娄四龙

颅咽管瘤的手术并发症，就要谈到颅咽管瘤周围比邻的一些神经结构，比如，前上方的视交叉、后上方的视丘下部、后方的垂体，还有跟它比邻的垂体柄这些重要结构，包括双侧颈内动脉和门脉系统的一些微小穿支血管，这就谈到手术并发症的一个最大的问题，就是周围结构都比较重要，而且比邻了一些重要的神经结构。我们有一个入路就是经额下，经终板切除颅咽管瘤，那么有可能对视神经、视交叉，甚至于对视力和视野有很大的影响；如果对后方的垂体功能影响或者门脉系统供应不好，会引起内分泌激素改变；如果对垂体柄损伤或者出现垂体柄的切断，涉及到颅咽管瘤全切，我们经常有个专业的问题，就是颅咽管瘤跟垂体柄的关系，如果有些侵入到垂体柄内，要达到全切的，可能把垂体柄切掉，就涉及到一个永久性的尿崩症，那么就涉及到电解质紊乱和永久性的尿崩，需要一些药物处理；还有就是对一些重要血管的粘连，在切除颅咽管瘤的过程中，有可能引起一些大的出血，那么风险就非常大了，可能有生命危险。

颅咽管瘤是一个良性肿瘤，它对放疗、化疗，甚至于早期进行囊液抽吸，或者进行零距离照射、放疗，这些都是不敏感的。现在我们神经外科的推荐指南里面，对颅咽管瘤的治疗，首选的方案还是手术。手术有两种方式，一种是开颅，另外一种是内镜经蝶，通过鼻腔去做颅咽管瘤显微手术和内镜手术，现在是治疗颅咽管瘤的一个首选方案。我们开颅手术以后，随着显微神经外科的发展，很大一部分人能够达到全切，对整体预后是非常好的。颅咽管瘤也分三种类型，一种就是鞍下型，一种是鞍内型，另外是三脑室型。所以对颅咽管瘤来说，开颅手术选择不同的手术入路、手术方式和路径，除了跟神经外科医生的经验和习惯有关以外，现在来说我们很容易做的就是显微镜下经额下去切除颅咽管瘤。另外一个就是从神经内镜下扩大经鼻蝶处理颅咽管瘤，这一类肿瘤的镜下全切率，现在随着技术的发展已经达到非常高的比例。

谈到颅咽管瘤的化疗效果，我们又回到一个非常简单的问题，颅咽管瘤是一个良性肿瘤，它来源于颅咽管的残存细胞，颅咽管化疗是没有药物的，而且也是无效的，所以一定要记住，如果给你推荐化疗药物，肯定是无稽之谈。因为囊性颅咽管瘤无法完全把囊壁剥除或者切干净，我们原来有些尝试的手段，比如安质子泵或者打一些化疗药物，争取让颅咽管瘤复发延迟或者减少复发。但是现在目前为止，发现非常非常多的一些药物对颅咽管瘤是没有用的，所以肿瘤颅咽管瘤不存在化疗的问题。我们在早期也做过一些颅咽管瘤，就是残留的瘤腔腔内化疗，比如打博莱霉素，但这些现在因为它的并发症比较多，化疗药物对周围脑组织，甚至于对一些血管的影响，我们现在已经基本上禁用了，所以颅咽管瘤原来的腔内一些化疗药物的治疗，现在已经基本上被否定，而且是无效的。

神经外科鞍区比较大的一个肿瘤，就叫颅咽管瘤，颅咽管瘤来源于胚胎期残存的颅咽管细胞，它分两种类型，一种是成釉细胞型，另外一个是鳞状乳头细胞型，所以颅咽管瘤它的CT影像学表现，神经外科医生最容易发现的一个问题，就是蛋壳样的钙化，就是说在CT或者磁共振发现有囊变或者囊实性的变化，甚至于有包膜钙化的鞍区占位病变，我们容易把它区分出来。颅咽管瘤在病理类型上虽然属于良性肿瘤，但是它的总体预后并不是非常好，因为颅咽管瘤有两个发病的高峰期，一个是在青少年时期，另外一个就是中老年以后发生颅咽管瘤。颅咽管瘤的磁共振、CT的影像学表现，比较典型的就叫蛋壳状，就是在他CT或者在磁共振上可以发现一个囊壁的钙化或者广泛的钙化，甚至于有些在手术中发现它非常难以处理，所以它的影像学表现，可以看到一个蛋壳样的改变，是CT的一个典型表现。

颅咽管瘤虽然属于良性肿瘤，但是它有两个高峰期，一个就是青少年期，另外一个是中老年期。在这个高峰期里面，大多数病人都会生长，而且会引起相应的神经功能紊乱，很多人伴发垂体功能低下，还有就是影响视丘下部，会引起记忆力下降。所以在青少年时期，颅咽管瘤影响儿童的发育、生长，非常矮，而且颅咽管瘤会影响垂体的内分泌功能，很多人出现一些不育现象，也有一些颅咽管瘤引起视力和视野的改变，出现盲人或者视野的改变，容易诱发视力明显下降。还有颅咽管瘤对垂体柄的影响，我们叫做继发性的尿崩症，会出现多尿，电解质容易发生紊乱。还有一些颅咽管瘤会引起视丘下部的损害，最明显的一个表现就是有些人精神障碍，所以颅咽管瘤在两个高峰期内，往往都需要外科手术的干预或者治疗，而我们也有一些中老年人，年龄比较大的，因为他的体质不好，我们也有一些颅咽管瘤的观察，就是说长期的随访和观察。颅咽管瘤现在的治疗有一个理念就把它不归为良性肿瘤或者可以治愈的肿瘤，而是归于可以管理、可以治疗的一个慢性病，我们现在也有一些病人，因为年龄偏大，你要积极观察，否则出现严重的一些神经功能障碍以后，手术难度和手术风险会明显增加。

颅咽管瘤手术尿崩是颅咽管手术一个非常常见的并发症，它分为两种类型，一种叫做颅咽管瘤，全切以后出现一过性的尿崩，由于跟垂体柄粘连，手术过程中对垂体柄的影响或骚扰，甚至对垂体柄血液循环的影响，术后出现ADH（抗利尿激素）减少，会出现一过性尿崩，我们给一些替代药物治疗，后期会改善。另外一种类型就叫永久性的尿崩，就是说把垂体柄彻底损伤，甚至于切断以后，就会发生长期的、永久性的抗利尿激素分泌缺乏或者减少，就会发生永久性的尿崩。这类病人，我们很容易发生的就是电解质紊乱，因为尿量每天超过5000ml以上，那么你可能就需要长期补充抗利尿激素，长效的抗利尿激素制剂，比如我们临床上常用的长效尿崩停，对于颅咽管瘤术后尿崩的治疗比较有效，或者说最可靠的一个药物，所以说颅咽管瘤术后尿崩是常见并发症之一。

颅咽管瘤是很大的一类肿瘤，如果选择合适的手术方式，能达到全切，那么他的预后是比较好的。但是颅咽管就要谈谈它的起源，它是来源于残存胚胎的颅咽管细胞，那么跟垂体柄的关系就是颅咽管瘤很容易谈的一个问题，如果浸润它的包膜，那么他的切除全切，预后就比较好，如果把整个垂体柄全部侵犯了，那么切除以后，手术风险就比较大。还有就是它对垂体功能的影响，它对垂体的压迫，甚至引起垂体功能的低下，在接触颅咽管的时候，影响门脉系统会影响整个内分泌功能的紊乱、引起尿崩，所以手术风险应该说比较大。你越想全切，可能带来的一些手术并发症或者手术风险还是比较大的，但是随着显微神经外科的发展，手术切除颅咽管瘤已经是主要的趋势，而且它的切除全切率逐年增高。