大疱性皮肤病

大疱性皮肤病是一种以皮肤黏膜发生水疱、大疱为基本皮肤损害的皮肤病，临床分很多种，包括先天遗传的大疱性皮肤病、后天获得性的自身免疫相关性皮肤病，还包括其他类型的大疱性皮肤病，如昏迷性的大疱、糖尿病性的大疱、摩擦引起的大疱、虫咬引起的大疱、与血管炎相关的大疱、药物引起的大疱性皮损等，它的病因包括多种因素，临床表现都可呈现为水疱大疱性的皮肤损害。大疱性皮肤病一般没有传染性，主要是对因对症的治疗。

天疱疮到目前为止原因不太清楚，皮肤科叫自身免疫性大疱性皮肤病，但可以肯定的是好发于中年人。另外有药物可以诱发天疱疮。如带巯基药物或者带双硫键的药物，如青霉胺、卡托普利可以引起天疱疮。但由于原因不清楚，所以没有办法预防。该病的发生率比较低，但预后比较差。在上世纪50年代没有糖皮质激素以前，五年生存率是0%，所以容易引起死亡。

天疱疮属于自身免疫相关性大疱性皮肤病，其治疗首选糖皮质激素。经过正规的糖皮质激素治疗，多数患者在2-4年左右可以停药。部分患者停药后会出现复发的现象，就需要终生应用激素来维持治疗。众所周知激素是一把双刃剑，起治疗的作用的同时会产生副作用，所以天疱疮的患者在临床上存在一定的死亡率。在系统性的糖皮质激素应用之前，天疱疮通常是一个致死性疾病，五年生存率很低，但是激素和免疫抑制剂出现以后，其生存率普遍提高，临床致死率降低至10%-20%左右，且其致死率多数是由于治疗过程中出现并发症，如严重的感染、败血症等。

皮肤是人体最外面的器官，直接与外界环境接触，因此皮肤病的种类很多，临床上最常见的有以下几种：1、感染性皮肤病：包括细菌感染性皮肤病、真菌感染性皮肤病、病毒感染性皮肤病和立克次氏体感染性皮肤病等；2、变态反应性皮肤病：如临床上常见的接触性皮炎、湿疹或荨麻疹等；3、物理性皮肤病：如强烈的日光晒或对光过敏，或烫伤、冻伤等物理因素导致的皮肤病；4、职业性皮肤病：有些患者治愈较特殊而可能发生各种皮肤病；5、内分泌调节皮肤病：如寻常痤疮；6、自身免疫性皮肤病：如大疱性皮肤病、遗传性皮肤病、角化性皮肤病和原因不明的红斑鳞屑性皮肤病等。由于皮肤病的种类繁多，致病原因不同，因此治疗原则不同。皮肤是人体最外面的器官，无私保护人体的各个脏器，皮肤是人体非常好的屏障，因此在日常生活中需妥善保护皮肤。

目前临床中造成水疱的原因较多，包括摩擦、皮炎湿疹、烫伤、虫咬皮炎、接触性皮炎、皮肤烫伤、免疫相关的大疱性皮肤病等。若皮肤水疱较小时无需处理，待其自然干涸、吸收即可；水疱较大时，可将疱液吸出，但应保留疱壁完整，发挥保护作用，防止继发感染。同时需积极治疗原发病，如虫咬性皮炎，需注意避免蚊虫叮咬，进行抗过敏治疗。

幼年型类天疱疮又称为儿童型类天疱疮，类天疱疮高发年龄为60岁以上老年人及幼儿。若儿童躯干及头面部，尤其四肢出现肿胀性红斑，并出现紧张且不易破损的紫红色水疱，患儿主诉瘙痒剧烈并不断搔抓时，高度怀疑为儿童型类天疱疮，应及时到医院行病理检查及免疫荧光检查。线状IgA型大疱性皮肤病的表现类似于幼年型天疱疮，但治疗药物上略有不同，可检查BP180自身抗体协助诊断。

天疱疮和类天疱疮均属于自身免疫相关的大疱性皮肤病，临床表现都可出现水疱、大疱等改变，但是两者区别很大，具体区别如下： 1、发病年龄：天疱疮好发于中年人，类天疱疮好发于老年人； 2、临床表现：天疱疮患者皮肤多呈糜烂面，未见完整大疱，类天疱疮患者皮肤可见大大小小的水疱，甚至可达鸡蛋大小； 3、病理：天疱疮属于表皮内水疱，类天疱疮属于表皮下水疱，这是天疱疮临床表现无大疱，而类天疱疮常见大疱性损害的原因； 4、治疗：天疱疮患者的病情较重，激素用量大，类天疱疮较良性，激素用量较少，危害较少； 5、预后：类天疱疮的预后较好，治愈率更高。

大疱性皮肤病分为表皮内疱和表皮下疱，表皮内疱即天疱疮，经过合理的治疗可以达到临床治愈。 通常患有天疱疮，医生需根据疱疮皮层的面积选择治疗方案，如果采用激素治疗，需要考虑到首剂量、治疗量以及最后的维持量。随病情逐渐好转，患者可在医生指导下逐步减少激素的用量，中途再配合其它的治疗，包括应用免疫抑制剂等药物治疗，可使天疱疮达到临床治愈的治疗效果。

由于天疱疮的水疱疱壁较薄，容易发生破溃和糜烂，从而引起继发性感染。所以天疱疮需要注意早诊断、早治疗，疾病早期及时控制症状较为关键。治疗药物可以选择糖皮质激素、免疫抑制剂、免疫球蛋白、生物制剂等。但上述治疗应该在专科医生的指导下进行，症状控制以后，天疱疮的治疗仍然需要至少三年以上的维持治疗。因此天疱疮患者需要做到定期随访、定期复诊，避免自行停药。 天疱疮是一种自身免疫性的大疱性皮肤病，患者体内产生攻击自身表皮细胞间连接成分的抗体，从而导致表皮细胞间的连接成分被破坏，形成表皮内水疱。天疱疮是一种皮肤科临床重症皮肤病，特点是反复在皮肤和黏膜部位出现水疱以及渗液，使机体处于慢性消耗状态，容易发生低蛋白血症和水电解质失衡。

寻常型天疱疮重要的皮肤损害特点为水疱的疱壁较薄，患者表现为尼氏征阳性。尼氏征阳性指用力推水疱时，水疱会沿着推力的方向移动、扩大。如患有寻常型天疱疮，水疱破溃后会形成结痂。天疱疮易合并口腔溃疡，40%-60%的患者通常以口腔溃疡表现起病。 天疱疮是与自身免疫相关的大疱性皮肤病，分为表皮内疱和表皮下疱。表皮内疱称为天疱疮，主要有四大类分型，寻常型、增殖型、红斑型和落叶型，其它的特殊类型包括疱状天疱疮、瘢痕型天疱疮等，表皮下疱包括类天疱疮、疱疹样皮炎等。