先天性泌尿系畸

先天性泌尿系畸形主要以肾输尿管畸形常见，治疗方法主要包括： 1、肾发育不良伴有高血压，如果对侧肾功能良好，可行肾切除术； 2、肾异位无症状时可不予处理，如合并重度肾积水、肾积脓则需手术治疗； 3、马蹄肾症状较重或有并发症，肾囊肿压迫肾实质，多采取相手术治疗； 4、输尿管、肾盂交界处狭窄，根据病情选择相应的手术解除梗阻，改善肾功能。

临床上出现血尿原因较多，主要如下：1、泌尿系感染：除血尿外，还可伴有尿频、尿急、尿痛等典型的下尿路综合征；2、前列腺增生：老年前列腺增生排尿困难时，可出现血尿，但不伴有尿痛；3、泌尿系结石：除血尿外，还可出现典型的泌尿系结石剧烈绞痛；4、泌尿系肿瘤：最典型的症状为全程无痛性肉眼血尿，通常不伴随任何症状出现，需进一步检查和鉴别诊断；5、泌尿系畸形：由于先天性泌尿系畸形导致血尿。

膀胱外翻是一种少见的先天性泌尿系畸形疾病，主要表现为下腹部肌肉缺失、膀胱前壁组织缺失，导致膀胱后壁直接暴露于体外。可以看到此类患者的双侧输尿管开口，并且看到输尿管喷出尿液，膀胱外翻合并有生殖系统畸形，比如尿道上裂。 由于膀胱黏膜直接暴露于空气，因此容易合并感染。如果合并感染的同时伴有物理性刺激，会出现出血、恶变。所以膀胱外翻可以通过体检确定，但是对于膀胱外翻需要多学科综合治疗，才能取得相对良好的效果。

急性肾盂肾炎应尽早使用抗生素进行抗感染治疗，尽可能使用抗生素之前留取尿液标本进行尿培养检测，以提高尿培养化验阳性率，明确感染细菌种类后可以根据药敏结果选用敏感抗生素进行治疗。膀胱刺激症状明显的患儿可以使用碳酸氢钠碱化尿液。急性肾盂肾炎患儿大多全身症状较明显，可以出现高热、纳差，此时需要多饮水、给予易消化的清淡饮食、勤排尿，并注意监测体温，适时口服退热药防止高热惊厥。 反复发生急性肾盂肾炎的儿童需要进行泌尿系B超、排泄性膀胱尿路造影、核素扫描，以排除先天性泌尿系畸形，同时估计肾损害进展情况。如果存在膀胱输尿管反流等高危因素，需要预防性使用抗生素治疗，必要时进行手术治疗。