原发性肺动脉高

引起肺动脉高压因素很多，有一部分是由于先天性心脏病引起，例如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭，这些分流量较大的心内畸形可以引起肺血流增多，从而导致肺动脉高压；另一种情况是原发性肺动脉高压；最后一种情况是新生儿合并肺动脉高压。 对于第一种先天性心脏病引起肺动脉高压，及时手术治疗，中止心脏的内分流，肺血流减少以后，肺动脉压力就会逐渐降低。但是如果不及时手术，肺血管发生损害以后，这种肺动脉高压就不是动力型肺动脉高压，而是阻力型肺动脉高压，这样患者远期预后不好。对于原发性肺动脉高压，由于肺血管本身有病变，这种病人很多只能够通过药物治疗，通过靶向药物治疗维持患者相对低的肺动脉压力水平，远期预后也不好。对于新生儿肺动脉高压，多半不需要特殊治疗。

轻度肺动脉高压和轻度的三尖瓣反流，他们是有相关性的，就是一般有肺动脉高压的病人，三尖瓣都会有相对的反流。在临床上分轻、中、重度肺动脉高压，那么也分轻、中、重度的三尖瓣关闭不全，轻度的肺动脉高压引起的轻度的三尖瓣关闭不全，主要看它引起肺动脉高压的原因在哪里？肺动脉高压的原因，如果是原发性的肺动脉高压，那么它的根源是在肺组织，它引起的三尖瓣关闭不全，如果治疗好了，这个肺部的原发性肺动脉高压、三尖瓣关闭不全的症状或者三尖瓣反流的症状就会减轻。还有一种叫做继发性肺动脉高压，就是肺动脉高压的来源是心脏，因为其他瓣膜的问题，主动脉瓣二尖瓣的问题造成了肺动脉的压力增高，那么肺动脉的压力传导到心脏，又会引起三尖瓣的关闭不全，所以如果这种病人有原发性的心脏的瓣膜的疾病的时候，那么就要积极处理心脏瓣膜的疾病，同时处理好了心脏瓣膜疾病，肺动脉高压和三尖瓣关闭不全症状也会减轻。

肺动脉高压的病因比较多，分为两大类：1、原发性肺动脉高压；2、继发性肺动脉高压。如今原发性肺动脉高压病因不清，认为与内分泌系统、血管结构改变等因素有关。继发性肺动脉高压病因非常多，常见继发于各种心血管疾病、肺脏疾病如常见的肺心病、先天性心脏病。若长期使用部分药物也可引起继发性肺动脉高压，使用很多化学物质也可以引起肺动脉高压。临床有很多治疗其他系统疾病如治疗肿瘤、类风湿等疾病的药物，长期使用可以引起肺动脉高压。另外很多物理、化学因素也可以造成肺动脉高压。如果有病人长期接触有毒气体，长期接触对身体有害的危险因素也可以引起肺动脉高压。以上都是继发性肺动脉高压的病因。

新生儿肺动脉高压是很复杂的疾病，其病因有几种，最常见的是原发性肺动脉高压，即出生后就存在。还有一种是续发性的，续发性在临床更多，比如孩子有严重窒息、缺氧，还有本身早产儿有新生儿肺透明膜病，治疗过程中还有些先天性心脏病，可出现肺动脉高压。肺动脉高压，如续发性的，在缓解症状时，治疗可能会有很好反应。但有些一旦出现持续胎儿循环，也就是持续肺动脉高压，预后通常较差。持续肺动脉高压是否治愈，要根据病情轻重，是原发还是续发，续发的是什么原因续发，病情到底达到什么程度，才能判断能否治愈问题。一旦出现肺动脉高压，门诊一定要随访儿科，还有心外科，因病因诱因很多，如先天性心脏病。一旦到达不可逆持续肺动脉高压，会错过手术期，因有些先天性心脏病可手术解决，如肺动脉高压有控制时间，在这个时间段手术效果很好，一旦肺动脉高压高到一定程度，可能会错过手术时期。

现在来讲，原发性肺动脉高压主要是单用或是联合使用降低肺血管压力和肺血管阻力的靶向治疗药物，从而降低肺动脉高压，延长患者生命。但此类药物并不能用于根治，只能缓解症状，最终办法还是要通过肺移植，甚至心肺移植。 原发性肺动脉高压首先需要明确诊断，即在排除其它继发性因素后肺血管压力以及阻力依然比正常值高，其中继发性因素包括各种心内畸形和瓣膜问题。原发性肺动脉高压有病程进展，在早期时表现得不显著，随着年龄增大，胸闷、喘息等原发性肺动脉高压症状会越来越明显。以前原发性肺动脉高压没有很好的治疗手段，主要通过肺移植，甚至心肺移植来解决。目前由于靶向治疗药物的出现，令患者长期生存成为可能。

收缩压40mmHg可诊断为中度肺动脉高压，通常没有太严重的症状，但会合并其它原因，临床上常见有先天性心脏病、房间隔缺损、室间隔缺损，以及各种复杂的先心病，例如导致肺动脉压力增高的左向右分流先心病。另外，后天性心脏瓣膜病、二尖瓣狭窄、二尖瓣关闭不全等，也都可以造成肺动脉高压。 然而肺动脉高压40mmHg通常可逆，如将心内畸形矫治，肺动脉压力会有所下降，由于其属于非手术禁忌症，若术后肺动脉压力依然增高，可通过服用降低肺动脉压力和减轻肺血管阻力药物恢复。但若是患者属于原发性肺动脉高压，则其症状可能逐渐加重。所以首先需明确肺动脉压力升高的原因，继发性需对症治疗，若为原发性需进一步观察，才能明确是否严重。

一般来讲，轻度肺动脉高压可以治愈。轻度肺动脉高压治疗方法需要结合肺动脉高压的原因，例如由于心内畸形所致的房缺、室缺、动脉导管未闭，导致肺血管血流增多出现肺动脉高压，若将血流增多原因剔除肺动脉高压就可治愈。 如果是原发性肺动脉高压，通常很难治愈，现在有各种血管紧张素转换酶抑制剂，以及内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶抑制剂等药物，通过不同的作用机制和作用靶点降低肺动脉高压，甚至将中度、重度的肺动脉高压降到理想水平，但因轻度肺动脉高压应用指征不是很明确，一般用于重度肺动脉高压。如果是继发性轻度肺动脉高压，从心脏外科角度来讲可治愈，如果是原发性轻度肺动脉高压，则需要继续观察，在清楚发病机制后进行治疗。

讲解医师：孔令秋  （主治医师）
就职单位：成都中医药大学附属医院心内科
原发性肺动脉高压又被称为是特发性肺动脉高压，指的就是患者虽然有肺动脉压力的升高，这种压力可高可低，可能是50mmHg，也可能是70mmHg。但是，通过目前的医学条件，并不能找到一种确切的病因，就是患者没有明显的先天性心脏病，房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等等，也没有一些全身性疾病，比如SLE（系统性红斑狼疮）和大动脉炎等等。所以，我们就只能把它诊断为特发性肺动脉高压，又名不明原因的肺动脉高压。所谓的原发性肺动脉高压或者原发性高血压，命名都是类似的，这些称为原发性的疾病，都指的是病因不明的疾病。原发性肺高压简单来说，就是病因不明的肺动脉高压。

婴儿三尖瓣反流患者首先需判断心脏右心房、右心室的体积及心脏其它结构是否存在异常。如三尖瓣反流程度轻微，流速相对较低，心脏各个结构均正常，未合并其它畸形，一般属于正常现象，可进行随访治疗，如半年或一年后进行超声心动图检查，判断反流的发展趋势。如婴儿期三尖瓣反流的流速超过4m/s或3.5m/s，一般提示右心室压力增高，需进一步判断是否具有原发性肺动脉高压、右心室流出道狭窄、肺动脉瓣狭窄或周围肺动脉发育不良。

所有孩子在出生以后4个月以内，肺血管都经历了重构过程，胎儿时期肺血管床向正常儿童转变，主要表现为肺血管阻力，逐渐由高阻力状态逐渐降低到正常孩子肺血管阻力状态。在这个前提下，所有孩子在出生以后都会经历新生儿肺动脉高压状态，这个状态不是病理过程，而是生理过程。因此对于出生过后超声提示孩子有肺动脉高压这种情况不要过于紧张。随着孩子肺血管床重构完成，肺血管阻力下降，肺动脉压力会逐渐降低。但是要警惕一种情况，有一部分孩子会合并原发性肺动脉高压，这时候要高度警惕，对于合并原发性肺动脉高压新生儿，要给予适当治疗，包括降低肺动脉压力治疗和给予强心利尿治疗，这样才能维持孩子右心功能。