初晓霞

紫癜性疾病包括血管性紫癜和血小板减少性紫癜，前者是由于血管壁结构或功能异常所致，临床上最多见过敏性紫癜，后者是因为血小板减少引起，所以也叫原发免疫性血小板减少性紫癜，ITP，以前叫做特发性血小板减少性紫癜。这里主要介绍过敏性紫癜。过敏性紫癜是最常见的一种血管性紫癜，是一种血管炎，机体因为对某一些致敏物质产生变态反应，导致毛细血管脆性或通透性增加，产生紫癜。 病人发病之前往往有感染表现，表现低热、乏力或上呼吸道感染。临床最多见是一种单纯性皮肤紫癜，病人表现为双下肢，踝部、膝关节周围高出皮面、压之不褪色、对称分布的紫癜，可伴瘙痒。腹型过敏性紫癜，可以有腹痛、腹泻、甚至消化道出血。病人除有皮肤紫癜，合并腹型或关节型，甚至紫癜性肾炎，表现五花八门。所以早期表现跟病人类型、疾病程度有关。

过敏性紫癜有单纯皮肤型、腹型、关节型、肾型，或几种类型混合在一起。所以病人临床表现根据患者累及部位不同有多种表现，可以很轻，也可以很重： 1、腹型病人可以有轻微腹疼，严重时可有剧烈绞痛，类似于急腹症，甚至被误认为急性阑尾炎； 2、关节型过敏性紫癜，轻者有轻微关节红、热、疼，严重时可影响病人功能，不能行走； 3、肾型过敏性紫癜，轻者表现蛋白尿，或者潜血阳性，严重时出现肾功能不全，甚至尿毒症，需血液透析； 4、皮肤过敏性紫癜，很轻时仅仅皮肤有几个点点，严重可以遍布全身，出现大面积紫癜。

急性白血病病人在病程中都会有不同程度出血，可以表现为皮肤瘀点、瘀斑，也可表现为齿龈出血、鼻出血。严重时可出现内脏出血，如消化道出血、颅内出血，可能危及病人生命。造成白血病出血的原因较多，血小板减少、肿瘤细胞侵润血管、抵抗力低下继发感染进一步血小板下降等。 白血病病人因为凝血功能障碍，比如急性早幼粒细胞白血病，可以合并弥漫性血管内溶血，也表现为出血。所以白血病的出血特点与白血病原因有关，如血小板原因、血管原因、凝血功能，轻重不同，可表现为非常轻的局限皮肤瘀点、小出血点，严重时可以遍布全身。

溶血性贫血不是白血病。正常红细胞寿命120天，溶血性贫血是由于红细胞破坏加速，寿命缩短，超过骨髓造血代偿能力而发生的贫血。正常骨髓有6-8倍的红细胞造血代偿能力，如果红细胞破坏速率在骨髓代偿范围之内，虽有溶血，但可不出现贫血，称为溶血性疾病或溶血性状态。当红细胞寿命特别缩短，小于15天甚至更短时间，骨髓不能代偿，才发生溶血性贫血。 造成溶血性贫血的原因很多，有遗传性，也有后天获得性。成人大多是后天获得性，比如自身免疫性溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿。临床溶血性贫血根据严重程度、发生快慢分为两大类，慢性溶血和急性溶血。慢性溶血病程较长，一般病情较轻，可以表现黄疸、贫血、脾大，如果长期溶血，病人可以继发结石。急性溶血病人可以有寒战、高热、腰痛、茶色尿、酱油色尿，甚至出现休克。

血小板减少性紫癜是一种自身免疫性疾病，跟饮食没有特殊关系。由于细胞免疫或体液免疫产生异常免疫球蛋白，抑制自身血小板生成，或者引起血小板破坏增多，导致血小板减少性紫癜。现在叫原发免疫性血小板减少症，定性为免疫性，所以跟饮食无关。 老百姓经常说吃花生皮升血小板，并无科学根据。血小板减少容易出血，吃硬食物可扎破嘴，或者引起消化道出血，所以饮食应软一点、细一点，避免啃骨头、虾或螃蟹。如果病人有消化道出血，要吃流质甚至半流质，温凉一点，可以减少消化道出血。辛辣、刺激性食物尽量避免。

多发性骨髓瘤的确诊方法具体如下： 1、首先观察患者临床表现：大多数病人可出现骨骼疼痛、乏力、贫血表现，还有一些病人会出现肾功能损害，甚至尿毒症，表现为蛋白尿或血尿； 2、辅助检查：首先是血常规，大多数病人会出现贫血，早期白细胞和血小板往往不低，后期随着疾病进展，可出现白细胞、血小板减少。蛋白电泳、免疫固定电泳、血轻链、尿轻链、免疫球蛋白检测，可进一步确定有无异常免疫球蛋白，确定骨髓瘤类型，IgG型、IgA型、轻链型、不分泌型等。乳酸脱氢酶、β2微球蛋白有利于临床分期； 3、影像学检查：X光检查、CT检查、PET-CT检查，根据病人发病侵犯部位不同，选用不同的影像学方法。比如四肢病变可以采用X光检查，脊柱、胸椎、腰椎可以采用磁共振检查，PET-CT检查可以明确全身有无骨骼损害，特别是髓外浆细胞瘤。PET-CT也可以用来评估治疗效果； 4、骨髓检查：明确异常浆细胞是否超过10%，流式细胞学检查确定是否真正的异常浆细胞。在确诊多发性骨髓瘤时，要做相应全面检查，以明确诊断和分期评估预后。