复杂性先天性心

法洛四联症是儿童比较常见的复杂性先天性心脏病类型，儿童容易有缺氧发作，当缺氧发作时可考虑使用普萘洛尔，即心得安进行治疗。普萘洛尔是非选择性β受体阻滞剂，主要作用是阻同时也使心肌或整个心脏的耗氧量减少，从断β受体，从而可以降低心率，有负性激励作用。也可以扩张外周的血管，对痉挛、紧张的肺动脉或右心室流出道痉挛有一定扩管的作用，改善血管痉挛，而缓解症状、降低心肌的耗氧量，减低心脏的不良事件风险。一旦诊断为法洛四联症，建议家长带孩子在专业的心脏内科或心脏外科，在专家门诊进行随访。建议患儿早期进行手术根治，矫正复杂先天性心脏结构异常，从而降低心血管的并发症，改善患儿预后。

新生儿肺出血的病因目前尚未完全阐明，考虑与如下因素有关： 1、缺氧因素：如新生儿出生时窒息、缺氧缺血性脑病、呼吸窘迫综合征、胎粪吸入甚至复杂性先天性心脏病等，肺出血多发生在出生后第1-3天，其中30%左右患儿发生在第1天，75%左右患儿发生在4天以内； 2、感染因素：如新生儿败血症、感染性肺炎、坏死性小肠结肠炎等，肺出血多发生在出生一周左右； 3、寒冷损伤：多见于早产儿； 4、早产低体重未成熟儿：脏器发育不成熟，尤其肺发育不成熟且凝血因子少，易出血； 5、其他：包括心力衰竭、凝血功能障碍、DIC等。

临床各类型的先天性心脏病发病率不一，总体发病率约为0.5%-2%。 先天性心脏病可分为简单性先天性心脏病及复杂性先天性心脏病。简单性先天性心脏病患儿通过治疗基本无法影响自身的生长发育、体力活动及自然寿命。 复杂性先天性心脏病可伴随患儿终生，亦可引起心衰、心律失常等表现，且多次干预后仍无明显效果，甚至面临终身服药的风险。因此建议进行妊娠期检查，从而逐渐降低先天性心脏病，尤其是复杂性先天性心脏病的发病率。

先天性心脏病有很多种，分为简单型先天性心脏病和复杂性先天性心脏病。简单型先天性心脏病，比如房缺、室缺、动脉导管未闭的手术效果非常好，成功率可达到99%。经过一年随访后，如果孩子没有明显的问题，远期生活质量和生活方式都可以达到正常孩子的标准，因此这类孩子没有明显的并发症。 复杂先天性心脏病，比如法洛氏四联症、大动脉转位、单心室，因为手术只能达到缓解症状，不能达到完全根治，所以术后会出现经常提到的并发症。比如肺动脉瓣狭窄或者关闭不全、主动脉瓣狭窄或者关闭不全、外管道的狭窄需要更换外管道等情况，需要对孩子密切随访，至少每年都要做心脏超声的体检，才能看到孩子在生长过程中对手术的适应能力。大部分孩子术后随访效果都较好，但是由于心脏病复杂程度不一，有些复杂先天性心脏病，可能未来还要面临再次手术的情况。需要根据孩子的具体情况、先天性心脏病的复杂程度以及手术方式的选择来制定方案，而且术后并发症也与决策密切相关。

法洛四联症是一种先天性心脏病，这种病是介于复杂性先天性心脏病和简单性先天性心脏病之间。包括4种畸形，室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚和肺动脉狭窄，这4种畸形统称为法洛四联症。法洛四联症的主要症状也是由于这4种畸形混合后引起血液右向左分流，还可引起患儿缺氧，表现为嘴唇青紫，手指末端膨大，脚趾末端膨大，在临床上称之为杵状指和杵状趾。这些情况都是患儿缺氧表现。严重缺氧发作，患儿可以表现为吃奶和哭闹后，清晨起床以后表现为突然缺氧，表现为孩子出现瘫软、抽搐的症状。患儿一旦出现缺氧发作表现，则应立即带孩子去治疗。有一部分孩子还可以表现为喜蹲踞现象，主要表现为孩子走一段时间就会累，蹲下休息以缓解缺氧。

复杂性先天性心脏病主要针对简单性先天性心脏病而言，临床将法洛氏四联症、右室双出口、大动脉转位、单心室等疾病称为复杂性先天性心脏病。此类心脏病可伴随患者终生，基本无法通过手术治疗获得痊愈，仍可引起心律失常、心衰、高血压等异常，后期甚至需进行起搏器植入或心脏移植。 总体而言，多数复杂性先天性心脏病患者预后效果较差，寿命较短，通常30-50岁即可出现异常。

先天性心脏病属先天心脏结构畸形，此类患者可通过心脏超声、放射线等物理检查明确诊断。 先天性心脏病类型较多，具体包括缺损、转位、位置变异、多出口、结构性、闭塞等。其中简单性先天性心脏病可通过超声检查明确问题，而部分复杂性先天性心脏畸形，如右位心、大动脉转位、Tausig-Bing畸形、右室双出口合并等较难通过超声诊断；此时需进行右心导管造影、左心造影、心脏造影等检查，从而明确缺损、转位、心房、心室动脉位置变化等情况。

先天性心脏病主要因心脏胚胎发育阶段发育畸形导致。个别先天性心脏病可能与基因存在一定关系，但并非代表先天性心脏病与遗传相关，因此先天性心脏病患者通常无需担心遗传下一代。 通常情况下，简单性先天性心脏病基本无法影响患儿的生长发育及自然寿命。但部分复杂性先天性心脏病患者处于妊娠期时，需听从医生建议，并完善检查进行相应评估。

法洛四联症是最常见的紫绀型先天性心脏病，是复杂性先天性心脏病和简单性先天性心脏病的分水岭，包括室间隔缺损，主动脉骑跨，肺动脉狭窄和右心室肥厚。由于心室水平的右向左分流和肺动脉狭窄所导致的肺血流的减少，所以法洛四联症的患儿的临床表现，主要是由于上述因素导致的患儿的缺氧。孩子可以出现口唇青紫、指甲发紫，有一部分孩子可能会出现杵状指，表现为手指末端增粗，脚趾末端增粗，就像捣药的杵一样，临床上称为杵状指。有一部分孩子会走以后可能会出现走几步就要蹲下来休息，在临床上称之为喜蹲踞现象。严重的缺氧患儿可能会表现为缺氧发作，临床上可见到孩子突然出现青紫的加重、抽搐这些临床表现。一旦出现缺氧发作，要立即带孩子就诊，可能需要尽早手术。

先天性心脏病能否治愈与其分型有关： 1、单纯先天性心脏疾病：室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉狭窄，病情不严重，临床症状不典型，心脏检查提示心功能、肺功能发育良好，往往提示治疗效果较好，能够完全根治； 2、复杂性先天性心脏疾病：临床症状典型，检查提示心脏指数较差，临床治愈效果不理想，部分可以达到根治，部分只能对症处理。