先天性胆管扩张

胰胆管合流异常综合征是由解剖异常引起的，与先天性胆总管扩张症相关联，即先天性胆总管合流异常，引起先天性胆管扩张症或者先天性胆总管囊肿。从解剖而言，正常的奥迪括约肌包括胆道括约肌、胰管括约肌及壶腹部的十二指肠乳头括约肌。胰管括约肌和胆管括约肌本身功能异常或者胰胆总管合流通道超过0.8cm，合流通道较宽，胰管的压力大于胆管的压力会引起大量含有消化酶的胰液进入胆管，对胆管的黏膜损伤较大，患者自觉右上腹不适，特别是继发性引起胆道压力增加后也会引起不适症状。此外，长期刺激引起胆管狭窄或者胆总管扩张，甚至因为胆囊内大量的消化酶浓缩对胆囊黏膜和胆管的刺激增加引起胆囊癌或者胆总管恶性肿瘤。

对于不同病因所致肝外胆管扩张，患者可有不同伴随症状，如结石引起的肝外胆管扩张患者可出现腹痛、寒战、发热、黄疸。而肿瘤患者可能并没有寒战、发热表现，可能只出现黄疸并伴有胆管扩张。胆囊切除术后的病人，如老年人胆囊切除以后存在胆管代偿性扩张。正常人出现先天性胆管扩张可能只与稍微正常人不同，但若无肝功能变化，肝内胆管一般不出现扩张。胆总管扩张也不是都伴有疾病，正常人可能也会出现胆总管扩张，但并不构成胆管扩张症，胆管扩张症患者出现胆管扩张的程度则会更严重。 如果发生肝外胆管扩张，一定要明确导致肝外胆管扩张的原因。胆管有扩张就一定有狭窄，肝外胆管扩张可能来源于下方狭窄，如结石、腹部肿瘤、十二指肠肿瘤、胆管肿瘤、胰腺肿瘤，这些肿瘤可以引起胆管扩张。其中最为常见的原因是结石，还有胆胰合流异常，病人的胆管和胰管汇流位置比较高，此时也可以引起肝外胆管扩张。

胆管扩张是否需要治疗取决于导致胆管扩张的原因。引起该病的原因主要是疾病，比如先天性胆管扩张症，以前称为先天性胆管囊肿，多见于儿童，但也有成人出现，不同年龄阶段的扩张程度不同。 胆管扩张的患者需要到医院就诊，找肝胆外科专科医生观察扩张程度、原因，并且做出判断。对于病理性扩张可能需要外科治疗，比如手术治疗或者通过进一步检查确定治疗方法。 还有一种情况是生理性扩张，多由于某些生理性原因引起，一般严密观察即可，不需要进行处理。

先天性胆管扩张症又称为先天性胆总管囊肿，一经诊断，必须手术治疗，而且越早越好，尽量不要耽误。如果耽误时间过长，会增加手术难度，也会增加手术并发症发生。手术方式主要分为开腹手术和腹腔镜手术，随着腹腔镜技术提高，目前腹腔镜开展率越来越多，而且对患者非常好。 手术方式主要是胆总管囊肿切除，然后再加上胆总管空肠Roux-en-Y吻合，称之为胆肠引流术，此术式是非常理想治疗疾病的手术方式。如果位于早期，胆管扩张症孩子合并炎症，不能耐受手术，一般先进行胆管外引流术，同时控制炎症，当病情稳定1-3个月以后，再进行根治性胆总管切除加胆管空肠Roux-en-Y吻合。

胆管扩张症和胆管扩张是有一定区别的。引起胆管扩张的原因很多，其中有先天性胆管扩张症，指解剖异常引起先天性胰胆管合流异常，从而引起大量的胰液逆流到胆管内，而胰液中含有很多消化酶，刺激引起胆管壁的改变，胆管压力增加后引起的胆管扩张。部分患者胆管扩张伴有末端狭窄，可引起胆囊癌或胆管癌。所以一旦发现，不管有无梗阻、黄疸，建议把胆中囊肿切除，胆管和空肠做胆肠吻合，以免诱发恶性肿瘤。此外，胆管扩张的原因还有胆囊切除后代偿性的胆囊、胆总管扩张或者生理性扩张、结石掉到胆管里引起的胆管扩张。

目前新生儿胆道闭锁的确诊属于世界性难题，无特异性检查可以确诊胆道闭锁，比较多见的是实验室检查。胆道闭锁通常表现为中度或者高度的直接胆红素升高，占总胆红素水平的50%-80%；转氨酶正常或轻度增高，γ谷氨酸肽酶明显增高，血清胆红素水平持续不变或进行性升高。特别是当直接胆红素占总胆红素60%以上，是诊断胆道闭塞最重要的实验室检查。 较多用的还有影像学检查，胆总管闭锁伴囊性扩张具有诊断意义，同时可以帮助排除先天性胆管扩张症和其它胆道畸形，放射性核素扫描可以区分肝细胞功能障碍和胆道梗阻。CT、ERCT、MRCT与超声相比，在胆道闭锁的诊断方面并不具有优势。 目前国际上对婴幼儿应用CT的放射暴露已经逐渐得到重视，建议不要轻易进行CT检查，开腹和腹腔镜技术实施胆道造影检查是确诊的唯一方法，造影可以清晰显示肝内外胆道情况。胆囊穿刺为白胆汁，胆囊置管注入浓度30%左右的碘海醇注射液或者泛影葡胺，胆总管远端通畅而近端未显影，需压迫胆管再次造影，若无肝内胆管显影则诊断为胆道闭锁。肝门部有囊肿可直接穿刺囊肿造影，胆囊比较塌陷无法置管时可诊断为胆道闭锁。其他检查包括经皮肝穿刺、十二指肠引流液分析等，但临床应用比较少。

什么是先天性胆管扩张症？这个名词实际还有一个别名叫胆总管囊肿。首先想这个病是怎么形成的？胆道是一个均匀一致的管道，一端连着肝脏，一端进到十二指肠，在某些情况下，比如说有些胆胰汇合异常，胰管或胆管通常是并行的，在进十二指肠的时候再汇合在一起，有的胆道汇到胰管里面去，胰管汇到胆道里面去，这种情况就会导致管道局部的扩张，就形成一个囊肿，所以叫先天性胆管囊肿症，先天性胆管扩张症。得了这个病，记住一个关键，因为这个病除了引起症状以外，还有情况就是容易癌变，所以一定要到肝胆外科去早期做手术治疗，预防癌变。通过这些治疗之后，这个病就彻底好了，完全不用担心。先天性胆管囊肿症最主要的表现一个就是腹痛，经常出现上腹部的隐痛。第二个就是有些囊肿比较大，可以达到7-10cm，会在肚子上出现局部的膨隆，一个软软的包块。还有的病人会出现黄疸，皮肤、巩膜黄染。

肝脏胆管扩张可以治愈。临床引起肝内胆管扩张常见原因包括肝内胆管结石、先天性胆管扩张症、胆管细胞型肝癌等，肝内胆管结石通过取净结石解除狭窄甚至切除部分病变肝脏，可以达到根治效果。但复杂肝内胆管结石处理较为困难，肝内胆管走行类似大树，存在较多分支，可以引起病变反复发作，甚至引起严重胆管炎和癌变危及患者生命。 先天性胆管扩张症局限性病变可以考虑行病变肝脏切除，弥漫性病变需要肝移植才能挽救生命。胆管细胞型肝癌属于原发性肝癌一种类型，早期手术有可能得到较好效果，但容易出现复发和转移严重影响患者生存，临床治愈率较低。

肝内胆管起自毛细胆管，汇集成小叶间胆管、肝段胆管、肝叶胆管及肝内部分左右肝管。正常情况下左右肝管直径三毫米左右，肝内胆管一毫米左右。因为先天性或后天性段病理因素，导致胆管因为压力或发育异常，最终胆管直径增宽，称为肝内胆管扩张。 肝内胆管扩张的原因主要分为以下两大类： 1、先天性胆管扩张，包括先天性胆管扩张症、卡洛里氏病及单纯肝内胆管扩张； 2、后天性胆管扩张，包括所有由于胆道梗阻引起的肝内胆管扩张，例如肝内外胆管结石、狭窄引起胆管扩张。若肝外胆管存在肿瘤，例如肝门部胆管癌、胆管中下道肿瘤，甚至胰头肿瘤会压迫胆管，导致胆道梗阻，引起肝内胆管扩张，部分肝门部转移淋巴结压迫胆管，也可以引起胆管扩张。以前进行胆肠吻合手术，肠管气体进入胆管，引起胆管结气，甚至肝内胆管扩张表现。 结合病史、体征及影像学检查，明确结石、肿瘤、胆道狭窄引起的梗阻等后天因素，患者是否存在先天性胆管扩张、是否进行相应手术，可以发现肝内胆管扩张的原因，并进行相应处理。

胆总管囊肿多在婴儿期和儿童期被发现，称为先天性胆总管囊肿或先天性胆管扩张症。发病原因主要是因为在胆管发育过程中存在胰胆管汇入异常，胰液反流入胆总管内，破坏胆总管管壁弹性纤维，导致胆总管呈囊状或梭状扩张。由于胆管内胆汁淤滞以及胰液反流，会增加胆总管炎症，甚至是肿瘤发生风险。 因此先天性胆总管囊肿合并胰胆合流异常病例，存在一定癌变几率，先天性胆总管囊肿一旦确诊，建议通过外科手术进行胆总管囊肿切除，以减少胆总管囊肿发生癌变概率，但术后仍有癌变可能，且癌变率随年龄增长而升高，大多发生在35岁以上，但存在儿童和青年癌变者。预防关键需要早期进行扩张胆总管切除，胰胆分流胆道重建术，并加强手术后随访观察。