先天性肠闭锁

讲解医师：鲁巍  （副主任医师）
就职单位：武汉儿童医院新生儿外科
先天性肠闭锁的治疗方法主要是手术治疗，肠闭锁患儿术前应准备数小时后尽早手术干预，尤其是对诊断延迟的新生儿，术前应关注低体温缺氧、低血容量、低血糖以及低凝血酶原血症，避免不适当的延迟手术，防止肠穿孔发生，水电解质紊乱及增加感染风险，脱水患儿应给予更充分的能量补充。

肠梗阻指各种原因导致的肠内容物通过障碍，为常见的外科急诊，包括机械性肠梗阻、动力性肠梗阻以及缺血性肠梗阻，具体如下： 1、机械性肠梗阻：指肠腔内堵塞，肠管壁增厚、狭窄或者肠腔外压迫等机械因素导致的梗阻；多见于术后肠粘连梗阻、先天性疾病，如先天性肠闭锁、肠狭窄、先天性髓内的压迫等。临床患者表现为腹胀、腹痛、呕吐、肛门停止排气、排便； 2、动力性肠梗阻：为肠道本身通畅性正常，但肠管蠕动功能障碍导致肠内容物不能通过；患者常有肠炎以后的肠麻痹，手术以后的麻痹性肠梗阻以及肠神经发育不良等； 3、缺血性肠梗阻：指肠系膜血管堵塞，导致肠壁缺血，继而引起肠管蠕动功能障碍；这部分肠梗阻在儿童中少见，病人出现腹痛、腹胀、呕吐、肛门停止排气排便，考虑肠梗阻可能性。

小儿回肠畸形均属于先天性结构发育异常，多采取手术治疗。治疗之前首先需要确诊，依据患儿的临床表现选择合适的手术时机以及手术方式。先天性肠闭锁通常可以产前初步诊断，产后一经确诊，需立即手术治疗，预后良好；肠重复畸形产生腹部肿块，主要以手术切除为主，引流手术仅能缓解症状；Meckel憩室出血量较大需要立即憩室切除。

先天性肠闭锁唯一有效的治疗方法为手术治疗。如果没有手术，患儿的肠道不相通，没有东西通过，而且小孩会反复呕吐，会引起营养不良。所以这种手术是唯一的治疗方法，这种先天性肠闭锁患儿，现在手术的成功率能达到80%-90%，但是也要看小孩具体的情况。 如果是早产儿、低体重儿，还伴发有先天性畸形、多发畸形，有时治愈率相对较低。如果想挽救先天性肠闭锁，手术是唯一的治疗方法。

先天性肠闭锁是一种比较严重的先天性消化道畸形，这种患儿出生以后，唯一的治疗方式是手术治疗，只有手术治疗才有可能挽救患儿的生命。手术的方式需要根据患儿闭锁的部位、闭锁的程度和闭锁的类型来进行选择。如果是隔膜型闭锁，可以行肠壁切开膈膜切除手术。如果隔膜的位置在十二指肠乳头附近，可以行避开隔膜的短路手术。如果闭锁发生在结肠，许多患儿需要进行结肠造瘘手术，待患儿经过一段时间的发育以后，再行二期手术将结肠还纳。如果闭锁的部位是在空肠或回肠，一般来讲需要进行肠管的重新吻合手术。如果出现比较严重的并发症，如闭锁的肠管穿孔、弥漫性腹膜炎等比较严重的情况，有时候肠管吻合术无法进行，需要进行造瘘手术。

先天性肠闭锁是一种比较严重的先天性消化道畸形，主要表现为先天性肠梗阻。先天性肠闭锁的患儿出生以后，由于肠道梗阻，无法进食，会出现呕吐、腹胀、无法排便等症状。唯一的治疗方式是进行手术，只有手术才能挽救患儿的生命。随着医学技术的发展，先天性肠闭锁的治疗效果不断提高。20世纪50年代，先天性肠闭锁的治愈率只有10%左右。70年代以后，随着医学技术的发展和手术器械的进步，以及完全胃肠外营养的提出，先天性肠闭锁手术的治愈率逐年提高，到目前为止治愈率大概在80%-90%。如果先天性肠闭锁手术成功，患儿能够存活，则大部分患儿的寿命与正常人群没有明显的差别。

讲解医师：鲁巍  （副主任医师）
就职单位：武汉儿童医院新生儿外科
肠闭锁，胎儿孕期常表现为羊水过多，产前B超检查常可发现肠管扩张及肠梗阻。肠闭锁或严重肠狭窄的新生儿表现为肠梗阻，出生第一第二天即可出现胆汁性呕吐，通常梗阻位置越高，呕吐出现越早越频繁。相反低位肠梗阻呕吐出现时间相对晚，梗阻常可伴有腹胀。远段回肠闭锁，表现为全腹膨隆，近端高位小肠闭锁，则腹胀局限在上腹部，胃肠减压可明显缓解，延误诊断可导致肠穿孔，严重腹胀可伴有呼吸窘迫。III-b型肠闭锁合并肠缺血可表现为便血。

讲解医师：鲁巍  （副主任医师）
就职单位：武汉儿童医院新生儿外科
先天性肠闭锁或肠狭窄的临床表现主要是肠梗阻的症状，而症状出现的早晚和轻重取决于梗阻的部位和程度，肠闭锁是完全性肠道阻塞，其主要症状为呕吐、腹胀和便秘。呕吐多于第一次喂奶后或生后第一天出现，出现的早晚与闭锁的部位有关，十二指肠和高位肠闭锁呕吐出现的早，次数频繁，而回肠结肠等低位肠闭锁则可于生后第二三天出现，呕吐出现后呈进行性加重，吐出量较多。高位肠闭锁的病例，呕吐物为奶块，多含胆汁，有时为陈旧性血性，然后呕吐加重，少数十二指肠发生在胆总管开口以上，则呕吐物中无胆汁，低位闭锁呕吐物可呈粪便样，并带臭味。

目前认为回肠结构畸形与遗传因素相关性较小，仅为偶然性的局部发育异常所致，因此，难以进行针对性预防。随着围产医学的不断发展，越来越多的疾病可以做到提早发现。先天性肠闭锁和肠重复畸形均可在产前得到诊断，产后再对患儿进行相应的检查，早确诊、早治疗，对于患儿的康复均起到积极作用。因此，建议产妇全面孕检，对于回肠畸形及早治疗。

小儿回肠畸形包括： 1、先天性肠闭锁：主要引发肠梗阻症状，即腹胀、呕吐、无法进食以及无法排便等； 2、回肠重复畸形：畸形肠管与主肠管不相通，可以形成腹部包块，对腹部造成压迫，导致患儿出现腹部不适、疼痛等症状； 3、Meckel憩室：多表现为便血症状，可伴有腹部疼痛。 小儿回肠畸形可引起不同的临床表现，如果患儿出现以上症状，应及时到医院就诊。