者独立分开，胸外科可治疗以下疾病： 1、胸部外伤、胸壁及胸膜疾病：如漏斗胸、胸壁肿瘤、胸膜间皮瘤等； 2、肺部良性疾病：如肺气肿、肺结核、支气管扩张症等； 3、肺癌、食管癌； 4、食管功能性疾病：如贲门失弛缓症、胃食管反流性疾病； 5、纵隔疾病：如胸腺瘤、重症肌无力、手汗症、纵隔肿瘤、气管肿瘤、肺移植等； 而心血管外科则可治疗以下疾病： 1、先天性心脏病：如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、法洛四联症、完全性大动脉转位、主动脉缩窄等； 2、获得性瓣膜性疾病：如二尖瓣病变、主动脉瓣病变、感染性心内膜炎等； 3、冠心病外科治疗及其它心脏疾病：如缩窄性心包炎、心肌病、心脏肿瘤、心脏外伤等； 4、主动脉疾病外科治疗：如主动脉夹层、胸腹主动脉瘤、主动脉弓部瘤、主动脉假性动脉瘤等； 5、终末期心脏病的心脏移植等。

先天性心脏病分为很多种类，如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、法洛氏三联症、法洛氏四联症、完全性大动脉转位、单心室、完全性肺静脉异位引流。 如果在严重性的方面，一般为法洛氏四联症、完全性大动脉转位、完全性肺静脉异位引流属于比较严重的。因为通过手术一期可能不能根治，需要分期进行。在判断先天性心脏病的种类方面，需要通过心脏的彩超可以明确类型以及下一步如何根据手术进行治愈。 一旦先天性心脏病的症状出现以后，需要到医院里进行详细的检查和制定治疗的方案。