卡尔曼氏综合征

讲解医师：于姗  （主治医师）
就职单位：聊城市第二人民医院内分泌科
卡尔曼氏综合征在临床上是指伴有嗅觉功能的减退或者是异常的促性腺激素水平比较低的性功能减退，它是属于遗传性疾病。临床上主要是有三种遗传方式，X连锁隐性遗传、常染色体染显性遗传或者是常染色体的隐性遗传。它的发病原因现在不是很明确，临床上可能考虑和下丘脑-垂体-性腺轴功能的异常有关系，临床表现主要是表现为性欲减退，再一个就是嗅觉功能出现了异常，还有其他的躯体上相关的临床表现，表现上还是比较多的。以上内容仅供参考，具体用药、治疗请以医生面诊指导为准。

阴茎发育存在时间窗，青春期结束之后阴茎就会停止发育。青春期可以延迟到18岁，少数人群的青春期可以延迟到二十余岁。在此阶段阴茎可以持续发育，需要把握住阴茎发育的黄金阶段。父母需要注意观察孩子外生殖器发育的情况，避免在发育的黄金时间因为某些异常而耽误治疗。 很多父母带阴茎短小的患儿就诊，这种情况下可以发现很多患儿存在内分泌方面的异常，甚至少数患儿存在精神方面的异常，比如克氏征、卡尔曼氏综合征等。 对于正常人而言，在此阶段需要进行规律饮食、控制体重，特别是需要减脂以及减少雌激素的蓄积，必要时可以应用某些康复治疗的器具，比如通过负压吸引器具的刺激使阴茎充血。对于内分泌异常、雄激素水平偏低的患者，在青春期的时候可以适当使用雄激素使阴茎得到良好的发育。 总而言之，阴茎在青春期结束之后基本就不会再发育。而在18-20岁保持正确的生活习惯，及时发现异常的情况并进行治疗是保证阴茎发育比较好的关键点。

生育过程必须要有精子产生，因此影响精子产生的因素都是导致男性不育的因素，它包括环境因素、遗传因素，甚至是心理因素。从临床角度可将这些病因分为睾丸前的病因（比如卡尔曼氏综合征、肥胖、肾上腺疾病、甲状腺疾病等）、睾丸本身病因（比如小睾丸综合征）和睾丸后的病因（比如睾丸损伤、睾丸炎等）。

精子少就是精子数量减少，按照世界卫生组织或欧洲泌尿外科学会第五版的标准，精子少是每毫升精子数量小于1500万，按第四版是每毫升精子数量小于2000万。生产精子的工厂是睾丸，睾丸出现问题，即精子生成出现问题，继而导致精子数少。 人是一个整体，如果人的下丘脑-垂体-性腺轴出现问题，也可能导致精子少，睾丸本身的问题和睾丸外的问题都会导致患者精子少。患者出现感染、糖尿病、高血压，还有遗传性疾病，如克氏综合征、卡尔曼氏综合征都可能导致精子数少，一定要在医生指导下诊断治疗。