中枢神经系统脱

多发性硬化是一种中枢神经系统脱髓鞘疾病，属于自身免疫系统疾病的范畴，其临床特点就是多发性。所以非常容易复发，包括空间的复发，不但会在病灶部位发作，同时其它部位也会发作。时间上的复发，就是一次复发治好以后，下一次又会出现复发。每次复发的间隔时间以及严重程度，通常难以预测。针对缓解期的治疗是为了延缓多发性硬化症的复发，因为每位患者的复发时间和严重程度，与个人免疫机制相关，如果相应的免疫机制调节比较好，相对复发的几率就会比较少，间隔的时间也会比较长，达到延缓患者的症状累及。如果患者免疫功能比较差，复发几率比较高，对于以后神经功能缺损累及就会造成比较严重的残疾现象。

多发性硬化症是一种中枢神经系统脱髓鞘疾病，属于是神经免疫系统的范畴，目前并没有明确的发病原因和机制。临床比较认可的是由多种因素造成，主要包括有病毒感染和分子模拟学说，主要说明在病毒感染之后，激活了人体的免疫系统，然后使免疫系统产生一种交叉免疫反应。所谓自身免疫反应学说就是说明，因为前面的一种外界因素干扰，激发了自身免疫反应，一般患者都会有一种遗传致感因素。在致感因素情况下，患者的免疫调节机制相对会比较差，个人机制对于自身的蛋白和外源抗原，不能容易进行区分，此种情况下就会产生一种盲打，就好像是杀敌一百自损八十的状况。 另外，多发性硬化症具有遗传因素，但是比例比较少，同时地理因素在多发性硬化症的发病起因中也是占有非常重要的分量。距离赤道越远的地方，比如高纬度地区的发病率就会越高，低纬度地区发病率相对较低，我国和日本处于相差不多的纬度，所以发病率通常是比较相似。另外，由于疲劳、情绪激动，包括部分激素的中途停药，都可以诱发多发性硬化症的发生和加重。

视神经脊髓炎属于中枢神经系统脱髓鞘疾病，也是由于外界原因激发的自身免疫性疾病，与多发性硬化症属于同类疾病。一般分为急性期、缓解期和对症支持的治疗，具体需要多长时间能够治愈，目前并没有明确的说法，不同的患者治愈时间不同。一般所讲的治愈是指急性期治愈，主要是通过一种激素丙球和血浆置换的急性治疗。针对不同的患者，根据病程的轻重程度也会有一定的差别，可能是几周、几个月或者是长期过程，甚至需要辅助呼吸维持。如果是延缓期的治疗，一定是长期遵循医嘱，进行服药监测的过程，以预防复发。所以视神经脊髓炎的治疗是一个长时间的服药过程。

中枢神经系统脱髓鞘疾病是一大类疾病，多发生于青壮年，主要病理改变是包括脑、脊髓、神经纤维、外面髓鞘的脱失的病理特征。在临床上可表现为眼肌麻痹，临床出现复视眼球活动障碍，可以头晕、肢体的偏瘫，如果脊髓出现脱髓鞘，可有背痛、腰痛、尿潴留、肢体无力等症状，这些都是脱髓鞘疾病常见临床症状。如果这些疾病发生，一般都有接种疫苗、受凉、劳累等诱因，在这些诱因基础上，如果发生上诉症状，比较特异性，包括有核间性眼睛麻痹、肩痛、背痛、尿储留等症状，一定要去医院就诊。如果诊影像学提示有脱髓鞘影像学改变，要高度怀疑神经系统脱髓鞘疾病可能性。

脑白质脱髓鞘病变又被称为中枢神经系统脱髓鞘疾病，脑白质是一束电线样神经，外来物质侵入或者抗原物质识别不佳，造成神经白质脱髓鞘或者炎症反应。脑白质脱髓鞘常见于多发性硬化，可能出现脱髓鞘后髓鞘再生，通常反复发作。脑白质脱髓鞘病变可以影响运动，患者出现偏瘫、瘫痪、感觉障碍、肢体麻木、疼痛，有时会出现口角歪斜、饮水呛咳、眼球复视，甚至失明，部分患者出现大便、小便异常，如大便失禁等。通常出现脱髓鞘的白质负责何种功能，即传导束病变，就会出现相应功能异常。一旦诊断明确属于上述疾病，需要到医院进行腰椎穿刺和头颅磁共振的增强扫描，需要医生判断和诊断，建议进行急性期治疗和预防治疗。

视神经脊髓炎也是中枢神经系统脱髓鞘的主要疾病，与多发性硬化是同属于中枢神经系统脱髓鞘疾病的一种重大疾病谱系。患者主要症状是视神经炎和横贯性脊髓炎两部分。部分患者是以孤立的视神经炎起病，另有一部分患者则是以孤立的横贯性脊髓炎起病，还有部分患者会累及到脑干，出现脑干的症候。如果累及到视神经，就会出现眼痛、视力下降、失明或者出现视野的缺损，可以是单眼、双眼同时起病或者两者一前一后起病。如果产生横贯性脊髓炎的情况下，会出现横贯脊髓损伤平面以下所有深浅感觉运动功能，以及自主神经的大小便功能出现障碍，残疾的后遗症表现会比较严重。 视神经脊髓炎除了以上症状之外，还会出现神经根的症状，因为是横贯性损伤，所以会出现神经根的疼痛，或者出现类似多发性硬化莱尔米特征的表现。如果累及到脑干，就会出现顽固性呃逆、恶心、呕吐，主要是累及到颈髓和脑干、颈髓和延髓交界区引起的症状。如果影响到间脑，则会出现嗜睡、困倦或者顽固的低钾血症表现。

中枢神经系统脱髓鞘的疾病，主要是中枢神经系统多灶性、炎症性的脱髓鞘的一系列疾病，严格的讲，也是属于自身免疫系统的一类疾病。神经科常见的中枢神经系统脱髓鞘，主要包括多发性硬化、视神经脊髓炎和ADEM。这类疾病的检测包括以下几个方面： 1、影像方面的检查：特别是磁共振或CT检查； 2、抽血化验：视神经脊髓炎的病人，需要查水通道蛋白，即Aquaporin； 3、腰椎穿刺：做脑脊液检查，要查寡克隆区带，大致了解脑脊液的常规情况等； 4、需要做诱发电位的检查。

多发性硬化症除会造成瘫痪、肢体麻木、语言问题和视觉问题以外，也会出现肩膀疼痛，称为痛性痉挛。痛性痉挛可以牵扯到颈部、肩部，甚至放射到上肢，也可能会出现下肢疼痛，而且有时候疼痛难以忍受，中枢神经系统脱髓鞘疾病里多发性硬化症最常见，比其它脱髓鞘疾病更常见。 部分病人可能其它症状并不突出，只是出现颈肩部、上肢非常难忍的疼痛，称为痉挛性疼痛或者痛性痉挛。如果出现痛性痉挛，不用担心，不要把所有这样的疼痛误认为是多发性硬化症，有痛性痉挛可以到医院就诊，做些相关检查以后医生会进行诊断。

脑脊液白细胞升高多数是颅内感染引起，颅内感染又称为脑炎，可分为病毒性脑炎、细菌性脑炎如结核性脑膜脑炎、真菌性脑膜脑炎以及寄生虫感染等。脑炎患者多数情况下脑脊液白细胞会升高，只不过升高的白细胞种类有所不同。细菌性脑炎以中性粒细胞升高为主，病毒性脑炎则以单核细胞、淋巴细胞升高为主。但脑脊液白细胞升高并不一定都是颅内感染引起，如中枢神经系统脱髓鞘疾病和其他免疫介导疾病也有可能出现脑脊液内白细胞升高。此时白细胞升高有一定限度，通常为轻到中度升高，一般为几十个或100-200个细胞，不会特别多。同时患者发热症状不明显，而影像学和其他抗体检测提示有脱髓鞘疾病或其他免疫介导疾病。还有患有出血性疾病时，脑脊液内可能有红细胞、白细胞等血液成分混杂进去，此时脑脊液内也可以检测到白细胞。此外，部分恶性肿瘤也会导致白细胞升高，如各种类型的脑膜癌病。因此诊断颅内感染或其他疾病时，不能单纯凭借白细胞升高这一点进行判断，应根据患者症状、体征、病史及其他辅助检查综合进行判断。

视神经脊髓炎大体上可称为一种免疫性疾病，是由免疫介导的中枢神经系统脱髓鞘疾病，主要为免疫性的损害。鉴别诊断主要是有一些免疫损害相关的疾病进行鉴别，最常见的就是与多发性硬化相鉴别。视神经脊髓炎与多发性硬化有很多重要的鉴别点，具体如下： 1、视神经脊髓炎亚洲人多发，比如日本多发。多发性硬化往往西方人比较多发； 2、视神经脊髓炎患者，水通道蛋白-4抗体大多是阳性。而多发性硬化的患者水通道蛋白-4抗体大多都是阴性； 3、颅脑核磁共振检查发现视神经脊髓炎的病灶大多是位于中脑导水管第四脑室、第三脑室周围，即水通道蛋白-4广泛分布的区域。而多发性硬化的患者，病灶多位于皮层下的白质，侧脑室旁的白质； 4、其中很重要的表现就是视神经脊髓炎的脊髓核磁共振检查提示，视神经脊髓炎的异常病灶通常≥3个脊髓节段，而多发性硬化患者通常＜2个椎体节段； 5、视神经脊髓炎还需要与急性播散性脑脊髓炎、亚急性坏死性脊髓病、脊髓亚急性联合变性、以及脊髓肿瘤、脊髓血管性疾病相鉴别。 鉴别主要仍需进行影像学的检查，此外还需与水通道蛋白-4是否阳性进行鉴别。